Но уже через сто лет, когда немецким врачом Альцгеймером была открыта болезнь, которая по многим симптомам на различных фазах своего развития совпадала с болезнью Паркинсона, стало ясно, что обе болезни связаны с дефектами, возникающими в головном мозге. Именно Альцгеймеру впервые удалось путем вскрытия черепных коробок бывших больных, страдающих потерей памяти, обнаружить в них отложения, величиной с рисовые зерна, которые, как он предположил, препятствовали прохождению информационных потоков, что поражало различные участки мозга, приводя их к деградации. Однако открытие Альцгеймера не соответствовало устоявшемуся мировоззрению того времени, согласно которому, корифеи тогдашней психиатрии рассматривали психические заболевания как божью кару или как последствия распущенности. Мысль о том, что видимые изменения в мозге могут быть причиной, вызывающей душевные заболевания, ими не допускалась.

В 1906 г. Альцгеймер впервые докладывал об особой форме слабоумия, которая сопровождается сморщиванием вещества головного мозга. Слушатели приняли сообщение Альцгеймера как личное оскорбление. Ни критики, ни обсуждения фактов – молчание стало ответом ученому со стороны авторитетных коллег, присутствующих на конгрессе. Между тем, врач представил интересные выводы, которые он получил за 4,5 года врачебного ухода за больной, наблюдая постепенное угасание ее жизнедеятельности, сокращение функций двигательного аппарата, дезориентацию, потерю памяти, речи, резкое ухудшение качества жизни и невозможность обслуживать саму себя. В случае БА он не наблюдал дрожания конечностей, но отмечал неуправляемость ими, потерю координации движений и постепенное угасание моторики. Но кого интересовали описания неизвестного феномена неизвестного молодого ученого, пытающегося объединить материальные частицы впервые увиденного вещества с такими абстрактными понятиями человеческой жизнедеятельности как память, сознание, мышление, что по сути представляет собой совокупное метафизическое понятие души? Действительно, исторически все было не так просто. В конце позапрошлого столетия немецкий патологоанатом Вирхов (Virchow) заставил говорить о себе, заявив, что, после вскрытия более сотни человеческих тел, он никогда и нигде не обнаружил душу и потому отрицает ее наличие.

Но исторические традиции, уходящие своими корнями в далекое прошлое, неустанно повторяющие предположения о наличии души, утвердившие свою значимость в религиозных догмах и постулатах, навязывали обществу другую трактовку о душе. И общество было солидарно с этим убеждением церкви и поддерживало его в своих обрядах и обычаях. Испокон веков в каждой культуре сложились свои ритуалы и традиции, сопровождающие смертный час. Многие из них соблюдаются до сих пор, некоторые – редко, другие совсем забыты. Но вся эта дань времени основана на одном и том же убеждении: умерший все видит и все слышит. Он может отомстить за причиненные ему страдания и несправедливость, забрать с собой кого-нибудь из живых или домашний скарб.

В любом случае смерть означает умирание тела: оно гниет, разлагается и распадается на химические элементы. Но является ли смерть концом сущности человека, который когда-то смеялся и плакал, любил и ненавидел? Одни предполагают, другие надеются, третьи абсолютно уверены в том, что человек – нечто гораздо большее, чем просто физическое тело. По их убеждению, тело – это лишь сосуд, в котором заключено нечто бессмертное, выходящее за пределы человеческого воображения, объединяющее нас с божественным. Он представляет собой некую магическую энергию, нематериальную силу, связывающее в единое целое воспоминания и чувства, мысли и желания, стремления и надежды.

Для этой субстанции люди изобрели множество определений: японцы называют ее Ки, китайцы – Дао, индусы – Прана или Атман. Западная цивилизация называет ее душой. По результатам опроса, проведенного в 2007 г. в Германии, 52 % взрослого населения страны верят в существование души. Внутренняя интуиция подсказывает нам: мы знаем, о чем говорим. Но чем больше мы рассуждаем о душе, тем более неопределенной и расплывчатой представляется нам ее суть, все более неоднозначной и загадочной предстает перед нами «эссенция», которая, вдыхает жизнь в тленное человеческое тело.

Что же такое душа? Как и кем она сотворена? Каким законам она подчиняется? Реальность она или фантом? В поисках ответа на эти вопросы мы, прежде всего, пытаемся разгадать душу и при этом оказываемся между религией и наукой, эзотерическими утверждениями и философскими предположениями, часто заканчивающимися метафизикой.

Одним из первых исследовать душу взялся американский доктор Д. Макдугалл. В 1906 г. он соорудил в своей клинике специальную кровать, представляющую собой гигантские весы с высокой чувствительностью – до нескольких грамм. Ложе предназначалось для пациентов, жить которым оставалось недолго. Когда пациента укладывали на нее, весы устанавливались на нулевой отметке. Доктор взвешивал умирающих во время последних движений дыхательных и мимических мышц. Результаты изысканий Макдугалла прозвучали как гром среди ясного неба: в момент смерти происходит внезапная потеря веса тела – в среднем 22,4 грамма – вес семи кусочков сахара. Ученый был убежден, что этот феномен невозможно объяснить никакими другими естественными причинами, кроме как тем, что душа, или же некое астральное, метафизическое тело, покидает тело физическое. Несмотря на то, что Макдугалл следовал определённым правилам при постановке эксперимента, многие современные исследователи считают полученные им результаты надуманными и сумасбродными, хотя скептики до сих пор не нашли другого внятного объяснения эффекту внезапной потери веса.

Неоднозначными являются не только предположения или утверждения о существовании души – загадочен сам по себе термин «душа». Неизвестно, когда это слово появилось в нашем языке. Но представление, надежда на то, что в каждом из нас живет особая бессмертная сила, возникло в глубокой древности, когда наши далекие предки осознали факт собственного ограниченного пребывания на Земле.

Едва ли кто-либо изучил эту проблему глубже, чем евангелистский теолог, профессор, доктор наук Р. Сёрриез, который считал: «Представление о душе – свойство сугубо человеческое и является в определенной степени предшественником любой религии о существовании высшего разума и вечной жизни». Возможно, человек создал идею существования души из страха перед смертью. Вероятно, эта идея берет свое начало с тех времен, когда наши предки перестали оставлять беспризорные тела умерших на съедение диким животным и начали их погребать. Конфронтация со смертью заставляет людей задуматься о самих себе. Желание быть чем-то более могущественным, чем просто физическое тело, пережить его после смерти становится довлеющим и преимущественным.

У нас, живущих ныне, смерть вызывает большее неприятие, чем у наших предков, и прежде всего потому, что мы научились в большей степени управлять своей жизнью – по крайней мере, нам так кажется. Биография наших предков уже с момента рождения была предопределена такими факторами как пол, социальное происхождение, цвет кожи, которым трудно было что-либо противопоставить. Сегодня они в значительной мере утратили свою судьбоносную роль, и только смерть осталась смертью – жуткой и зловещей. И ничего тут не поделаешь. Но это чувство бессилия претит современному человеку. Как бы мы не пытались «начать все сначала», перестроить и перекроить свою жизнь – в результате всегда торжествует смерть. И никакие открытия, эмансипационные движения, революции, никакие гуру и авторитеты не в состоянии на это повлиять.

Некоторые люди пытаются заключить договор со смертью, оттягивая ее наступление. Они добровольно отказываются от многих жизненных удовольствий и наслаждений в надежде заслужить одобрение смерти, получив в награду пару-тройку лет в качестве бонуса. Иногда эти попытки бывают вознаграждены, но не так уж редко случается и обратное, и те, кто ведет исключительно здоровый образ жизни, умирают молодыми. Смерть не обращает внимания на наш личный календарь, она чаще всего приходит в самый неподходящий момент – в день присвоения научной степени или в день очередного наступившего юбилея.

Каждый из нас в детстве, особенно в моменты осознания несправедливости или одиночества, представлял себе свою собственную смерть почти в деталях: обидчики находят наше маленькое, холодное и бездыханное тело, горько рыдают и раскаиваются во всем, что натворили. Справедливость торжествует! А вот то, что нам, будучи мертвыми, не удастся насладиться этим триумфом, в голову как-то не приходило. Не исключено, что те же мысли владеют самоубийцами. Добровольная смерть нередко является актом мести или давления по принципу: сейчас, когда меня больше нет, вы просто обязаны меня любить, в конце концов, просто потому, что я был, есть и останусь прав, не оценненный по достоинству живущими! Фантазии о собственной смерти присущи нам и во взрослой жизни. Правда сценарий этого действа несколько другой: незримо присутствуя на своих похоронах и благодарно внимая заупокойным речам родных и друзей, мы глубоко опечалены тем фактом, что жизнь потечет и дальше, но уже без нас.

Об этом трудно писать, ещё труднее читать, и даже размышления об этом вызывают неоднозначные чувства потерянности и безысходности.

Страх смерти весьма загадочен, его трудно постичь, в отличие от сожалений по поводу конечности жизни. Легко понять наше желание жить дольше и больше наслаждаться жизнью, поэтому мы воспринимаем смерть как направленное против нас зло. Смерть усредняет нас, мы все в одинаковой мере подчинены её законам. Но почему же перспектива собственного небытия вызывает тревогу и смятение? Если мы на самом деле исчезаем после смерти, если нам нечего ждать и не на что надеяться, то чего же тогда бояться? Конечно, мы переживаем за наших близких – как они будут без нас, смогут ли противостоять напастям внешнего мира, смогут ли довести до конца задуманное и начатое вместе с ними?

И все же, логически рассуждая, смерти следует страшиться только в том случае, если есть возможность пережить ее и подвергнуться некой непостижимой трансформации. Однако это не мешает множеству людей думать, что исчезновение в небытие – это едва ли не самое худшее, что может с ними случиться. Но абсолютное исчезновение в бездне бессознательного, возможно, одна из самых привлекательных форм потустороннего мира.

В полной пустоте нам, по крайней мере, не придется осознавать факт своей смерти.

Мы не любим говорить о смерти и живем так, как будто будем жить вечно. И хотя самому факту собственной смерти нет места в нашей повседневности, и она является для нас чем-то абстрактным, неосязаемым, не имеющим ни вкуса, ни запаха, и мы переживаем ее, по большей части в сценах из спектаклей и кинофильмов. И все же, несмотря на кажущуюся ее отдаленность, мы, тем не менее, слишком часто думаем о ней. В своих снах мы видим умерших родных, друзей и знакомых, разговариваем с ними – и там, в наших снах, их становится все больше. Наши родные и близкие живут в нашей памяти, комментируя время от времени события, происшедшие уже после их кончины. Мы не слышим их голосов, они не являются нам наяву, но их интонации, их юмор, симпатии и антипатии сопровождают нас до нашего последнего часа. Подчас мы слово в слово знаем, что сказал бы наш предок по тому или иному поводу. Вещи, которыми они дорожили, мы ни в коем случае не выбросим, хотя они совсем не в нашем современном вкусе. Не вписывающиеся в наш интерьер столики, тумбочки, старые альбомы с фотографиями и картонные коробки с грамотами, наградами и документами мы будем перетаскивать и перевозить из квартиры в квартиру, из города в город. В этих предметах, своего рода реликвиях нашего прошлого, наши близкие продолжают жить с нами дальше. После нашего ухода внуки, наверное, избавятся от вещей своих предков, ведь они не были с ними не только близки, но и знакомы. Так с каждым человеком уходит в забвение целый мир.

Некоторые из нас отгоняют мысли о смерти, кто-то говорит о ней совершенно открыто и спокойно. Но существует еще и другая модель отношения к смерти. Речь идет о пожилых людях, которые буквально самоустраняются, не принимая никакого участия в активной жизни, несмотря на то, что их здоровье и физическое состояние вполне это позволяют. Они просто находятся в ожидании конца, заполняя свои дни повседневной рутиной, не строя никаких планов, никаких проектов, не собираются ни в какие путешествия. Можно сказать, они смирились с мыслью о близости конца и терпеливо ожидают его. Но стоит ли так безропотно, без боя, сдаваться противнику, несмотря на то, что победить его заведомо невозможно?

У больных, изможденных неизлечимыми страданиями, часто возникает и другое решение: не дожидаясь конца мучительно и долго, уйти из жизни, пойти навстречу смерти, пока есть еще силы совершить этот неоднозначный для общества поступок.

В преклонном возрасте никто не застрахован от угрозы ограничения возможностей и способностей, вплоть до полной потери самостоятельности. Однако сами мысли о такой печальной перспективе оказываются для многих неподъемной ношей. В этой ситуации человек больше всего нуждается в помощи окружающих – в людях, с которыми он смог бы открыто говорить о своих опасениях и страхах. Не стоит отмахиваться от высказанного пострадавшим намерения отнять у себя жизнь, как от несерьезного, не нужно и осуждать его за эти «грешные» мысли.

Каждый человек должен своевременно и без суеверного страха задумываться и говорить на темы, связанные со старением, болезнями и возможной потерей личной автономии, учитывая, что жизненные кризисы могут настичь каждого из нас и в любом возрасте.

Главный врач кризисного центра г. Вены К. Штайн (К. Stein) утверждает: «В большинстве случаев человек с успехом преодолевает казавшиеся безысходными удары судьбы». Врач-психиатр В. Полдингер, в свою очередь, разделяет формирование суицидальных намерений на 3 фазы:

1. Стадия размышления: самоубийство рассматривается как одна из многих возможностей разрешения проблем.

2. Стадия амбивалентности: человека терзают сомнения в правомерности выбранного решения (самоубийства).

3. Стадия решимости: человек приходит к твердому заключению свести счеты с жизнью. Это решение вызывает у него чувство внутреннего успокоения, которое часто неверно интерпретируется близкими.

Чем более конкретную форму принимают мысли о самоубийстве, тем более необходимым и важным становится оказание помощи пострадавшему, например, беседа с врачом или психотерапевтом. Однако далеко не каждый человек готов открыто говорить о своих психических проблемах и принять профессиональную помощь. В этой ситуации важно дать человеку почувствовать, что он не одинок в своей беде, что кто-то способен понять его ситуацию и его отчаяние. Существует возможность анонимной помощи в виде телефона доверия, где можно получить информацию о контактных телефонах и адресах психосоциальных служб. В экстренных случаях можно обратиться в службу круглосуточной срочной психиатрической помощи.

Говорить о самоубийстве не принято – разве что вскользь, или когда речь идет о добровольно ушедших из жизни знаменитостях. При этом возможность открыто говорить на эту тему необходима и тем, кого жизнь загоняет в угол и одновременно их близким.

«Потерять любимого человека, совершившего суицид, – это, наверное, самое страшное, что может с нами случиться», – пишет 33-летняя журналистка С. Юнгникл в своей книге «Папа застрелился». Ее отец покончил жизнь самоубийством, и это событие разделило ее жизнь на «до» и «после». Женщине понадобилось немало времени, чтобы принять этот удар и смириться со смертью отца: «Когда один из родителей убивает себя, все, что было до этого, начинаешь видеть по-новому. Я пытаюсь вспомнить каждую деталь: что он мне сказал, что могло быть криком о помощи, знаком грядущей беды?»

Многие читатели были напуганы и обескуражены рассказом журналистки о суициде отца. Они ожидали объяснения, вроде: «У него был рак» или «У него случился инсульт», – ведь рак или инсульт не относятся к табуизированным обществом темам. Своей книгой Юнгникл нарушила молчание вокруг темы самоубийства в обществе, где суицид все еще рассматривается как позор для семьи.

Несомненно, большое значение имеет и то, как с этой щекотливой темой обходятся средства массовой информации. Так, в Австрии средства печати хранят молчание о фактах самоубийств в городском метро. Это добровольное соглашение в обществе соблюдается по той причине, что, как утверждают исследователи, сенсационные сообщения в печати могут вызвать у некоторых «уставших от жизни» желание повторить подобный «подвиг». Кризисный центр психологической помощи в Вене опубликовал отдельное руководство для журналистов, в котором рекомендовал с большой осмотрительностью и осторожностью подходить к публикациям о суициде, не осуждая и не замалчивая совершенный поступок. Исследования показывают, что сообщения в печати, в которых дается информация о конструктивных возможностях преодоления кризисов, ведут к сокращению числа самоубийств – особенно в тех случаях, когда об этом повествуют сами участники.

В прошлом Австрия была страной с относительно высоким числом самоубийств. Сегодня в европейском масштабе она находится в середине таблицы. Этот факт можно объяснить улучшением психосоциальной помощи, появлением на рынке новых антидепрессантов, увеличением количества психотерапевтических служб и профилактических мероприятий. Кроме того, население стало с большим пониманием относиться к таким заболеваниям как депрессия, чаще обращаясь за помощью к врачу.

О попытках самоубийства не существует какой-либо достоверной статистики. По данным международных исследований в Австрии, например, ежегодно пытаются свести счеты с жизнью до 24 тыс. человек. При этом каждый суицид или попытка суицида затрагивает до пяти родных и близких, которые также, безусловно, нуждаются в психологической поддержке.

Важность психосоциальной помощи показывает следующая статистика. Ранее в городах добровольный уход из жизни выбирали больше людей, чем в сельских местностях. За прошедшие десятилетия эта тенденция изменилась: сегодня в столице Австрии происходит наименьшее количество самоубийств, что объясняется лучшей доступностью психосоциальных служб.

Счеты с жизнью сводят втрое больше мужчин, чем женщин и значительно больше пожилых людей, чем молодых. Треть всех суицидов совершают люди старше 65 лет. У мужчин с 85-летнего возраста риск суицида в 5 раз выше, чем у общего числа австрийских мужчин.

Нередко кажущиеся безысходными жизненные неурядицы наваливаются на пожилых людей все разом: завершение профессиональной деятельности, потеря близкого человека, смена жизненного пространства (переезд в дом престарелых), ограничения, связанные с такими заболеваниями, как депрессии или деменции. Так, каждый четвертый человек старше 65 лет страдает от депрессий. Около 70 % пожилых, совершивших суицид, страдали зачастую нераспознанными депрессиями. Нередко они обращались к врачу с жалобами на физические недуги, которые, по существу, были отражением их психического состояния.

Иногда мы задумываемся о том, сколько лет нам еще осталось, сколько зим, сколько вёсен, сколько президентских выборов, сколько чемпионатов мира по футболу или по другому виду спорта? Но конец может настигнуть нас уже завтра. Начали бы мы жить по-другому, зная, что у нас в запасе всего пара лет? Вопросы совсем не праздные. Они возникают все чаще и чаще в наше время глубоких демографических изменений и невероятных достижений медицины, которые позволяют нам ставить перед собой с достаточной степенью вероятности ориентиры нашего будущего. Возможно, мы оставили бы свою работу, больше времени проводили с близкими и интересными нам людьми, совершили несколько увлекательных путешествий, опустошили свой банковский счет, вовсю наслаждаясь отпущенным временем. Почему же мы не живем так всегда? Возможно, нас сдерживает мысль о том, что сбережения очень пригодятся нам, этак, лет в 90?

Смерть непостижима, потому что она – абсолютное ничто, равно как и бесконечность, и представить себе ее невозможно. Если оставить в стороне утешительные религиозные увещевания, смерть означает конец сознания – этого чудом спрессованного космоса в нашем мозге, состоящего из воспоминаний, картин, желаний, чувств и мыслей, счастья и горя. Сознание нельзя передать по наследству, даже написав тома мемуаров, ибо внутренний мир человека гораздо богаче, его нельзя выразить в словах. Он и есть наша жизнь и наша душа.

Именно поэтому даже прикованный к постели человек может наслаждаться жизнью и дорожить ею, более того, он может мечтать, строить планы и стремиться реализовать их, подобно парализованному после несчастного случая французскому бизнесмену и аристократу Филиппу Поццо ди Борго. По его книге, «Второй шанс», опубликованной в 2001 г., был снят фильм «Неприкасаемые» («Intouchables»). Сегодня мы обладаем большими знаниями о коматозном состоянии, при котором связь с жизнью не полностью прервана. Однако качество жизни, ее смысл и ценность не имеют ничего общего с просто дыханием и сердцебиением или с процессами, происходящими в поврежденном головном мозге. Мы живем не потому, что бьется наше сердце – мы живем, потому что осознаем это. Может быть, поэтому страх перед смертью как перед абсолютной пустотой, не обоснован? По другую сторону бытия нет ни боли, ни печали, ни сожаления.

То, чего мы боимся – это не быть мертвым, а умирать. Как это случится – будет длиться долго или произойдет молниеносно? «Обряд прощания» – так называется книга Симон де Бовуар, в которой она описывает долгую и мучительную смерть своего возлюбленного известного французского писателя и мыслителя Жан-Поля Сартра. Сегодня и сам процесс ухода из жизни уже не пробуждает в нас первобытный ужас, и этим мы обязаны современной паллиативной медицине, призванной облегчить страдания умирающего.

Однако, страдает не только умирающий. Его близкие также переживают боль тяжелой разлуки. И если смерть означает избавление умирающего от страданий, то его окружение еще долго будет хранить и носить в себе воспоминания и горесть утраты. Время лечит не все раны. Как можно жить дальше, когда теряется и уходит из жизни близкий тебе человек, который олицетворяет собой все: семью, только тебе ведомую теплоту и привязанность. А жизнь не стоит и в наше время продолжает свой безостановочный бег и ритм. Все должно функционировать без сбоя и помех. И мы должны по-прежнему, как ни в чем не бывало, реализовывать проекты, писать письма, оплачивать счета, готовить обеды и двигаться, двигаться. Потом наступают выходные, когда пустота и одиночество чувствуется особенно сильно. Не слышны знакомый голос и шорох легких шагов, молчит телефон. Конечно, мы не скрываем наших чувств. Но общество не хочет непрерывно видеть только негативные эмоции: кто-то выпивает, желая залить тоску алкоголем. Тогда под воздействием выпитого приходит или мрак депрессии или эйфорическое чувство смелости и желания не сдаваться. Может быть, иногда надо пойти к психиатру. Но печаль и траур не дают себя обмануть. И даже желание утопить их в вине усугубляет и обостряет чувство потери. Их приход нельзя контролировать или подмять убеждениями. Они приходят без ваших желаний и вырывают вас из повседневности под видом всё тех же депрессий и раздражений, порою совсем в другой угнетающей интерпретации.

Говорят, что расставание – это всегда начало нового. Конечно, так может говорить только человек, который счастлив. Но иногда мы теряем так много, что это может буквально разорвать и разрушить человеческую душу. Душа для успокоения нуждается во времени, и мы всегда должны думать о людях, которые пережили или переживают нечто ужасное, неописуемое, стоящее на границе человеческих ресурсов, помочь им справиться со страданием и безысходностью. И пусть, по традиции, они носят черное столько, сколько хотят. Черное показывает окружению внутренние страдания человека, его сломленность: «Будьте осторожны при общении со мной!»

В последнее время изменилось наше отношение и к коме, которая считалась началом умирания. С помощью современных средств интенсивной медицины стало возможным возвращать к жизни людей, чей мозг был сильно поврежден в результате травмы или кислородного голодания после, например, инфаркта. Постепенно работа такого мозга может наладиться, но добиться полного восстановления его функций удается далеко не всегда. Пациент может пробудиться, но в состоянии бодрствующей комы контакт с ним невозможен.

Исследователи мозга пытаются с помощью современных визуализирующих и других диагностических методик выяснить, какие именно процессы протекают в мозге коматозных пациентов: происходят ли в нем мыслительные и эмоциональные сдвиги, или же остаются лишь вегетативные рефлексы ствола мозга? Результаты их исследований, возможно, приведут к пересмотру распространенного убеждения в том, что человек может находиться либо в бодрствующем состоянии и сознании или же в бессознательном – а следовательно, в «неживом» состоянии. Но некоторые пациенты пробуждаются от комы лишь «чуть-чуть»: находясь в очевидно бессознательном состоянии, они проявляют признаки ощущений и восприятий, правда лишь в определенных ситуациях. Очевидно, ощущение своего «я» не так уж целостно и неделимо и, по всей вероятности, так же хрупко и уязвимо, как и порождающий его орган.

На самом деле кома – это вполне рациональная защитная программа организма. В бессознательном состоянии мозг расходует значительно меньше энергии, чем в процессе бодрствования. С помощью позитронно-эмисионной томографии удалось установить, например, что активность большой коры мозга у человека, находящегося в коме, намного ниже, чем у здорового, однако эта степень активности существенно различается в зависимости от региона мозга.

Состояние глубокой комы можно сравнить с глубоким сном без сновидений. Пациент лежит с закрытыми глазами, будучи не в состоянии установить контакт с внешним миром. Электроэнцефалограмма регистрирует лишь низкие частоты активности большой коры мозга или же не регистрирует никакой активности. Электрический энцефалограф – старейший и все еще важнейший диагностический инструмент нейрологов, фиксирующий электрическую активность нейронов вместе с дополняющим его магнитным энцефалографом, измеряя слабые магнитные поля электрических потоков.

В мозге бодрствующего здорового человека ЭЭГ регистрирует быстрые изменения электрических потенциалов в нерегулярной последовательности. В состоянии глубокого сна без сновидений на ЭЭГ отмечаются синхронные высокоамплитудные импульсные всплески низкой частоты.

«Если в течение нескольких недель электрические потенциалы в мозге практически не регистрируются, или же фиксируются потенциалы с частотой менее 3-х герц, мы приходим к выводу, что пациент без сознания», – говорит исследователь мозга Н. Бирбаумер из Тюбингенского университета. Но такая кома отличается от смерти мозга, при которой полностью отсутствуют какие-либо признаки его активности. В состоянии комы человек не реагирует на болевые раздражения и должен быть подключен к аппарату искусственного дыхания, хотя ствол мозга все еще контролирует мигательные рефлексы, например, рефлекс сужения зрачков при реакции на свет, а также сужения гортани.

В отличие от пациентов, у которых мозг умер, пациенты в коме имеют шанс пробуждения. Некоторые из них умирают, другие «застревают» в загадочном состоянии, неподвластном обычному пониманию – бодрствующей коме. В этом состоянии, впервые названном в 1972 г. «вегетативным», пациенты сохраняют ритм сна и бодрствования и могут быть разбужены болевыми раздражениями или громкими звуками. Они самостоятельно дышат, открывают глаза и двигают ими, могут плакать, стонать, улыбаться. Их конечности двигаются – однако, без всякого на то повода или внешней причины. «В вегетативном состоянии показания ЭЭГ иногда близки к норме, – констатирует Бирбаумер. – Максимальные частоты, правда, несколько ниже, как у усталого или сонного человека».

Такие «связанные с событиями потенциалы мозга» являются для ученого определяющими для оценки состояния больного. Техника тестирования состоит в том, что больного подвергают определенному раздражению, например, акустическому сигналу, измеряя при этом с помощью ЭЭГ реакцию мозга. Реакция в течение 20 милисекунд указывает на возбуждение и обработку информации в стволе мозга. В течение следующих 300 милисекунд сигнал достигает большой коры.

Бирбаумер намерен развивать свои исследования дальше. Его целью является попытка создания коммуникационных возможностей для пациентов с locked-in syndrome – синдромом «запертого человека» (синдром изоляции). Этот синдром характеризуется отсутствием адекватной реакции больного на внешние стимулы и проявляется полной потерей речи (афазия) и параличом при полной сохранности сознания и чувствительности. Такие пациенты могут быть обучены настолько эффективно управлять своими мыслями, что измеряемая активность мозга позволяет реагировать посредством заученных реакций, отвечая на вопрос, поставленный в форме «да-нет».

Чисто внешне некоторые больные с locked-in syndrome ничем не отличаются от коматозных пациентов. Случается, что медицинский персонал, ошибочно диагностировав кому, в присутствии больного свободно обсуждает прогноз его состояния, не исключая и вероятность смертельного исхода. Во избежание подобных ситуаций Бирбаумер создает условия, в которых пациенты подвергаются определенным раздражениям, одновременно замеряя изменения потенциалов коры мозга, пытаясь установить факт наличия восприятия и мыслительных процессов. С этой целью, например, звучащую музыку внезапно прерывают резким звуком. Религиозных пациентов пытаются «ошеломить» семантически неверными фразами, вроде «Бога нет».

«Подобные приемы нередко приносят неожиданные сюрпризы, – говорит Бирбаумер. – Каждый четвертый-пятый пациент, считавшийся до сих пор безнадежно потерянным, проявлял реакцию на подобного рода раздражения. Это свидетельствует о том, что больной понимает, о чем идет речь».

Примечательно то, что некоторые пациенты реагируют только на комплексные, консолидированные раздражения, в то время как простая стимуляция в виде, например, отдельных звуков, остается без ответа. В некоторых же случаях результаты бывают настолько противоречивыми, что не представляется возможным с уверенностью определить, «заключен» в неподвижном теле бодрствующий дух, или сознание все же отсутствует. «Такие противоречивые показания являются почти правилом», – отмечает Бирбаумер. По его мнению, каждый пациент в коме должен быть подвержен таким комплексным раздражениям. – Это практически осуществимо, требует, однако, приложения гораздо больших усилий. Но на практике этим никто не занимается: такие пациенты никому не нужны».

Бирбаумер считает принципиально возможной коммуникацию даже с коматозными пациентами. Путем «поощрения» активных реакций мозга с помощью похвалы или приятных звуков профессор пытается установить с больным простой контакт, по модели «да-нет», с помощью которой осуществляется общение с locked-in-пациентами. В случае, если Бирбаумеру удастся наладить коммуникацию с пациентами в коме, изменится ли отношение к ним? И какие последствия будет иметь это открытие?

Действительно, не существует простых ответов, когда речь идет о пациентах в коме. Когнитивные способности мозга могут частично отсутствовать, однако отдельные его «островки» могут оставаться активными. Современные диагностические методики и технологии показывают: человеческое сознание – не лампочка, которая либо горит, либо нет. Оно может неярко теплиться, тускло мерцать, трепетать, вспыхивать – одним словом, по определению, принятому в 2002 г, находиться в состоянии «минимального сознания».

В опубликованной в феврале 2005 г. работе исследователей из нью-йорского Cornell University под руководством Н. Шиффа были приведены результаты функционального магнитно-резонансного исследования мозга двух пациентов в состоянии минимального сознания. Этот метод обследования позволяет более утонченно зафиксировать усиленное кровообращение активных регионов мозга. Когда эти пациенты слышали запись звука знакомого голоса, в отделах большой коры головного мозга, ответственных за обработку речевых сигналов, была зафиксирована активность, сравнимая с активностью здорового человека. В случае, если запись прокручивалась в обратном направлении, соответствующие регионы мозга не реагировали на бессмысленную тарабарщину. У одного из пациентов была зарегистрирована активность регионов мозга, перерабатывающих визуальные раздражения, в то время когда его сестра рассказывала ему о событиях, происходящих в детстве.

«Мы точно не знаем, что происходит в мозге этого человека, – говорит принимавший участие в эксперименте Дж. Хирш из Columbia University. – Но если рассказ его сестры вызвал визуальные впечатления, это может служить основанием для возможности установления эмоционального контакта с больным».

Тем не менее, Н. Шиффу и его коллегам не удалось представить однозначных доказательств наличия сознания у коматозных пациентов. Без сомнения, каждый бодрствующий здоровый человек может уверенно и без промедления заявить: «Я в сознании». Однако, когда сознание становится объектом исследования, то заключение о его наличии может быть сделано только на основе результатов данных, полученных путем диагностических приборов и методик.

Единственно приемлемым критерием в этих случаях проф. Бирбаумер считает наличие у больного интактных регионов мозга, способных порождать сознание: «Если мы будем опираться на факты, которые можно подтвердить научными методами, то необходимость этических дискуссий отпадает: мы не в праве позволить умереть ни одному из этих пациентов».

Один из героев фильма «Карнавальная ночь», отвечая на вопрос «Есть ли жизнь на Марсе?», однозначно утверждал, что сие науке неизвестно. Примерно с такой же достоверностью мы можем так же ответить на вопрос «Есть ли жизнь после смерти?» Хотя в последнее время многие – и таких становится все больше – возвращаясь якобы с «того света», сообщают нам о своих почти упоительных представлениях: они как бы уходят к яркому источнику, излучающему спокойствие, умиротворение и счастье. Все беды и боли забыты. ТАМ их ожидает любовь.

Возможо ли это? И как велика пропасть между нашими желаниями, нашей верой и реальностью? Что будет с нашей душой, с нашим разумом после смерти? Эти вопросы человечество задает себе с начала всех времен. Кто расскажет нам – что ТАМ?

Используя средства современных технологий, ответ на последний вопрос нашей жизни пытаются дать ученые. А надежду на бессмертие дают нам те, кого врачи вернули к жизни после остановки сердца.

Британский кардиолог С. Парниа, работающий в кардиологическом центре Weill Cornell Medical College в Нью-Йорке, ежедневно сталкивается с пациентами, находящимися на грани жизни и смерти или пережившими клиническую смерть. В 2008 г. он начал самое крупное исследование, связанное с околосмертным (англ. – a neardeath experience, NDE) и посмертным опытом 2060 пациентов из 15 клиник США, Великобритании и Австрии. Эксперты разработали специальные установки, с помощью которых попытались выяснить, действительно ли какая-то субстанция покидает наше тело после смерти. Причем изображения, например, происходящего на операционном столе, можно было видеть только сверху. Все результаты данного исследования были представлены в отчете AWARE-Study.

Итак, есть ли жизнь после смерти?

Во всяком случае, впечатления, пережитые умирающими людьми, не являются ни их фантазией, ни сном, ни галлюцинациями – это было однозначно доказано, что уже само по себе кажется невероятным. До сих пор считалось, что околосмертные впечатления (яркий свет, туннель, покидание тела, парение) пациенты переживали либо перед остановкой сердца, либо после успешных реанимационных мероприятий.

В данных исследованиях описывается случай, когда пациент, у которого в течение трех минут отсутствовала сердечная деятельность, по медицинским критериям считавшийся мертвым, мог осознанно слышать. Это особенно парадоксально, поскольку считается, что после 20–30 секунд после остановки сердца мозг перестает функционировать. Очень любопытно и повествование 57-летнего служащего, который, по его словам, мог наблюдать со стороны процесс собственной реанимации. Детали его рассказа, по словам д-ра Парниа, полностью соответствуют всему, что происходило в реанимационной палате. С. Парниа убежден, что многие пациенты после клинической смерти испытывают сознательные переживания, которые, однако, забываются после процедур оживления, применения медикаментов или повреждений мозга.

Исследователи, проводящие данный эксперимент, к сожалению, не смогли предоставить достаточно объемлющие данные в области изучаемого феномена. Из первоначального количества участников (2060 пациентов) выжили 330. Из них 140 были в состоянии сообщить о своих переживаниях, причем только 101 оказались значимыми для исследований. Около 27 % участников ощущали ускорение или замедление времени, 22 % переживали приятные чувства умиротворения и покоя, 13 % сообщали о других чувственных переживаниях, 13 % испытывали ощущение покидания собственного тела.

Из 101 пациента 55 переживали осознанные впечатления или воспоминания после остановки сердца, 46 не ощущали практически никаких околосмертных переживаний, сообщали однако о воспоминаниях и ситуациях из детства или семейной жизни, картинах из мира животных и растений, а также об ощущениях страха и агрессии.

Так, из сообщений вернувшихся из «мира мертвых» сложилась картина, состоящая из широкого спектра переживаний, носящих отпечаток индивидуальных интерпретаций и опыта прожитой жизни.

Тем не менее, фактом остается то, что жизнь не заканчивается с последним ударом сердца. Д-р Парниа надеется, что дальнейшие исследования в этом направлении помогут нам не только больше узнать о «том свете», но и помочь спасать жизни на «этом». Он убежден: «Смерть – это не какой-то определенный момент – это процесс, который в течение некоторого времени после остановки сердца может стать еще обратимым». Современную интерпретацию пережитых пациентами околосмертных или посмертных переживаний и эффект покидания тела доктор считает преждевременной. Эти исследования доказывают, что мозг сохраняет свою активность и тогда, когда сердце перестает биться – во всяком случае в течение трех минут, хотя, возможно, и дольше.

Как могут быть использованы результаты данного эксперимента, пока окончательно не ясно. Тем не менее, д-р Парниа надеется, что в будущем станет возможным возвращать к жизни гораздо большее количество пациентов, причем, в том случае, когда медицина даст новое определение понятию «смерть», и, в особенности, времени ее наступления.

Итак, те, кому в последний момент посчастливилось вернуться, повествуют о необычных и порою приятных ощущениях, сопровождающих переход в иной мир. А неоконченная работа или упущенный очередной юбилей – это уже забота других богоугодных организаций. Итак, судя по всему, смерть – не такая уж скверная штука. Во всяком случае, она доступна всем – даже трусам и подлецам. Кроме того, постфактум, на нее пока никто не жаловался, и символическая книга «Жалоб и предложений» еще не начата. И чтобы ее никогда не начать, человечество нашло другую форму бессмертия, аккумулированную в душе.

Самому старому, найденному в Израиле захоронению около 100 000 лет. Является ли это углубление в земле первым знаком веры в существование души или всего лишь формой соблюдения гигиены, призванной избежать заражений? Захоронения с более сложными погребальными ритуалами намного моложе. В России и в Чехии были найдены руины «городов мертвых», в которых более 25 000 лет назад рядом с останками людей укладывали оружие, украшения и небольшие скульптуры – так наши предки заботились о том, чтобы их сородичи в «ином мире» ни в чем не испытывали нужды.

Везде и всюду, во все времена люди искали душу. Искали и ищут в мозге, в сердце и даже в крови, но безрезультатно. Во многих архаических культурах существовали шаманы, якобы обладающие способностью путешествовать между физическим и духовным мирами, входить в контакт с духами. Сопровождая ритуал ударами в бубен и окуриванием наркотическими травами, они погружались в состояние экстатического транса, что позволяло им, по их мнению, толковать сновидения, предвидеть будущее, изгонять демонов, просить умерших о помощи, сопровождать души, покидающие тела умирающих.

Логическое обоснование природы души пытались найти и древние мыслители. С точки зрения греческого философа Платона, душа представляет собой нематериальную субстанцию, непостижимую для человеческого разума. Его ученик Аристотель и вовсе предполагал существование трех субстанций души: первая, «вегетативная», превращает мертвую материю в живое существо, выполняя функции питания и размножения; вторая, «чувственная», образует душу ощущающую, или животную; третья, «духовная», проявляется как деятельность разумной души, переживающей саму смерть. Однако, по убеждению Аристотеля, эта, последняя субстанция души не принадлежит человеку – она божественна.

В произведениях древнегреческого поэта Гомера воины, сражавшиеся насмерть, сражались «до души». Душа была для него памятью, оставленной человеком после его ухода. Память понималась древними греками как способность связывать прошлое и настоящее, мир мертвых и мир живых, обобщать и передавать накопленный опыт. Причем особым почитанием пользовалась богиня памяти Мнемозина, дочь Урана и Геи (бога Неба и богини Земли), которая была матерью всех муз. Тем самым, без памяти, Мнемозины, не было бы ни искусств, ни наук, ни самой человеческой культуры.

Во многих культурах связь с высшим разумом является кульминацией существования души. Различные религии обещают верующим после смерти совершенный мир, в котором ни в чем нет нужды – рай. Некоторые представители покорной паствы надеются обрести в потустороннем мире чувство свободы, света и покоя, другие ждут невиданных наслаждений, непреходящего ощущения счастья. Но чтобы душа безошибочно нашла дорогу в рай, она не должна быть ничем осквернена при жизни. Истинно верующие всех религий едины в том, что каждый несет личную ответственность за соблюдение этого условия. Душа покидает тело и либо обретает блаженство и покой вблизи Бога, либо изгоняется подальше от него – в ад. Какой путь уготован душе, зависит от того, как человек прожил свой земной век, ибо тело и душа вместе возводят тот храм, в котором благодаря божественной воле поселяется дух, оберегающий верующих от грехов и укрепляющий их добродетель.

Две тысячи лет веры в Бога – это не только вера в торжество его заповедей, с непреходящими идеалами добра и справедливости. Это еще и вечное устремление в будущее, которое должно быть еще более совершенным. И если такой гармонии нам не суждено достичь в этом мире, то мы, несомненно, обретем ее по другую сторону нашего земного пути. Вера в продолжение жизни в потустороннем мире была свойственна всем культурам на разных ступенях своего развития. Отправляя своих соплеменников в мир иной, близкое окружение заботилось об обеспечении усопшего всем необходимым. Сейчас этот обряд сведен до минимума, и вовсе и не из-за аскезы «современных умирающих», а вследствие переоценки ожидаемого рая: зачем тащить с собой лишнее? Кроме того, многое зависит от общественного статуса покойного. Если он богат и «казны не считает», то трудно представить себе такой склеп, который вместил бы все предметы, необходимые ему на первое время пребывания «по ту сторону». Вера в жизнь после смерти, «добравшись» до сегодняшнего дня, стала носить чисто символический, ритуальный характер. Однако уже с давних пор ставшая приоритетной мысль о существовании двух вариантов загробной жизни в виде рая и ада, нагнетает постоянный и непреходящий страх оказаться в числе презренных. Глубоко верующий человек и большой ученый, гуманист и врач, академик И. Павлов как-то в беседе с другим академиком П. Капицей о страхе перед Богом заметил, что «…единственное, чего он боится – это щекотки». Позже, в 1935 г., снова возвращаясь к теме религии, он говорил, что именно наука пронизывает всю человеческую жизнь, формируя счастье и мощь человечества. Но вместе тем, добавлял, что неверно было бы пропагандировать уничтожение религии, которую надо рассматривать как естественно сформировавшийся человеческий инстинкт для первоначальной адаптации к суровой природе, постепенно вытесняемый наукой.

В лабиринте представлений о путях доставки души в другие миры существует легенда о её вечной консервации в других особях. Так, в странах с преимущественно христианской религией хорошо известно понятие «реинкарнация». Опрос среди жителей США показал, что четверть американцев верят в переселение души. В идее реинкарнации убеждены 18 % населения Германии, 20 % считают возможным возвращение в земную жизнь в другом образе.

У доктора-психотерапевта Р. Дальке, автора многих книг по психосоматике, существование души не вызывает никакого сомнения. Он уверен, что владение этим знанием позволяет облегчать земные страдания. В Европе его считают влиятельнейшим специалистом в области реинкарнационной терапии – метода, основанного на идее переселения душ. Целитель уверяет, что причину многих болезней и фобий можно распознать, проникнув на уровни подсознания прошлых жизней, анализируя произошедшие в них события.

«Каждый сигнал нашего тела – в здоровье или болезни – это отражение души, – говорит Дальке. – Именно поэтому так важно понять, что формировало нашу душу». Его пациенты путем медитации погружаются в транс и как бы снова переживают события прошлых жизней, сообщая о пережитом врачу. Одновременно замеряется электрическая проводимость различных участков кожи пациентов с помощью обычного термометра. Незначительные изменения проводимости и напряжения при раздражении означают для исследователя, что здесь лежит причина, вызывающая болезнь.

Задачей терапевта является не избавление от негативных воспоминаний прошедшего, а выявление фрагментов, являющихся причиной нынешних проблем. Разумеется, представители традиционной медицины считают подобную терапию несерьезной. Однако многие исследователи усматривают в подобных странствиях души феномен, достойный внимания и методического изучения, как и любое другое природное явление.

Так, канадский психиатр Я.Стивенсон почти всю свою профессиональную жизнь посвятил поискам подтверждений феномена возрождения. Ученый утверждал: реинкарнация существует, и свидетельство тому – более трех тысяч зафиксированных им случаев воспоминаний людей, преимущественно детей, о своей прошлой жизни.

Доказательством переселения души доктор Стивенсон считал следующие явления: способность говорить на незнакомом языке, музицировать на инструментах, которые человек никогда раньше не держал в руках, исторические свидетельства, а также наличие родимых пятен и шрамов у данного лица и его предшественника в одних и тех же местах. Других объяснений этих явлений у него не было. Вывод его был таков: тело «помнит» то, что произошло с ним в прошлой жизни. Собранные им факты говорят также о том, что большей частью жизнь тех, о ком вспоминали «вновь рожденные», оборвалась преждевременно или насильственно. А вот люди, умершие естественной смертью в преклонном возрасте, редко «награждают» воспоминаниями своих «потомков».

Стивенсон предпочитал работать с детьми: они помнят свою прошлую жизнь лучше и начинают рассказывать о ней с двух-трех летнего возраста, и даже гипноз не нужен, чтобы выведать у них воспоминания о ней. Позже, годам к пяти-шести, воспоминания тускнеют и пропадают. За годы исследований Стивенсон разработал специальную методику, собрал уникальный фотоматериал, расспросил тысячи очевидцев и даже проводил раскопки. Он был первым в мире ученым, который пытался научно обосновать реинкарнацию, сделав все возможное, чтобы его дело продолжили ученики. И сегодня последователи Стивенсона занимаются изучением не только переселения душ, но и таких состояний, как предсмертные видения и т. п. Многие коллеги относились к исследованиям Стивенсона скептически, однако один из них сказал о нём: «Либо он глубоко ошибается, либо станет Галилеем 21-ого века».

Некоторые ученые, опираясь на общепринятые принципы построения мира, признают наличие параллелей между сообщениями последователей идеи реинкарнации и собственными наблюдениями. Так, физики обнаружили, что в микромире границы материального исчезают. Анализируя данные экспериментов, вместо таких привычных мер как масса, размер или форма, им приходится оценивать и замерять «тенденции» и «вероятности». Там, где была определенность и однозначность, теперь существует только возможность. Более того, известно, что невидимые пучки электрической энергии (кванты) – влияют друг на друга на весьма внушительном расстоянии, как если бы между ними существовала нематериальная связь. Телепортация, квантовая сцепленность, принцип неопределенности – эти понятия становятся сегодня лексикой ученых-физиков, исследователей квантов, выбрасывающих на головы публике, одуревшей от бесконечных мытарств в поисках хлеба насущного, духовности и философии, сообщения в прессе, доклады съездов и конференций. Ни один научный журнал не выходит в печать без описания очередной победы с квантового фронта. Сообщается, например, что удалось сплавить тысячи атомов в один супер-атом, заморозить свет, транспортировать материю посредством лучей лазера и т. д.

В конце 2014 г. мировую прессу облетело сообщение о том, что мечта о телепатии – передачи мысли за тысячи километров – стала реальностью в эксперименте, проведенном американским университетом в Гарварде, причем без всякой магии. Один из участников эксперимента, находящийся в Индии, должен был сконцентрировать свои мысли на простом слове, например, «привет!». При этом биотоки его мозга были замерены с помощью ЭЭГ, зашифрованы в форме бинарного кода и посланы в виде E-Mail во Францию. Там код был снова трансформирован в сигнал и с помошью транскраниальной магнитной стимуляции передан в мозг других участников. Находясь на другом конце света, они не могли ни видеть, ни слышать посланное сообщение – тем не менее, они смогли понять его в форме световых вспышек.

«Данный эксперимент является техническим воплощением давней мечты человечества, и с магией он не имеет ничего общего», – поясняет иследователь Дж. Руффини. В перспективе этот метод может быть использован для коммуникации с пациентами, имеющими повреждения мозга.

И налицо уже прогресс развития технологических процессов с использованием квантовой механики. Группе под руководством австрийского ученого Цейлингера, директора института экспериментальной физики Венского университета, в 1997 г. удалось произвести квантовую передачу на расстояние одного метра, в 2004 г. стало возможным телепортировать частицы на расстояние 600 метров, сейчас разрабатывается проект передачи частиц на расстояние 150 км.

Подобные разработки стали возможны благодаря явлению квантовой сцепленности, основанной на удивительном эксперименте, проведенном группой физиков под руководством уже упомянутого А. Цейлингера. В его лаборатории удалось подтвердить удивительнейший эффект микромира: если две частицы, например, два фотона входят в контакт, может случиться, что они продолжительное время остаются связаны друг с другом. Все, что бы не происходило с одной из частиц, странным, почти телепатическим образом влияет на поведение другой частицы. После такого временного союза фотоны ведут себя как «крапленые» игровые кубики: выпадает шестерка на одном из них – автоматически то же число выпадает и на другом. Однажды вошедшие в контакт, такие частицы сохраняют это свойство на любом расстоянии, даже если один из «партнеров» будет удален от другого на световые годы. Впрочем, это опять лишь предположение и догадка ученых… В своих экспериментах Цейлингер идет еще дальше, используя такие «связанные» фотоны для транспортировки третьего фотона в пространстве. Один из пары фотонов касается «фотона-пассажира», заставляя его при этом исчезнуть. В то же мгновение «пассажир» появляется на втором парном фотоне.

Все это не может не вызвать сомнений, недомолвок, неприятий и возражений. Подобное ощущение удивления возникло у духовного лидера тибетского народа Далай-Ламы во время посещения им лаборатории Цейлингера при экспериментах с фотонами. На какое-то время буддистская невозмутимость покинула гостя. «Это невозможно! – заявил Далай-Лама в недоумении. – Для каждого явления существуют свои причины. Физики должны лишь суметь их разглядеть». «Здесь мы имеем явное расхождение в понимании мира, – усмехается Цейлингер. – Для меня не подлежит сомнению, что в квантовом мире понятие причинности действительно исчезает».

А как разобраться во всем этом обывателю с его усредненной подготовленностью к восприятию подобных феноменов, если они недоступны пониманию даже крупных мыслителей современности? Итак, многолетние исследования ученых, годы поисков причин и их объяснений неожиданно подвели нас к стене. Невозможно понять даже результат отдельного квантового физического эксперимента, который рассматривается только как случай – что является самым удивительным заключением квантовой физики.

Эта случайность может быть интерпретирована как свобода природы. Отсюда следует, что мир в том виде, в каком он существует в настоящее время, не дает нам оснований для знания, каким он будет через пару секунд, минут, через годы. Мы можем лишь установить вероятность результата или так называемую объективную случайность.

Еще одним важным заключением, которое родилось из учения квантовой физики, является то, что наше представление о мире ошибочно и относительно. Это значит: действительность существует не такой, как мы ее видим, а зависит от того, как мы ее наблюдаем. Одним из знаменитейших представителей и интерпретаторов этого взгляда на мир был физик Н. Бор, у которого однажды Эйнштейн спросил: «Думаете ли вы всерьез, что Луны на небе нет, если на нее в данный момент никто не смотрит?» На что физик ответил: «Докажите мне обратное». Ту же мысль выразил Козьма Прутков более упрощенно: «Не верь глазам своим».

Как видим, сомнения висят в воздухе еще со времен Эйнштейна, который самокритично писал в 1919 г. о зыбкости своих выводов: «Пусть бы уж он утихомирился, этот Эйнштейн. Каждый год он опровергает то, что писал в предыдущем». И позже, в 1921 году: «В сущности, хорошо, что я так часто отвлекаюсь, иначе проблема квантов давно привела бы меня в сумасшедший дом. Каким жалким предстает физик-теоретик перед лицом природы и перед своими студентами!»

В тесном углу сомнений и неприятия нового Эйнштейн был не одинок. И другие пионеры квантовой физики, включая Бора и Планка, противились признать многозначность понятия кванта. Еще в 1905 г. Эйнштейн утверждал, что свет иногда ведет себя так, как будто состоит из частиц, каждая из которых несет в себе пакет энергии – квант. Большинство его коллег вначале не хотели об этом и слышать. Разве традиционное описание света как электромагнитной волны недостаточно успешно, чтобы его нужно было заменять другим? Эйнштейн был озадачен. «Теперь мы имеем две теории света, – заметил он на страницах газеты «Берлинские ведомости». – Обе необходимы, но не имеют никакой логической взаимосвязи». Без устали он ищет общую теорию, в которой мог бы примирить без противоречий обе теории о свете. То, что отцы квантовой механики отказались от этого поиска, было удивительнейшим в их гениальном споре. Вместо однозначного выбора – «за» или «против», они пришли к своеобразному заключению, что свет – это не волна и не частица – это и то, и другое одновременно.

Но что эти сомнения по сравнению с достижениями новой теории? Она позволяет физикам с все большей точностью просчитать или предугадать поведение атомов. И в итоге они все больше преклоняются перед ее предсказаниями. Электрическое сопротивление, проводимость, магнетизм – все это можно успешно объяснить с помощью квантовой механики. Даже цвета представляют собой феномен квантовой механики. Они возникают тогда, когда электроны атомов совершают квантовые прыжки с одного энергетического уровня на другой, излучая или поглощая при этом свет со строго определенной длиной волны.

Эксперименты, которые раньше можно было только проигрывать в мыслях, сегодня можно проводить в лабораториях. Современная физика начала фантастическое путешествие в самую глубь материи, в пространства неизвестного мира, где роятся электроны и протоны, возникая и молниеносно исчезая, и где наш здравый человеческий разум отказывается понимать смысл происходящего. В областях, в которых классическая физика подходит к границам понимания и восприятия, вступает в игру квантовая теория. Многие считают ее еще более революционной и глубоко проникающей в научном мышлении XX века, чем молекулярная генетика, теория относительности или теория первичного взрыва при сотворении мира.

Отцы квантовой механики, описавшие поведение субмикроскопических частиц, не ограничились только формулировкой физических законов, которым повинуются атомы. Одновременно они разрушили большую часть философского фундамента, на котором покоились все научные попытки познания. Ничто больше не является ясным и определенным в мире атомов, в котором энергия возникает в маленьких сгустках квантов. Все провалилось в таинственный туман случайности. Объективная реальность? Согласно квантовой философии – всего лишь фантом. До той поры, пока никто не размышляет о мире, он даже не существует в однозначной форме, подчиняясь все той же объективной случайности. Между тем, поколения физиков напрягали свой мозг, пытаясь создать теорию из подобных утверждений. В конце концов, не найдя ответа, они ограничивались отговоркой, что кванты недоступны пониманию. Мозг человека – таков их наиболее частый аргумент – был развит эволюцией до той степени, которая позволяет ему ориентироваться в повседневной жизни. Понимание микрокосмоса фотонов и атомов, напротив, не поддается человеческому разуму.

К счастью, есть люди, способные «подглядывать» в почти потусторонний мир, например, упомянутый Цейлингер. Он считает, что центральное место в квантовой теории занимает информация, которая представляет собой строительный элемент нашего мира и так же важна, как и действительность, что ведет к основным конфликтам в современной физике. Поскольку в квантовой механике информация поступает в виде световой волны, Цейлингер деликатно уточняет, что, собственно, это такое – волновые свойства света: «Мы не ошибемся, если скажем, что волновая функция – это не реальная, а лишь воображаемая субстанция, легко измеряемая посредством приборов».

Уже давно нет сомнений, что волновыми свойствами света наделены не только волны, но и элементарные частицы, из-за чего физики неустанно спорят. Однако группе под руководством Цейлингера удалось показать в начале XXI века, что и более крупные конструкции – такие тяжелые частицы как С-60 и С-70 также обладают этими свойствами. В 2002 г. появилось сообщение о том, что молекулярные конструкции обладают волновыми характеристиками. Возникла надежда, что у еще более крупных биологических молекул – инсулина или гемоглобина, а возможно, и вирусов могут обнаружиться волновые свойства. Могут ли такими характеристиками обладать, например, минеральные частички песка? Пока не установлено, существуют ли границы, где прекращается действие квантовых эффектов. Чтобы это выяснить, необходимо соблюсти единственное важнейшее условие – полную изоляцию объектов от окружающей среды.

На вопрос журналиста, окажут ли эти открытия влияние на биологию, Цейлингер ответил: «Многие биологи и химики были удивлены, что относительно большие структуры могут обладать кванто-механическими свойствами. Пока неясно, что представляют собой квантовые феномены, как они проявляются, какие эксперименты нужно провести в связи с этим. На пути изучения сечений ДНК эти вопросы невозможно будет просто обойти или лишь мимоходом о них споткнуться. Сегодняшняя биология смотрит на существующие системы, например, на переработку информации в мозге, все еще под классическим углом зрения». Цейлингер вплотную подходит к взаимосвязи физических и биологических процессов, хотя в своих рассуждениях о предполагаемой связи сознания и квантовой механики он иронизирует: «Я не верю в то, что сознание имеет какую-то связь с квантовой механикой. Здесь надо быть очень осторожным. Нельзя делать какие-либо выводы на том основании, что, если мы не понимаем процесс мышления и не понимаем квантовую механику, то они как-то связаны между собой».

Несмотря на всю осторожность Цейлингера, читатель, возможно, испытает некое оцепенение, пытаясь вообразить тот мостик, который связывает теорию квантов с извилинами мозга собственной тесной черепной коробки, ощущая себя причастным к великому акту познания мира. И будет абсолютно прав, потребовав объяснений! Это и сделал один дотошный корреспондент, задавший ученому совсем не риторический вопрос: «Почему волновые функции реализуются без помех в таком сложном комплексе как мозг человека?» На что ученый не замедлил с ответом: «Я тоже задумывался над этим, пока не был открыт квантовый компьютерный алгоритм, работающий даже при больших помехах. Конечно, эти алгоритмы пока недостаточно мощны, чтобы исправлять погрешности, подобные тем, которые, возможно, происходят в мозге. Но дверь в будущее уже приоткрыта». Опять эта вечно влекущая к себе дверь! Хватит ли у нас способностей и возможностей объяснить и понять то, что ожидает нас за ней? Будем ли мы готовы осознать новую концепцию миропонимания на базе наших старых и, вероятно, изживающих себя понятий этики и морали?

Все говорит о том, что мы находимся накануне новой революционной ситуации, когда «верхи» (ученые) не могут толком объяснить происходящее, а «низы» (обыватели) не хотят довольствоваться их интеллектуальными полуфабрикатами. До сего дня все предлагаемые модели деятельности мозга все еще основываются на представлениях классической физики ушедших столетий. Однако в недалеком будущем здесь, вероятно, наступят революционные перемены: В современную науку – нейробиологию, связанную с деятельностью мозга и душевными состояниями человека, включатся квантовая физика и квантовая химия со всеми своими поразительными фактами, предсказаниями и смущающими наблюдателей относительностями, по-новому раскрывая перед нашим пытливым взглядом свои затаенные причуды. Уже несколько столетий наблюдается встречное движение развития естественных наук и физики. Биологи прошлого никогда не ставили вопрос о самостоятельности души и сознания. Современные биологи, в отличие от своих предшественников, стремятся разрешить эту проблему на молекулярном и физико-химическом уровнях. Физика же неуклонно удаляется от классических механистических представлений о природе органических процессов, уделяя все больше места роли сознания. Молекулярная химия уже давно вторглась в область нейробиологии, используя элементарные частицы или молекулярные соединения в качестве маркеров или носителей медикаментов в очаги поражения человеческого организма.

Очень скоро биология позволит, вероятно, представить человеческое сознание как биологический процесс, который мы сможем объяснять и использовать при помощи молекулярных сигнальных потоков. Многие не имеют с такой постановкой вопроса никаких разногласий и удовлетворены результатами научно-исследовательских изысканий. Довольно легко представить себе, что сердце, например, не является местом сосредоточения наших чувств – это просто своего рода мускульный насос для перекачивания крови. Но предположение о том, что душа человека и его сложный духовный мир имеют свое начало в физическом органе – мозге – является новым и для многих неприемлемым. Очень трудно поверить в то, что мозг – этот орган переработки информации – осуществляет свою деятельность не как великую тайну, а благодаря сложному строению нервных клеток, их огромному количеству, разнообразию и взаимовлиянию.

Ученые-биологи, занимающиеся проблемами мозга, вовсе не считают, что их работа нарушает восприятие человеческой души во всей своей широте и богатстве. Они также не опасаются, что глубокое, до мельчайших деталей, исследование мозга унижает человеческую душу.

Напротив, биологический анализ еще больше укрепит и возвысит наше уважение к способностям и сложностям духовного мира человека. Наука о душе, возможно, вскоре обнаружит связь с поведенческой и познавательной психологией, и вместе с нейрологией и молекулярной биологией сможет вплотную подойти к решению философских вопросов, над которыми бьются серьезные мыслители в течение тысячелетий. Как постигает наш дух знания о мире? Насколько душа (дух) может передаваться по наследству? Как взаимосвязаны наши врожденные душевные функции и наши знания о мире? Какие физические изменения происходят в мозге в процессах обучения, мышления и воспоминаний? Основы спекулятивной метафизики, включающие вышеприведенные вопросы, тоже можно будет исследовать посредством различных инструментов и экспериментов с значительно большими шансами на успех. Какие еще открытия или новые прочтения страниц тайного мы получим от науки о душе? Возможно, они помогут нам точнее разглядеть молекулярные механизмы, лежащие в основе процессов мышления, сознания и памяти.

Все человеческие достижения, начиная с античности и заканчивая современностью, являются результатом коллективной памяти, соединяющей цивилизации и передаваемой письменно или устно. То же происходит в личной жизни каждого конкретного индивидуума: ясная память нас обогащает, а ее потеря, разрушая сознание, стирает понимание собственного «я», разрывает связь с нашим прошлым, другими людьми и уподобляет нас неразвитым младенцам, несмотря на преклонный возраст. Синдром Дауна, болезнь Альцгеймера, просто старческая деменция или болезнь Паркинсона – это примеры болезней, в основе которых, как уже доказано, лежат процессы разрушения памяти и основанных на ней механизмов реализации нашего жизнеобеспечения. Мы знаем сегодня, что психические заболевания – шизофрения, депрессии, приступы и состояния страха способствуют развитию дефектов памяти. Новая наука о душе позволяет надеяться, что развитие понимания биологии памяти даст возможность освоить новые, более эффективные методы исследований и врачевания подобных недугов.

Ученые разработали специальные, так называемые, «френологические схемы», которые отображают не только эмоциональные характеристики личности (честолюбие, сознательность, совестливость), но и указывают на связь различных форм проявлений чувств, например, любви, с определенными участками головного мозга. И конечно, процесс мышления также неразрывно связан с деятельностью мозга. Наш мозг – необычайно сложное целое, состоящее из множества различных внутренних систем. Все основные функции человеческой психики, такие как мышление, эмоции и воспоминания связаны с функциями определенных областей мозга. Сбой этой системы ведет к психическим нарушениям. Однако зафиксированные в специальных исследованиях изменения активности мозга не являются достаточным доказательством того, что мы имеем дело с первичными органическими нарушениями. Психические предпосылки также могут вести к изменению активности мозга, которая проявляет себя опять же на органическом уровне.

Эти исследования стали фундаментом изучения психических заболеваний, которые возникают вследствие осознанных или неосознанных внешних и внутренних раздражений, различных нарушений в коммуникационных системах при их передаче и даже на стадии приема этих сигналов и явились основополагающими для проникновения в человеческую душу.

В сочинении «По другую сторону принципов наслаждения» Фрейд писал о биологии как «стране неограниченных возможностей, в которой нас ожидает множество сюрпризов с удивительными объяснениями их происхождения. Мы даже не можем предположить, какие ответы она нам подготовила на ближайшие десятилетия, когда множество конструкций и гипотез, кажущихся фундаментальными и важными, вдруг неожиданно лопнут и разрушатся».

Прошло уже более чем полвека со времени этого высказывания Фрейда, и мы, заполучив новые достижения биологии и физики, достаточно глубоко, вплоть до элементарных частиц, проникли в глубины материального мира, но освоить мир почти метафизических или мистических понятий духа, души, разума, сознания пока так и не смогли. Однако попытки их познать не перестают умножаться.

Так, например, американский физик Амит Госвами пытается языком современной науки объяснить Тибетскую Книгу Мертвых, которой более 1200 лет. Манускрипт содержит подробное описание состояний, через которые, согласно тибетской буддистской традиции, проходит сознание человека от процесса физического умирания и до момента следующего воплощения в новой форме. Этот вечный круговорот бытия Госвами называет «квантовым сознанием» и утверждает, что эксперименты современной физики подтверждают буддистскую картину мира. Согласно его гипотезе, сознание, способное переселяться из одного тела в другое, является квантовой структурой, состоящей из волн возможностей, которые реализуют себя в следующем воплощении и, возможно, на какое-то время в человеческом теле.

Наука не стоит на месте. Уже запатентовано явление переноса заболеваний без непосредственных контактов клеток, удаленных друг от друга и находящихся вне систем кровоснабжения. Появились сообщения о работах, отмеченных международными премиями, в которых рассматриваются процессы внутриклеточного деления, управляемые посредством специальных сигнальных систем. Такие сигнальные системы в роли регуляторов деления удалось установить как в дрожжевых грибках, так и у млекопитающих.

Вероятно, подобные сигналы удалось услышать и записать в лаборатории российского академика П. Гаряева, который, исследуя свойства ДНК зобной железы теленка, многократно наблюдал в своих лабораториях неизвестный до сего времени феномен. В процессе облучения молекул ДНК пучком красного лазерного света, фотоны лазера рассеивались, отображая свойства препарата. Ученые случайно измерили спектр пустого места, на котором несколькими минутами ранее находился препарат ДНК, а теперь стояла чистая кювета. К их удивлению, луч лазера продолжал рассеваться: на его пути словно по-прежнему находилась неведомая преграда, как и в предыдущем опыте. Спектр получился таким, словно в пустом пространстве по-прежнему находилась ДНК. Повторяя этот эксперимент спустя 10 лет, но уже с клеточными ядрами, Гаряев вспоминает: «Как нам удалось установить позднее, это были фантомы умерших ДНК. Во время плавления ядер также произошла некая «запись» информации с ДНК расплавленных ядерных клеток. В обоих случаях спектрометр регистрировал фантом в течение 40 дней».

«Принципиальное устройство генетического аппарата всех живых существ приблизительно одинаково, – утверждает Гаряев. – И процессы, происходящие при разрушении наследственных программ, немногим отличаются у теленка, цыпленка или человека. Не исключено, что такой же фантом остается и после смерти каждого из нас. Возможно, на годы, десятилетия, а совсем не на 40 дней, только в более тонкой форме, для определения которой необходима более сложная и точная аппаратура, которую современная наука не может еще дать в распоряжение ученых»[1].

Таким образом, провести четкую границу между эзотерикой и точными науками уже не представляется возможным. И все же большинство ученых видят в живом существе бездушную машину, комбинацию «стройматериалов», подчиненную физическим и химическим закономерностям. «В объяснении феномена жизни нет места ни душе, ни искре Божьей», – убеждена физик биохимического института М. Планка П. Швилле, ставшая лауреатом премии им. Лейбница за разработку и последующее совершенствование двухфотонной перекрестно-корелляционной спектроскопии, позволяющей наблюдать за поведением белков в живой клетке. Вместе со своими коллегами она, как бы, расщепляет жизнь на отдельные субстанции, с тем чтобы воссоздать ее снова. Из животных, растений, грибков и бактерий исследователи выделяют своего рода осколки – так называемые «био-кирпичики», изучая их до тех пор, пока не составят себе точного представления об их функциях. Какого-либо намека на душу открыть пока не удалось, да исследователи и не надеются на это. «С окончанием жизни совершенно определенно заканчивается все, что имеет для меня значение», – уверенно заявляет Швилле.

Не чересчур ли приземленное и упрощенное заявление о столь мистическом явлении – жизни? Во всяком случае, все предпринятые до сих пор попытки убедительно доказать существование души не увенчались успехом. Никому не дано было ее увидеть, услышать и, тем более, зафиксировать измерительными приборами. Даже в самой «науке о душе» – психологии – понятие души служит лишь абстрактным термином – словом, обозначающим идею, а не что-то конкретное.

Разрабатывая в конце XIX столетия основы психоанализа, Зигмунд Фрейд предпочел пользоваться греческим словом «психе», обозначающим «дыхание». Он впервые попытался проникнуть в тайники бессознательного, или, как он сам говорил «преисподнюю психики». Размышляя над почти врожденным чувством бессмертия, Фрейд отмечал: «Психоаналитическая школа позволила себе высказать убеждение, что по сути дела никто не верит в собственную смерть, или, говоря иными словами, в своем бессознательном каждый из нас убежден в собственном бессмертии». Здесь он имеет в виду не бессмертие в делах и в памяти потомков, а особенность человеческой психики, которая не способна вместить в себе мысль о смерти и постоянно выносит проблемы своего исчезновения за пределы собственного бытия. Фрейд не разделял беспечности стоиков, заявлявших: «Не следует бояться смерти, ибо, когда я есть, ее нет, а когда она есть, нет меня»! Он видел в смерти могущественную темную силу, вечная борьба с которой обречена на неудачу. Психика для него появляется с рождением биологического тела и умирает в результате его смерти.

До сегодняшнего дня, рассуждая о душе, исследователи обращаются к постулатам Фрейда. Почему человек не просто реагирует на внешние раздражители, а ощущает свое присутствие в окружающем мире и пытается его понять? Почему мы считаем, что обладаем исключительным, неповторимым «я»? Неопровержимых ответов на эти вопросы нет. Тем не менее, все очевиднее становится убеждение в том, что именно физические процессы образуют психику: тело само создает ее, систематически передавая раздражения из внешнего мира в мозг. Там, в его извилинах и складках, миллионы нервных клеток непостижимо сложным образом обмениваются электрическими и химическими сигналами, творя то, что мы называем душой. Нейроны создают своего рода матрицу осанки и формы, положений и ощущений нашего организма. Кроме того, строго оркестрованные импульсы в нашей черепной коробке пробуждают эмоциональные состояния гнева или гордости, боли или творческого порыва. Думаем ли мы, чувствуем или действуем – в нашем мозге происходят непрерывные сложнейшие процессы.

Конечно, многие загадки человеческой души исследователям удалось расшифровать и познать. Стимулируя в процессе филигранных опытов определенные ареалы мозга, им удается целенаправленно воспроизвести субъективные переживания, свойственные человеческой личности: заставить смеяться, потерять на время память и даже вызвать в нем состояния, аналогичные тем, о которых рассказывают люди, пережившие клиническую смерть, чья душа, якобы, уже покидала тело. Тем самым, воссоздание ощущения обладания собственной душой ученые получают как результат направленного регулирования биологических процессов в нашем теле, практически, исключая понятие души из современного лексикона.

И все же один из основателей прагматизма и функционализма, современник Фрейда, В. Джеймс считал нецелесообразным полностью отказаться от употребления этого термина, а пользоваться им так долго, как это необходимо – до тех пор, пока это понятие удовлетворяет наше мышление и нашу деятельность. Так, до сегодняшнего дня душа остается чем-то метафизическим, о чем человек много знает из своего опыта, но не может объяснить ее сути. Возможно, то, что мы называем душой и не существует вовсе; возможно, смерть действительно уничтожает все, чем является человек. Однако не исключено и то, что в один прекрасный день ученые в своих опытах наткнутся на нечто, что человек до сих пор переживал лишь в ощущениях и отрицать существование которого, в особенности на смертном одре, он пока не готов. Именно надежда на то, что душа переживет смерть, придает нам силы в тот момент, когда нас захлестывает безысходность траура о настигшем нас несчастье. Надежда помогает ощутить себя чем-то большим, чем изолированное и конечное «я» – частью чего-то возвышенного и вечного. Она поддерживает нас в самые тяжелые моменты жизни, и в этом ее благотворное значение как чего-то уникального, совершенству которого нет границ, во всяком случае, в нашем человеческом воображении.

Исторически так сложилось, что ученые и врачи порой не хотят видеть перед собой живого человека с его душой, их мало интересует, что представляет собой этот сложный комплекс – им важно лишь то, как он функционирует. Только познав во всей глубине это еще до сегодняшнего времени почти абстрактное понятие души, можно будет разработать технику и технологии, которые смогут лечить ее. Насквозь противоречивый, вновь открытый и по-прежнему актуальный, к месту и не к месту цитируемый Фрейд прекрасно понимал связь материального и нематериального в отдельно взятом человеке. Но это было мнение Фрейда. А что говорили его оппоненты?

Лауреат Нобелевской премии В. Джаурег (W. Jauregg), высказываясь о великом психоаналитике, замечал: «Если Фрейд заслуживает Нобелевскую премию, то только в области литературы», – имея в виду почти метафизические для того времени рассуждения последнего о душе. Фрейд мрачно парировал: «Если мы не в состоянии заметить, что в окружающем нас пространстве циркулируют душевные, ментальные процессы, тогда есть смысл утверждать то же об ангелах и даже о Боге».

Отвечая на вопрос, почему он верит в телепатию, Фрейд ответил: «Ее существование имеет столько доказательств, что очень трудно это опровергать». Переведя высказывание Вирхова на нашу действительность с новыми достижениями в области информационных технологий, мало кому придет в голову разобрать телевизор или монитор компьютера в поисках соответствующей программы. Пожалуй, развивая эту аналогию, мы можем предположить, что человеческое тело является только хранилищем души. До тех пор, пока мы считаем, что душой или ее очагом является мозг, мы будем постоянно совершать ошибки.

Около 100 млрд, нервных клеток мозга беспрерывно обмениваются между собой биохимическими сигналами. Посредством 100 биллионов синапсов, связанных друг с другом, они образуют конструкцию, ни с чем не сравнимую по сложности. Число всех теоретически возможных контактов в нашем мозге больше, чем число атомов во всей Вселенной. Будет ли когда-нибудь достигнута пока далекая, но всегда зовущая цель: найти ключик к расшифровке и познанию строительного плана нашего мозга? Ученые всевозможных направлений и дисциплин имеют общую цель – лучше понять, как в деталях функционирует сгусток нервной ткани вещества, из которого состоит мозг.

Методы восстановления разрушенных нервных структур вселяют надежду и на выздоровление парализованных людей.

Существует и другая причина, заставляющая ученых заглянуть в мозг: вопрос изучения человеческой личности, познание святая святых человеческого «я». Со времен Фрейда, которого большинство современников и специалистов считали чудаком, о человеческой личности и сознании, с медицинской точки зрения, говорилось и исследовалось мало. Медицина 50–80-х гг. прошлого столетия направила весь свой потенциал на усреднение человеческой личности. И всякое отклонение от среднестатистического набора параметров, анализов и исследований трактовалось и трактуется до сих пор как заболевание того или иного органа или системы.

Человек рассматривается только как результат перечня тестов, а не во всем многообразии внутренних и внешних раздражений и влияния их совокупности на восприятие сознанием. Только в Германии, например, до 24 % всех медицинских исследований ультразвуком дают ложный диагноз.

Последние исследования показали, что каждый третий антибиотик, который выписывает врач при вирусе гриппа, выписывается бесполезно. Грипп и простудные заболевания вызываются вирусами, против которых антибиотики не действуют. Выписываемые медикаменты приносят больше вреда, чем пользы. Они нарушают баланс флоры в желудочно-кишечном тракте и понижают иммунитет.

Усредненные наборы статистических данных способствуют неправильному назначению медикаментов, долговременное употребление которых ведет к возникновению нежелательных побочных эффектов и заболеваниям различных органов, а работа врачей превращается в алхимию и жонглирование диагнозами, анализами и дозами.

Возможно, читателю покажется слишком навязчивым и неуместным желание автора увлечь его в долгое путешествие в совсем неоднозначный и неясный мир между материальным и метафизическим, когда речь идет о таком тяжелом заболевании, как болезнь Паркинсона. Автор как бы постоянно отвлекает читателя от предмета повествования, подбрасывая в содержание к месту, а, по большей части, как может показаться, и не к месту, неоднозначные понятия души, сознания и разума. Мало того, у читателя может создаться представление, что автор пытается увести его в нечто абстрактное, неизвестное, непривычное, погрузив в ощущение надвигающейся смерти, которая ожидает каждого, но не воспринимается им, ибо никто не хочет заранее подвергнуться запрограммированному давлению надвигающегося ужаса.

Признаться, мне самому долго приходилось пребывать в состоянии буквального оцепенения перед стоящей всегда рядом смертью и многое о чем пишу порой воспринималось как нечто фатальное, неизбежное, и я бежал от этого чувства предопределенности и поверженности, находясь рядом с ним на протяжении 20 лет. И это был не крест тяжести, это была каждодневная борьба с потусторонностью, которая принимала образ трагической мистификации, злого гения. Мало того, почему-то это злое привидение вызывало не капитуляцию чувств, не сковывало страхом и отчаянием, а наоборот, побуждало меня на невероятные поступки, которые, оглядываясь назад, кажутся теперь даже мне, человеку не первой и не второй степени храбрости, отчаянными и мужественными, полными высокой ответственности за судьбу близкого и любимого мне человека. И то, что меня связывало, что тянуло меня к этому человеку, истерзанному неизлечимой болезнью без малейшего процента на выживание, была вера в бессмертие его души. Моим единственным желанием было, как можно дольше сохранить для себя душу этого человека, ибо ничего другого от него уже не оставалось. Пусть это было эгоистическим желанием, противоречащим всем критериям и законам медицины, рациональному смыслу, но до тех пор, пока я видел открытые глаза родного мне человека, я не уставал бороться. Многие говорили, что это мистификация, нечто подобное иконопочитанию, но ни один врач, ни один работник по уходу никогда не набирался мужества сказать мне открыто, что мои усилия напрасны. Мало того, я всегда побеждал наступление смерти, отодвигал ее как можно дальше от любимого мне человека. Совпадало ли это с желанием общества – я не знаю, хотя я много знал о все более растущей на Западе тенденции оказывать направленную помощь людям, обреченным на смерть неизлечимыми заболеваниями, избавляя их от многих страданий путем эвтаназии, мысли о которой в окружении тяжело и неизлечимых больных всегда витали в воздухе. Такое желание часто возникало у больных БП, которые совершенно явственно во всех стадиях прогрессирования страданий воспринимали наступающие на них ущемления и все большую зависимость от посторонней помощи. Это было характерно особенно для больных в тяжелых фазах заболевания, когда отказывали глотательные функции, и питание осуществлялось с помощью специального зонда, подающего жидкую питательную смесь непосредственно в желудок, чем у больного отнималась одна из важнейших коммуникационных связей с внешним миром – получение последнего удовольствия от приема пищи.

Именно огромное преклонение перед душой моей жены и вера в ее существование позволяли мне выстраивать на этой трепетной составляющей человеческой личности или того, что от нее оставалось, информационный мостик. Я научился считывать мысли и желания по едва заметным движениям уголков губ, вздрагиванию бровей, почти неуловимой, казавшейся понятной только мне улыбке от разделенной радости, гримасе от мелькнувшего неудовольствия. Так мы жили, и это была наша жизнь без натяжек, без метафизики. Наши будни складывались из реальных дел, без которых существование моей жены было невозможным. Как и каждому нормальному человеку необходим определенный комплекс мероприятий, обеспечивающих выживание, так и в нашем случае имелся целый набор процедур, без которых было бы не возможным нормальное функционирование жизнедеятельных процессов ущемленного тяжелой болезнью человеческого организма. Я не был совсем одинок в этом подвижничестве. Перед моими глазами – многочисленные примеры человеческих судеб и глубокой взаимной привязанности их участников, прошедших большой человеческий путь, длиною в жизнь. Душа у каждого своя, и отношение к ней у каждого свое, а тем более, к душе чужого. Мы всегда обращаемся к ней как к чему-то возвышенному, идеализируя её, наделяя только нам ведомыми качествами и характеристиками. Уже в тот момент, когда мы пытаемся воздействовать на душу воспитанием или идеологически ее обработать, мы подвергаем ее своеобразному насилию. Когда о черством человеке говорят, что у него нет души и он бездушен, – то это так только с точки зрения обвинителя, ставящего клеймо. На самом деле, он не понимает чужую душу, мало того, он отвергает ее. Поэтому в случае эвтаназии – при законодательно разрешенном воздействии на чужую душу – не действуют традиционные понятия этики и морали. В одной телевизионной российской передаче, в которой мне довелось участвовать, во время дебатов молодая женщина из публики заявила, что если она тяжело заболеет, то желает быть переданной в социальное учреждение, снимая, тем самым, обязанности по уходу за собой со своих близких. Я тогда ответил, что это ее право, ибо, в конечном счете, все зависит от ее близких, от того, будут ли они рассматривать ее как носительницу души или же в их понятии она трансформируется в неодушевленный предмет. Авторы передачи вырезали этот кусок, посчитав, очевидно, что общество еще не готово к такому необычному мнению.

Еще Цицерон в глубокой древности замечал: «Все желают достигнуть старости, а достигнув, обвиняют ее». На протяжении всей истории развития медицины и связанных с ней новых технологий и отраслей наук их первоочередной задачей было увеличение продолжительности жизни. Самые большие достижения в этой области приходятся на последнее столетие. С 1900 г., когда средняя продолжительность жизни мужчин составляла чуть более 48 лет, а женщин 46 лет, эти показатели возросли к сегодняшнему дню соответственно до 74 и почти 80-ти.

И человечество гордится тем, что медицина сумела достигнуть этого возрастного рубежа. Однако, современная геронтология уже обещает нам новые вершины, считая биологически обоснованными 120–140 лет. Интересно, как повлияют такие демографические всплески, аккумулирующие в себе все достижения ушедшего века, на формирование личности и общества?

Сравнивая высказывание товарища Сталина «Жить стало лучше, жить стало веселее» с достижениями всеобщей цивилизации и дополняя его определением А. Зиновьева о «прагматичности» ее отдельных «западоидных» членов, можно увидеть некоторые закономерности. Так, максимальное удовлетворение все новых потребностей в условиях жестокой конкурентной борьбы определяет появление у современного человека преобладающего чувства эгоизма, желания максимально «урвать» для себя, не упустить удачу, стремление как можно изощреннее использовать выгодную ситуацию. Такой эгоизм нашел свое выражение в резком сокращении рождаемости в развитых странах – Японии, Италии, Испании. Степень воспроизводства, то есть количество детей, рождаемых женщиной в период своей жизни, драматически падает до 1,5, хотя норма поддержания воспроизводства поколений составляет 2,5. Нежелание обременять себя узами воспитания и содержания детей происходит на фоне увеличения продолжительности жизни, а общество стремится создать благоприятные условия для погони за сиюминутными удовольствиями.

Простые расчеты показывают: если один отец и одна мать рождают двоих детей, численность населения в следующем поколении остается стабильной. Но не каждая пара может или хочет иметь ребенка, не каждая женщина и не каждый мужчина находят партнера, чтобы создать семью. Короче говоря, не каждый новорожденный человек будет гарантированно иметь потомка. Поэтому количество детей на одну семью должно быть несколько выше – 2,2 или 2,3, как считают статистики, – только в этом случае численность населения останется на прежнем уровне.

Однако реальность выглядит иначе: в Германии, например, в 2011 г. число новорожденных на одну женщину составило 1,36. Еще 50 лет назад все выглядело намного оптимистичнее – 2,3. Что же произошло?

Статистики говорят о «втором демографическом переходе» (Second Demographics Transition). Первый они относят ко времени между 1870 и 1930 г., для которого было характерно бурное развитие городов, рост промышленных мощностей со всеми вытекающими последствиями, являющимися двигателями торговли – конкурентная борьба, эффективность производства, промышленные кризисы и т. д. В настоящее время все эти двигатели сохранились, но к ним добавились радикальные изменения в сознании людей.

В нынешнем, втором, переходном периоде непомерно возросли требования к приспособляемости, энергичности, мобильности, качеству образования, внешнему облику. Все это заставляет нас заново пересмотреть роль семьи в личной биографии. Мы становимся другими, и жить нам придется в совсем другом мире. Пока мы не в состоянии предугадать и оценить масштаб этих перемен и их последствий. Общество им. Лейбница (Wissenschaftsgemeinschaft G. W. Leibnitz) обработало фундаментальные исследования демографических тенденций с целью составления расчетов и прогнозов на будущее. Имеющиеся в распоряжении специалистов данные, собранные в шести городах Германии, были рассортированы по самым различным критериям, начиная от возраста, образования, условий жизни, миграции, желания иметь детей, готовности к совместному проживанию различных поколений, и заканчивая кризисами, рисками и возможными шансами, которые несут с собой грядущие перемены.

В период с 1870 до 1930 гг. отмечены не только резкое развитие индустрии, модернизация торговли и управления, но и качественные перемены в медицинском обслуживании, общей гигиене, образовании, технике, сфере социальной защиты, в результате чего стремительно возросла средняя продолжительность жизни. Детская смертность перестала быть трагической повседневностью, и в течение последующих десятилетий женщины рожали уже не пятерых и более, а только двоих детей.

Рождение детей в семье с переходом в новое время приобрело совсем другое значение. В своих наследниках родители начали видеть не только потенциальных работников. С тех пор как появились весьма реальные шансы, что дети достигнут зрелого возраста, целесообразными стали инвестиции в их образование, которое обещало продвижение по карьерной лестнице и приобретение определенного статуса. Более мотивированным стало формирование эмоциональной привязанности к своему чаду, так как возникла обоснованная надежда на то, что маленький крикун выживет, вырастет, переймёт достигнутое своими предками, укрепит, умножит его и передаст семейные ценности следующему поколению. Маленькие принцы и принцессы уже с раннего возраста готовились выполнять свое предназначение. Стабильность династии была возведена в культ. Небольшие семьи с матерями-домохозяйками стали характерной моделью эпохи.

Фундаментальным новшеством государственных реформ в конце XIX столетия стал тот факт, что обеспечение престарелых родителей больше не являлось непосредственной обязанностью их детей. Для этого были созданы больничные кассы, появилось страхование от несчастных случаев, а с 1889 г. – еще и государственное пенсионное страхование. Пенсионный возраст в то время наступал с 70 лет. В обозримом будущем это нововведение таило в себе определенные риски для социальной системы: тем, кому в 80-е годы XIX века исполнялось 65 лет, жить оставалось в среднем 10 лет, в 2010 г. – уже почти 20 лет за счет увеличения продолжительности жизни.

Поколению наших прадедов пришлось пережить войны и экономические кризисы, они теряли своих сыновей, свои сбережения, свою родину и каждый раз выстраивали все с нуля. Однако их жизненные ценности и их цели оставались непоколебимыми: стремление к надежности и основательности – окончи школу, получи профессию, создай семью, рожай детей, сделай карьеру и в пенсионном возрасте наслаждайся свободой и покоем. Эти основополагающие принципы поддерживались законодательно, были унаследованы нашими дедами, не миновали и наших родителей. Мало кто забывал при слове «отдых» употреблять определение «заслуженный», как нельзя хорошо подходящий к концепции жизни, поделенной на две части: сначала «вкалываешь», потом «наслаждаешься».

Наши современники в репродуктивном возрасте хотя и не отвергают эту безальтернативную для многих поколений модель, но, похоже, не торопятся ее повторять. И действительно, стоит ли ограничивать раскрытие своих собственных талантов и способностей, отказываться от исполнения личных желаний ради того, чтобы финансировать образование детей? И вообще – какие дети, зачем? О беспечной старости позаботится государство! Депутат Бундестага Й. Зингхаммер (J. Singhammer), называет такие тенденции крайне рискованными, поскольку они несут в себе угрозу будущему всего немецкого общества и призывает к сознательности: «Люди должны понять, что социальное государство никогда не сможет обеспечить такое чувство надёжности, как прочная семья».

Итак, появляется только один ребенок, что оказывается весьма полезно и даже украшает! Женатые мужчины, имеющие детей, обладают лучшими шансами на рынке труда, чем ветреные одиночки. Тридцать лет назад нидерландский демограф Дирк ван де Каа с шуточным подтекстом говорил о постепенном исчезновении модели «ребенок-король с родителями» и возникновении новой – «родителей-королей с ребенком». При этом он имел в виду второй демографический переход, а вместе с ним и изменение функций, перспектив, самой схематической конструкции семьи.

Проблема единственного ребенка на самом деле гораздо шире, чем это кажется на первый взгляд. Можно ли нежелание молодых людей обзаводиться детьми объяснить только продуманным, хотя и опасным для общества, близоруким эгоизмом? Но может быть, отвергая мысли о детях и долгосрочных отношениях, они поступают вполне рационально? Статистика свидетельствует, что дело совсем не в эгоизме: недоверие, неуверенность в завтрашнем дне, постановка завышенных целей – вот характерные черты нынешнего молодого поколения, определяющие принятие тех или иных решений.

И все же, «Монополия на составление биографий людей принадлежит государству. Время, в течение которого мы должны посещать школу, учиться, работать, – определяется волей государства еще со времен Бисмарка». – считает специалист по вопросам брака и семьи, социолог X. Бертрам (Н. Bertram). Вот важнейшая, пожалуй, даже основополагающая мысль, которая не позволяет нам безоговорочно принять тенденции второго демографического перехода. В чьей же, как не государства, власти пересмотреть некогда заложенные и ставшие фундаментальными принципы по-новому? И ему придется это сделать намного решительнее и радикальнее, чем можно себе сегодня представить.

Поколение, рожденное в послевоенные годы, пережило невиданный доселе расцвет эмансипации и свободы созидания и создания собственных биографий. Многие позволяли себе наслаждаться процессом приобретения знаний почти до зрелого возраста. Большинство жаждущих этих самых знаний составляли те, кто был рожден в годы демографического бума. Это можно объяснить тем, что жизнеощущение их родителей также было освещено чувством непоколебимого оптимизма, подогретого феноменом «экономического чуда». Но главной составляющей разбушевавшейся эйфории ощущения духа свободы эпохи стало изобретение противозачаточной таблетки или пилюли.

«Если бы нам удалось превратить продолжение рода в уравновешенную и осознанную деятельность и освободиться от цепей постоянного удовлетворения этой природной потребности, это стало бы одним из величайших достижений человечества, одним из осязаемых способов освободиться от пут природы», – мечтал З. Фрейд в 1898 г. И не случайно статистика последних лет показывает, что замужние женщины в возрасте от 15 до 49 лет даже во многих развивающихся странах овладели этим современным достижением науки.

Как мы видим, цель достигнута. Человечество триумфирует. Самое время подумать, к чему это может привести. И уже сегодня результаты налицо: по уровню рождаемости Германия занимает одно из последних мест в Европе. Немногим лучше обстоит дело в Греции, Италии и Испании. Замыкает список Латвия – 1,17. Возглавляет Исландия – 2,20. Совсем неплохо обстоят дела в скандинавских странах и во Франции благодаря эффективной, нацеленной на будущее государственной политике в сфере семьи.

В Германии, усложняет ситуацию, растущее требование к мобильности молодых семей. Действительно, кто же рискнет создать семью и родить детей, не зная, в какой географической точке в последующие годы будет востребована его специальность?

А между тем беспощадная статистика предупреждает: к 2060 г. население Германии сократится с 82 млн. до 65 млн. человек. Несмотря на то, что число жителей таких мегаполисов, как Гамбург, Мюнхен или Берлин, будет расти и дальше, мелким поселениям грозит исчезновение. В 2011 г. в Германии появились на свет 662 712 новорожденных, в то время как в 1960 г. их было почти 1,3 млн. Более эффективного способа сократить население страны мирным путем, пожалуй, не найти. В Германии на 1000 человек населения приходится 8,3 новорожденных, в Англии – 10,7, во Франции – 12,2, в Америке – 14,1. Для сравнения: в Бангладеш – 30, в Кении – 40, в Нигерии – 50.

Среднее количество детей, приходящихся на одну женщину в развивающихся странах

Но беспокойство ученых и политиков вызывают не голые цифры – Бангладеш борется со своими, отличными от германских, проблемами. Тревога европейских наблюдателей основана на необратимости сдвига пропорций при устойчивости структур. Каждое новое поколение в три раза меньше предыдущего, – констатируют демографы. И поскольку эта тенденция остается устойчивой уже более 30 лет, нынешнее молодое поколение существует в социальных условиях бездетности и малосемейности.

Да и само понятие семейных уз – казавшийся нам монолитом единства, веры и взаимной вечной любви – начинает подвергаться теоретическим сомнениям. Причем, участники этого добровольного союза своим практическим поведением демонстрируют явные нарушения двусторонних обязательств. Ученые и даже законодатели уже требуют пересмотра брачного договора, переводя его из бессрочно-вечного в нашу суровую действительность. Согласно законам статистики срок браков должен определятся оптимальным семилетним стажем.

Рис. 2

Как мы видим из графика Д. Канемана (D. Kahneman), удовлетворенность личности семейными узами имеет весьма ограниченный срок (рис. 2). Желание их разорвать совпадает с эгоизмом, прагматизмом и сиюминутным получением удовольствия участников бракоразводных процессов. Им ни к чему обзаводиться детьми, которые требуют совсем других долгосрочных обязательств, из которых вырастают впоследствии бездушные и безответственные наследники самых отрицательных черт своих родителей. И это все резко меняет представление о нашем будущем, которое будет состоять из одиночек без родственных начал и концов, прозябающих в гетто бездушного социального ухода, будучи прикованными к постелям болезнями, свойственными старости. Общество будет стремиться механизировать и автоматизировать услуги по уходу, стремясь удешевить их, с одной стороны, а с другой стороны, снять душевную нагрузку с обслуживающего персонала. И холодные металлические захваты будут не только осуществлять процесс кормления, но и менять по жесткому регламенту судно из нейтральной пластмассы с отходами, так называемой, человеческой деятельности. И за примерами далеко ходить не надо. В Японии, где так заботливо относятся к стариками, уже в полном ходу применение робототехники при обслуживании престарелых больных. Таким образом, семья, дети, демография – это не обстрактные понятия, ничего не имеющие с БП, а наоборот, это то, что должно и будет вызывать постоянную тревогу общества.

И перемены уже давно наступили. В деревнях и поселках уже закрыты детские сады и школы – в них некому ходить. Оставшимся детям приходится проделывать долгий путь, чтобы встретиться со сверстниками для игр или выполнения домашних заданий. Немецкий социолог Й. Хуининк (J. Huinink) считает, что современное общество оказывается втянутым в замкнутый круг «семьененавистничества»: «тактика экономии денег путем закрытия детских садов и школ по причине нехватки детей весьма соблазнительна, но ухудшение условий для воспитания и образования ведет к формированию нежелания производить детей на свет».

Полемические высказывания Хуининка основаны на результатах 3-летних совместных усилий социологов, математиков, психологов, историков и медиков, изложенных в исследовательской работе «Будущее с детьми» (2012 г.). Ученые пытаются переступить границы привычного, расшатать застывшие структуры, сформулировать для общества жизненные цели. Наука слишком долго держалась в стороне от насущных социальных проблем.

Одной из таких целей является образование. Г. Шток (G. Stock), президент Брандербургской академии наук, обозначает проблемы, влияющие на будущее демографических структур, а конкретнее – приоритеты при их формировании. Современные молодые люди получают в среднем лучшее образование, чем их сверстники предшествующих поколений: почти 50 % школьников имеют аттестат о среднем образовании, что, несомненно, влияет на их дальнейшую биографию. «Они стремятся к лучшей жизни и более длительное время посещают школу, что определяет профессиональную карьеру и соответствующее ей положение в обществе, реже идут на компромиссы. Все это привело к тому, что сегодняшние женщины решаются на первого ребенка в возрасте около 29 лет», – констатирует Шток.

Возможно, кто-то подумает: что же предосудительного в том, чтобы повременить с рождением ребенка – в конце концов, впереди еще долгая жизнь, и она становится все длиннее! Но прежде чем согласиться с этим весьма наивным толкованием статистических данных, прислушаемся к мнению медиков. «Любые достижения, в какой-то момент, наталкиваются на свои границы», – уверяет гинеколог В. Хольцгреве (W. Holzgreve) «Все выше становится процент детей, которые никогда не появятся на свет, несмотря на желание их иметь, поскольку время уже упущено».

Ситуация кажется парадоксальной: мы живем дольше, придерживаемся здорового образа жизни, но времени для создания семьи становится все меньше. Конец его определен самой природой, и даже все изощрения репродуктивной медицины не позволяют его отодвинуть. Начало оттягивается за счет более длительного образования, профессиональных и чистолюбивых устремлений, все менее надежной защиты прав трудящихся, особенно стоящих в начале своей карьеры: практика, защита проектов, ограниченные по времени договоры, тактика проволочек, высокая эксплуатация труда. Так уходят годы, а порядка 80 % молодых людей, желающих иметь детей, вынуждены в очередной раз отложить этот проект: когда-нибудь потом, когда-то непременно, в следующий раз…

Сколько же детей смогут они себе позволить «когда-нибудь»? Все зависит от того, насколько общество готово поддержать их в этом желании в форме наличия дошкольных учреждений и школ, социальной поддержки, предоставления времени для ухода за ребенком, реалистических шансов продолжать карьеру, начатую благодаря полученному образованию.

Психологам, социологами и медикам удалось определить предпосылки, призванные указать политикам и экономистам направления на успешное разрешение этих задач. По всем данным исследователей, многие 70-, 75– и даже 80-летние сегодня находятся в здравом уме и памяти, к тому же в хорошей физической форме. Возрастные ограничения, установленные, например, в Германии, еще во времена кайзера Вильгельма, сегодня приемлемы, возможно, лишь для кровельщиков и сталеваров – словом, людей, занимающихся тяжелым физическим трудом, для которых выход на заслуженный отдых является долгожданным избавлением. А вот в среде инженеров, бухгалтеров, журналистов и представителей множества других профессий пенсия приходит в период накопления богатейшего опыта, знаний и возможностей. Как неразумно и расточительно не использовать эти продуктивные резервы экономики, отправляя их представителей в 20-летнюю «ссылку» на Карибик!

И кто сказал, что отвоеванные у природы годы – это годы в конце жизни? Многие могли бы работать дольше и делали бы это с удовольствием, если бы их работа была разумно распределена по времени, а работодатели, наконец, уразумели, что факт «изнашивания» не влияет на продуктивность и мотивацию труда, а создание гибкого графика работы гарантирует разумный, здоровый баланс.

Такая концепция позволила бы по-другому отнестись к планированию собственной биографии, избежать стресса при выполнении сложных жизненных задач в молодом возрасте, не разрываться между желанием создать семью и подниматься по карьерной лестнице, и вместо дилеммы «дети или карьера» решить – и то, и другое! Подаренные годы между 25 и 35 могут стать временем для детей и семьи!

А пока демографический феномен неудержимо прогрессирует: к 2060 г. каждый седьмой житель Германии будет 80-летним, каждый третий – пенсионером. Количество людей в работоспособном возрасте снизится на четверть или даже на треть. Первые заметные сдвиги не заставят себя долго ждать, они потрясут всю нынешнюю систему уже тогда, когда рожденные в поздние 50-е и ранние 60-е – годы так называемого «беби бума» – достигнут к 2020 году пенсионного возраста. Не заслужили ли эти прилежно работающие и исправно пополняющие социальные кассы люди право на спокойную, не знающую нужды старость, которую должно было бы им обеспечить следующее поколение, в сокращение которого они, за немногими исключениями, внесли свою лепту?

И речь идет не об антагонизме поколений, когда молодежь благодаря своей энергии и силе может за себя постоять, не допуская того, чтобы у нее что-либо отняли в пользу стариков. В чем же дело? «Прежде всего в том, чтобы будущему молодому поколению не досталось по наследству мнение о стариках, которое квалифицировало бы их как беззащитных, никому не нужных, бесполезных и слабоумных. Это может быть опасно для жизни», – таково мнение известного журналиста Д. Ваупела (J. Vaupel), обеспокоенного отношением сегодняшнего поколения к своим предкам.

Уже к 2030 г. число пенсионеров превысит число людей в работоспособном возрасте. Пока финансовое положение в пенсионных кассах, например, Германии можно определить как весьма солидное, даже отличное. Но уже через десяток-другой лет каждый работающий должен будет делить свой доход и свой кусок хлеба с пенсионером. Длительное время такая ситуация не может оставаться удовлетворительной. Уже сегодня частное акционерное общество Bertelsmann Stiftung предлагает очень деликатно, постепенно поднимать пенсионный возраст до 69 лет.

По прогнозам демографа Э. Бомсдорфа (Е. Bomsdorf), в Германии к 2061 г. более 100 000 человек достигнут столетнего возраста. Это не считая тех, кому уже перевалило за сто – с ними их будет вдвое больше.

Если средний возраст населения США в 1850 г. составлял 19 лет, то в 90-е годы прошлого столетия – уже 34 года. А какой потенциал кроется в прогнозах дальнейшего его повышения к 2050 г.! Ученые ожидают увеличения среднего возраста до 40 лет. Также возрастет, вместе с увеличением репродуктивного времени, доля работоспособного периода, необходимого для создания семьи и воспитания детей. В Германии, Японии или Италии, по данным ООН, средняя продолжительность жизни населения ожидается 54, 56 и 58 лет соответственно.

В Австрии, например, до 2030 г. население старше 60 лет увеличится на 20 %, до 2050 г. – на 40 %. Одновременно, как и в Германии, число подростков в возрасте 15 лет упадет с 17 % до 10 %. Общество стариков будет характеризоваться большим количеством одиночек с преобладанием женского пола. В Австрии, например, благодаря большей продолжительности жизни, женщины в возрасте 75 лет и старше будут составлять 3/4 этой возрастной группы. Такие демографические перспективы будут оказывать свое влияние не только на отдельные страны, но и на всю Европу, да и не только в сфере пенсионных реформ.

При интервале рождаемости в 20 лет можно предположить совместное проживание трех-четырех поколений, причем старшее будет относительно молодым – до 65 лет. При таком сосуществовании еще более усилится возрастной антагонизм не только между «отцами и детьми» – в существующий конфликт поколений будут втянуты внуки и правнуки. Этот антагонизм проявится, прежде всего, в борьбе за рабочие места, ибо старшие поколения, желая сохранить возможность удовлетворять свои потребности, не захотят добровольно сдавать свои профессиональные позиции. Люди будут значительно чаще обращаться к медицине с целью профилактики болезней. Возрастет роль и значение медицинского освидетельствования с целью избавления от заболеваний на ранних стадиях развития, обеспечивая себе длительную и полноценную старость.

Принимая за пенсионный возраст 65 лет, следует различать две фазы жизни за его порогом. В первой фазе – от 65 до 80 лет – человек не будет иметь ни душевных, ни физических ущемлений. Именно в этой фазе, освобожденный от многих обязанностей, он захочет реализовать в полную силу все то, на что у него всегда не хватало времени – предаться своим хобби и увлечениям. Однако в период творческой и трудовой зрелости невидимые старческие разрушения начинают подтачивать организм. В этой фазе своей жизни человек вплотную сталкивается с проблемами питания, уменьшая его калорийность. Он стремится сохранить прежнюю юношескую скорость деления клеток и связанные с ней низкое давление и низкий холестерин, оптимальный вес, высокий иммунитет и другие показатели, физически чувствуя себя при этом не совсем комфортно. Низкокалорийная диета и прием витамина Е, обладающего высокими антиоксидантными свойствами, помогает избавиться от неприятных ощущений.

Вторая фаза, которая начинается примерно в 80 лет, является фатальным биологическим финалом человеческого бытия. К этой заключительной фазе человек подходит с последним остатком физических и душевных сил.

В первой фазе можно еще вести здоровую и активную жизнь, имея достаточно средств, чтобы радоваться и наслаждаться ею. Именно в поддержании этой фазы медицина делает большие успехи, продлевая жизнь и улучшая ее качество.

Вторая фаза более проблематична, ибо процессы ущемления и утраты многих функций нормальной жизнедеятельности делают находящихся в этой фазе все более и более зависимыми от окружения. Эта последняя фаза глубокой старости приводит личную и интимную автономность и анонимность человека в сферу все большей незащищенности и открытости. При этом утрачивается свобода принятия решений – это происходит порой независимо от желаний пострадавшего и делегируется его близкими или социальными структурами.

И возвращаясь вновь к сказанному, вспоминается все тот же Ф. Фукуйама, который в своей книге «Das Ende des Menschen» («Конец человечества») предлагает читателю сценарий, когда 150-летние старики последнюю треть своей жизни лежат, прикованные к кроватям, полностью зависимые, как в младенческом возрасте, от персонала по уходу. Конечно, не существует веских оснований ожидать, что именно такой вариант ожидает нас в будущем. Возможны и более оптимистичные перспективы удлинения первой фазы за счет сокращения второй. Однако, как бы не удлинялась вторая фаза, конец у нее один – физическая смерть.

Для того, чтобы понять проблемы, стоящие перед учеными и практикующими врачами, необходимо, прежде всего, определить условия нормальной работы мозга, знать его строение и целевое назначение, как органа, определяющего наше осознанное существование. БП нарушает слаженную работу мозга, ущемляя двигательный аппарат, и как следствие, отнимает у нас привычки и удобства, приобретенные с самого начала нашего жизненного пути и ставшие необходимым инструментом связи с внешним миром.

Под воздействием окружающей среды и её раздражителей в мозге возникает целый ряд взаимосвязанных процессов, например, прием, накопление и переработка информации, возбуждение электрических сигнальных систем, выделение химических сигналов, биохимические превращения новых протеинов, их агрегация и т. д. Каждый из этих процессов ведет к реализации определенных реакций нашего организма, связанных с постоянным самоутверждением человеческой индивидуальности, являясь откликом на постоянно изменяющиеся условия ее пребывания в окружающей среде.

Вместе со спинным мозгом головной мозг создает центральную нервную систему, которая в совокупности с органами чувств интегрирует человека в привычный, заученный с детства осознанный мир, позволяя соответствующим образом ориентироваться во всем его многообразии. Мозг регулирует различные сознательные и многие бессознательные процессы и функции нашего организма и состоит из следующих областей (рис. 3):

– Большой мозг

– Ствол мозга и базальные ганглии

– Мозжечок

Рис. 3

Каждая из этих областей мозга отличается от других строением и своими функциями. Внутри каждой области находятся миллиарды белых нервных волокон, которые связывают все области в одно целое. В свою очередь, серые клетки образуют, так называемую, кору головного мозга, которая обволакивает белое вещество нервных волокон.

Части коры большого мозга представляют собой центр управления, ответственный за планирование и реализацию сознательных произвольных движений. Если, например, вы хотите выучить пьесу на пианино, играя ее в первый раз, то в определенных нервных клетках большого мозга вначале должен возникнуть сигнальный импульс движения. Этот импульс в виде электрического сигнала проходит через ствол мозга и далее – мозжечок, достигая в итоге через спинной мозг и нервы руки мускулы пальцев, которые должны нажать на соответствующую клавишу. Для того, чтобы такое движение было сбалансированным, в этой общей игре задействованы мозжечок и базальные ганглии. Базальные ганглии отвечают за согласованность, координацию и постоянный контроль за одиночными движениями: когда они начинаются, сколько продолжаются и когда кончаются, возбуждая, тем самым большой мозг для производства последующих импульсов.

Если музыкальная пьеса играется уже наизусть, то управление необходимыми стадиями движения становится задачей базальных ганглий и мозжечка. Большая кора мозга при этом снимает с себя эти функции и освобождается для разучивания новых музыкальных упражнений. Таким образом, базальные ганглии играют особенно большое значение при реализации автоматических, уже усвоенных и повторяющихся движений.

Можно каждый раз удивляться тем астрономическим цифрам, за которыми скрываются миллиарды нервных клеток, спрессованных природой в наш думающий орган. Однако все эти огромные количества мельчайших частичек связаны между собой сложнейшей электрической схемой, мало того, они сами являются этой схемой, по которой передвигаются потоки электросигналов низкого напряжения.

Попытки обнаружить электропроводимость в нервах предпринимались уже давно. Однако поначалу сама мысль об этом резко отвергалась на том основании, что нервы не имеют электроизоляции, и если бы в организме существовал источник электричества, то он наверняка распространялся бы равномерно по всем направлениям, а не тек бесконечно по одним и тем же нервам. Теория электрических явлений в нервной системе получила новый толчок к дальнейшему развитию благодаря итальянцу Л. Гальвани, который в своих легендарных опытах с препарированными лягушками пытался получить свидетельство того, что «жизненный дух» и электричество идентичны. И лишь спустя столетие, итальянский физик К. Матеуччи посредством чувствительных замеров определил процесс прохождения электричества через нерв. В 1843 г. немецкий физиолог Э. Дюбуа-Реймон описал прохождение электричества при раздражении нерва. Когда он в 1849 г. установил, что электрический разряд проходит по нерву и при химическом раздражении, стало ясно, что нерв – это не просто пассивный электрический проводник, но и сам является источником возникновения электрического тока.

Впервые наличие импульса электрического тока в нервной клетке (электродвижущий потенциал) удалось установить в 1939 г. двум английским биофизикам – А. Ходгину и А. Хаксли. Этот активный потенциал показал себя характерной, универсальной, свойственной всему живому формой переноса сигналов нервными клетками. Однако вполне закономерный вопрос – что это, собственно, за неведомая субстанция, по которой проходит сигнал, и какую она имеет структуру – оставался без ответа, ибо инструментарий тех лет был достаточно примитивен, представляя собой световой микроскоп, впоследствии значительно усовершенствованный и ставший незаменимым инструментом нейробиологических исследований.

Примерно такой же путь прошла методика подготовки пробы для исследований под микроскопом. Первые успешные шаги к фиксированию и окрашиванию нервных тканей были сделаны во второй половине XIX века. Немецкий анатом О. Дейтерс воздействовал на кусочки нервной ткани хромовой кислотой и дихроматом калия. Благодаря этому он обнаружил, что из нервных клеток можно выделить «два вида волокнистых отростков»: отростки протоплазмы, называемые сегодня дендритами, и цилиндрические отростки, называемые аксонами, о которых мы уже говорили. Эти клетки его земляк и коллега В. Гарц предложил назвать нейронами.

Во времена Дейтерса было еще невозможно увидеть маленькие отростки нейронов, и только благодаря немецкому гистологу Й. Герлаху, испробовавшему в качестве красителей кармин, индиго и хлорид золота, они стали видимыми. Однако на микроскопических снимках окончания дендритов и аксонов терялись в бесцветном окружении тканевых препаратов, и определить, как эти отростки и их окончания связаны между собой, было невозможно. Этому вопросу тогда не придавалось большого значения, так как предполагалось, что эти клетки представляют собой комплексную сетку, а передача сигналов осуществляется через нервную ткань посредством «жизненного духа» или электрического тока.

В 1944 г. появляются работы Нобелевского лауреата Г. Гассера – пионера в области электропередачи сигнала между нервными клетками. Его ученик, Г. Грундфест, директор нейрофизического института Колумбийского университета, вместе с биохимиком Д. Нахманзоном изучили биохимические изменения, происходящие при прохождении сигнала через нервную клетку, которая начала рассматриваться не только как проводник информационных потоков, но и как биологическая конструкция, ставшая ключом к пониманию функций мозга. Благодаря изучению нервной клетки появилось первое представление о биологических причинах возникновения, например, произвольного движения, внимания, памяти, процесса обучения.

Итак, в начале XX столетия были выдвинуты три теории биологии нервной клетки, являющихся главными в понимании функций мозга и до сегодняшнего дня:

Первая – теория о нейронах, определяющая нервную клетку (нейрон) как основной строительный элемент сигнальной системы мозга.

Вторая – теория об ионах, описывающая передачу информации внутри нервной клетки, механизм возникновения электрического сигнала внутри нее и последующее его распространение на значительные расстояния.

Третья – химическая теория, описывающая передачу сигнала между окончаниями нервных клеток – синапсами посредством химического трансмиттера, воспроизводимого ими. Соседняя клетка узнает этот сигнал и реагирует специфической молекулой – рецептором, находящимся на внешней поверхности клеточной мембраны.

В 90-х годах XIX-го столетия испанский нейроанатом С. Кахаль заложил основы современных исследований нервной системы в области нейронов. До Кахаля биологи не уделяли достаточного внимания форме нервных клеток. В отличие от многих других клеток, имеющих простые очертания, форма нервных клеток имеет сложную конфигурацию с чрезвычайно нежными продолжениями, которые примерно в 100 раз тоньше человеческого волоса. Биологи не знали, являются ли они окончаниями нервных клеток. Многие, включая известного итальянского анатома К. Гольджи, считали, что нервные клетки не имеют внешней мембраны, и цитоплазма одной клетки непосредственно соединена с цитоплазмой другой, создавая непрерывную, тесно связанную сеть, наподобие паутины, в которой сигналы распространяются одновременно во все стороны. Поэтому за основу нервной системы Гольджи принимал беспрепятственно коммуницирующую нервную сеть, а не отдельную клетку[4].

Кахаль, оставив мечту стать художником, посвятил себя общей анатомии, а затем анатомии мозга. Наблюдая статическую, мертвую клетку, он, благодаря своему врожденному таланту художника и воображению, наделял ее свойствами живой. Известный английский физиолог Ч. Шеррингтон писал о Кахале: «Он описывал картины, которые видел под микроскопом так, словно они оживали, начинали чувствовать, двигаться, надеяться и умирать, как и мы. Это было поистине изумительно, хотя изучаемые препараты были либо мертвыми, либо зафиксированными». Кахаль ищет более совершенные методы, позволяющие идентифицировать нервные клетки во всем их множестве. Во-первых, Кахаль исследовал мозг не взрослых, а новорожденных животных. Так как количество нервных клеток в их мозге значительно меньше, они упакованы еще не так тесно, и их продолжения очень коротки, то ученый хотел увидеть в «клеточном лесу» мозга отдельные ростки новых клеток. Во-вторых, он использовал специальные индикаторные краски на основе серебра, разработанные им самим. Обосновывая свои новые методики, Кахаль рассуждал: «Почему бы нам не изучать молодой лес, поскольку старый, разросшийся непрогляден и непроходим? На ранней стадии развития еще относительно маленькие нервные клетки в любом интервале вырастают полностью, и даже изначальные разветвленные окончания будут видны достаточно четко». Таким образом, ему удалось проследить процессы развития нервной клетки – нейрона, определить ее конструкцию и составные части: клеточное ядро, аксон и множество нежных дендритов. Суммируя и анализируя свои наблюдения, Кахаль сформулировал четыре принципа учения о нейронах и разработал теорию нейронных конструкций, до настоящего времени определяющую понимание функций серого вещества головного мозга.

1. Нейрон является основной структурной и функциональной составляющей мозга, как его основной строительной ячейкой, так и элементарным переносчиком сигнала.

2. Окончание аксона одного нейрона устанавливает контакт с дендритами другого нейрона только в специальных местах – синапсах, лежащих между двумя нейронами и разделенных синаптическим зазором. Окончание аксона одной нервной клетки, которое Кахаль называл «пресинаптическим окончанием», подходит совсем близко к дендритам другой нервной клетки, но не касается их, как бы пытаясь «прошептать нечто тайное, доверительное».

3. Нейроны вступают в соединения непроизвольно. Каждая нервная клетка взаимодействует с синапсами только других определенных нервных клеток. С помощью принципа специфических соединений Кахаль смог показать, что нервные клетки связаны друг с другом только по определенным направлениям, которые он назвал «сетью переключений». Сигналы движутся по ним по правилам, согласно которым, каждый единичный нейрон осуществляет контакт посредством многих пресинаптических окончаний с дендритами множества целевых клеток. По этой причине каждый отдельный нейрон широко распределяет полученную им информацию, достигая целевых клеток, которые часто находятся в различных областях мозга. Дендриты целевой клетки, в свою очередь, воспринимают информацию целого ряда раздражений различных нейронов, которые могут интегрировать сигналы от других нейронов, даже от тех, которые лежат в других областях мозга. На основании анализа передачи сигнала, Кахаль пришел к выводу, что мозг является органом, состоящим из специфических, логически предсказуемых систем переключений. Этим он опроверг господствующее в то время мнение, согласно которому, мозг представляет собой «расплывчатую» нервную систему, в которой возможны любые виды взаимодействия.

4. Принцип динамической поляризации. Согласно этому принципу, сигналы переносятся в определенных сетях переключений только в одном направлении. Это утверждение имело огромное значение – оно приводило к целому ряду логических последствий, которые вскоре стали правилами, используемыми до сегодняшнего времени для объяснения прохождения информационных потоков. Впоследствии оно нашло свое применение при установлении систем переключения в головном и спинном мозге. Каждая из этих систем несет определенную функцию. Например, сенсорные нейроны, находящиеся на коже и других органах чувств, реагируют на раздражения определенного вида, поступающие из окружающей среды – механическое давление (кожа), свет (зрение), звуковые волны (слух) или специфические химические вещества (запах и вкус) – и посылают сигналы дальше в мозг. Мотонейроны посылают свои сигналы из областей головного и спинного мозга к двигательным клеткам мускулов или клеткам желез и управляют активностью этих клеток. Интернейроны, составляющие большинство в общей категории нейронов мозга, служат станциями переключения между сенсорными и моторными нейронами. На основании этого, Кахаль смог проследить движение информационных потоков от сенсорных нейронов в коже к спинному мозгу и оттуда дальше – к интернейронам, мотонейронам и, наконец, к двигательным клеткам мускулов. Эти результаты он получил в ходе исследований на крысах, обезьянах и людях. С течением времени было выявлено, что каждый тип клетки, благодаря своим биохимическим особенностям, подвержен определенным заболеваниям. Сенсорные нейроны в коже и суставах, например, подвергаются такому заболеванию, как сифилис. Болезнь Паркинсона поражает определенную категорию интернейронов. Некоторые болезни избирательны до такой степени, что они поражают только часть нейронов. Рассеянный склероз выбирает своей жертвой только определенные виды аксонов. Ботулизм разрушает синапсы.

За свои революционные достижения в области физиологии и медицины Кахаль совместно с Гольджи, чье индикаторное окрашивание нейронов на основе серебра позволило Кахалю совершить свои открытия, в 1906 г. получили Нобелевскую премию.

В 1955 г. С. Палай и Г. Паладжи из института Рокфеллера показали с помощью электронного микроскопа, что существует маленькое пространство, которое отделяет пресинаптическое окончание одной клетки от дендритов другой – синапсовая щель, неоднократно упоминаемая нами. Кроме того, было установлено, что синапсы ассиметричны и что выделение химических трансмиттеров происходит только в пресинаптической части клетки. Этим объясняется, почему информация в одном нейроновом круге переключения проходит только в одном направлении.

Ш. Шеррингтон в середине XX века продолжает развивать утверждения Кахаля о структуре нервных клеток и успешно связывает их с физиологией и поведением. Во время исследований рефлексов на кошках он открыл, что не всякая нервная активность вызывается раздражением, то есть, не все нервные клетки используют свои пресинаптические окончания для того, чтобы стимулировать следующую, принимающую клетку с целью дальнейшей передачи информации. Наоборот, некоторые клетки тормозят ее, используя свои окончания для блокады принимающей клетки, мешая дальнейшему прохождению сигнала.

Нервные клетки (нейроны), являясь элементарными структурно-функциональными частицами передачи электрического сигнала в нервной системе, отличаются от других клеток мозга тем, что обладают способностью молниеносно обмениваться информацией между собой даже на значительном отдалении друг от друга.

Каждый нейрон представляет собой одновременно как передающую, так и принимающую сигнал ячейку. Вся поверхность тела нейрона (перикариона) и его отростков (аксонов и дендритов) покрыта оболочкой из особых протеинов (рецепторов), избирательно проницаемой в состоянии покоя для ионов калия, а при возбуждении – для ионов натрия. Эти рецепторы преобразуют поступающие извне сигналы в возбуждающий (эксцитативный) или тормозящий (ингибиторный) потенциал мембраны. Произойдет ли «выстрел нейрона» – генерация электрического импульса, определяет пространственная и временная интеграция поступающих сигналов. После такой предварительной обработки информации сигнал кодируется посредством изменения потенциалов нейрона и передается дальше через аксоны. В отличие от других типов клеток, нейроны обладают специфическими контактами, связывающими их с целевыми клетками. В связи с этим можно говорить о специфичности нервных клеток, при которой синапсы классифицируются по местоположению, характеру действия, способу передачи сигнала.

В среднем один нейрон создает около 1000 нервных импульсов, принимает же значительно больше. Как уже упоминалось, человеческий мозг содержит примерно 1011 нейронов и 1014 синапсов. При всей впечатляемости этих цифр, в основе всех синаптических связей лежат два основных механизма: электрический и химический. Электрические и химические синапсы отличаются друг от друга и чисто морфологически: у химических синапсов отсутствует цитоплазматическое соединение между нервными клетками – нейроны отделены друг от друга узкой, примерно 15–25 нанометров, синаптической щелью.

В противоположность этому, у электрических синапсов передача информации между цитоплазмой обеих клеток осуществляется путем непосредственного контакта, через специальные ионные каналы так называемого Gap junctions в пресинаптической и постсинаптической клеточной мембране. Электрические синапсы быстрого действия стереотипны и устойчивы к изменениям внутренней и внешней среды, что обеспечивает высокую надежность работы. Их функции заключаются, прежде всего, в передаче простых деполяризированных сигналов, обеспечивающих мгновенные реакции организма. При этом электрические синапсы не в состоянии создавать тормозящий эффект или длительно действующий эффект изменения состояния.

В противоположность электрическим, химические синапсы обладают способностью проводить как эксцитативные (лат. – excitare возбуждать), так и ингибиторные (лат. – inhibere задерживать) сигналы (см. рис. 8, 9). Эта гибкость позволяет химическим синапсам обеспечивать более сложные поведенческие реакции организма, по сравнению с электрическими. Поскольку их чувствительность и восприимчивость подвержена модулированию, этот тип синапсов обладает достаточно высокой пластичностью, являющейся предпосылкой для формирования функций памяти и других видов деятельности высшей нервной системы.

Химические синапсы обладают также способностью усиливать нейронные сигналы. Таким образом, даже небольшая терминаль (пресинаптическая структура аксона) в состоянии значительно изменить потенциал постсинаптической клетки. Поскольку химические синапсы передают импульс только в одном направлении, они служат своего рода детекторами возбуждающего потенциала.

Обмен информацией между нейронами мозга происходит преимущественно с помощью химических синапсов. Механизм этой передачи является основой когнитивных функций мозга, таких как мышление, сознание, восприятие, ощущения, управление моторными функциями, воспоминания и обучение. Все эти ментальные качества объединены под обобщающим понятием «разум», когда речь идет о человеке, хотя задатки его четко прослеживаются и у животных.

В химических синапсах передача информации между нейронами осуществляется посредством биологически активных химических веществ, нейротрансмиттеров. Исходя из «принципа Дейла», согласно которому, каждый нейрон представляет собой единую метаболическую систему, и во всех его пресинаптических окончаниях высвобождается один и тот же нейротрансмиттер, каждый нейрон может быть «классифицирован» по тому виду нейромедиатора, которым он «пользуется» для передачи информации. Так, например, нейрон, синтезирующий допамин, можно специфицировать как допаминергический.

Однако в последнее время этот принцип больше не считается безоговорочным: новые данные убедительно свидетельствуют о совместимости нескольких нейроактивных веществ в одном нейроне, а также о возможности синтеза, депонирования и высвобождения одним и тем же нейроном различных нейроактивных веществ, в том числе нейротрансмиттеров и нейропептидов.

Первое доказательство того, что нервные импульсы в организме могут быть результатом химических реакций, представил в 1921 г. австрийский фармаколог и физиолог О. Леви (О. Loewi). В своем ставшем классическим эксперименте он установил, что при раздражении симпатического нерва изолированного сердца все той же многострадальной лягушки выделяется вещество, способное стимулировать сердечную деятельность другой лягушки. Ему понадобилось еще пять лет, чтобы показать, что химическая субстанция, расщепляющая это «вагус – вещество», идентична ацетилхолину. Данные факты послужили основой для создания теории химической передачи нервного возбуждения.

С того времени было открыто множество новых нейротрансмиттерных субстанций, но достичь аналогичных результатов в экспериментах с веществом головного или спинного мозга не удавалось. Это привело к тому, что представления о нейротрансмиттерах постоянно изменялись, в соответствии с новейшими открытиями в области нейробиологии и концепции рецепторов в фармакологии.

Согласно выводам Леви, нейротрансмиттеры являются продуктами обмена веществ, высвобождаемыми (образуемыми) в синапсе при стимуляции нейрона, и определенным образом воздействующими на клетки эффекторного органа, осуществляющего ответную реакцию организма на раздражитель. Несмотря на кажущуюся в теории простоту классификации таких химических субстанций мозга, как трансмиттеры, экспериментально определить их отличительные признаки чрезвычайно сложно. Эта проблематичность обусловлена анатомической комплексностью центральной нервной системы, ограничивающей целевое назначение электрической стимуляции определенных зон нейронов. К тому же, техника, имеющаяся на сегодняшний день в распоряжении специалистов, недостаточно чувствительна для качественной регистрации локального пресинаптического высвобождения потенциальных нейротрансмиттеров. Современные аналитические технологии, хотя и позволяют определить фемтомолярную концентрацию, но их чувствительности недостаточно, чтобы замерить содержимое высвобожденного пресинаптического трансмиттера. Один фемтомоль трансмиттера содержит около 600 миллионов молекул. Поступление раздражения лишь при разовом изменении пресинаптического потенциала вызывает на каждом нервном окончании реакцию выброса нескольких сотен синаптических везикул (внутриклеточных органоидов), каждая из которых содержит около 10 000 трансмиттерных молекул.

Наряду с аналитическими проблемами ситуацию усложняет и тот факт, что каждый нейрон образует около 1000 синаптических связей в различных участках клетки, которая, в свою очередь, является составной частью комплексной нейрональной сети. Все это делает практически невозможным избирательно замерить высвобождение определенного нейротрансмиттера.

Кроме всего прочего, нельзя исключать теоретическую возможность того, что стимуляция нейронной системы не будет сопровождаться высвобождением трансмиттеров, так как пресинаптическое торможение посредством пресинаптических рецепторов, действующих по принципу «отрицательной обратной связи», уменьшает или совсем прекращает высвобождение трансмиттера из пресинаптических нервных окончаний.

Вышеописанная проблематика делает весьма затруднительным само допущение факта трансмиттерной функции у субстанции, считающейся трансмиттером. Чтобы классифицировать продукт метаболизма клеток в качестве трансмиттера, он должен отвечать следующим четырем критериям:

При болезни Паркинсона происходит постепенная дегенерация групп допаминергических нервных клеток, производящих допамин. Эта группа нейронов – черная субстанция (substantia nigra) – получившая свое название из-за обилия темного пигмента, входит в состав базальных ганглий. Своей темной окраской substantia nigra обязана меланину, побочному продукту синтеза допамина. На срезе мозга здорового человека эта темная материя различима невооруженным глазом. У больных БП она намного светлее и по внешнему виду напоминает шрам. Этот светлый «шрам» образуют вспомогательные опорные клетки, окружающие нейроны, которые называются глиальными (греч. «glia» – клей). Глиальные клетки заполняют пустоты, образующиеся за счет отмирания нейронов.

К моменту рождения человек наделен примерно 450 тысячами допаминергических клеток. У здоровых людей их количество уменьшается с течением жизни и составляет к преклонному возрасту 150–300 тысяч. У больных БП первые симптомы болезни начинают проявляться лишь тогда, когда в базальных ганглиях остается всего 20–30 % функционирующих допаминергических нервных клеток.

В более редких случаях распад клеток наблюдается и в других регионах мозга. Например, нередко встречающееся у больных БП нарушение обоняния, которое появляется на ранних стадиях заболевания, может служить тревожным сигналом гибели клеток, производящих допамин, расположенных в мозге в центре обоняния.

Дегенерированные допаминергические нейроны можно обнаружить и в других органах, например, в нейроактивной субстанции сетчатки глаза или в кишечнике, причем изменения в кишечнике отмечаются на особенно ранних стадиях развития БП. Эти последние данные предполагают существование периферической допаминергической системы.

Наряду с установлением факта гибели нервных клеток существует еще одно характерное для постановки диагноза БП обследование на наличие телец Леви (патологических агрегатов белка а-синуклеина). Являются ли тельца Леви основными «виновниками» преждевременной гибели нейронов – пока неясно. Их присутствие характерно, однако, не только для БП: они встречаются и при других нейро-дегенеративных заболеваниях. Кроме того, их находят у 10 % здоровых пожилых людей.

Внутри базальных ганглий сигнальные вещества допамин, ацетилохолин и глутамат регулируют импульсы, обеспечивающие выполнение двигательных и вегетативных функций. При этом необходимым условием такого обеспечения является их сбалансированная концентрация и координация. Следствием недостатка допамина при БП является преобладание содержания ацетилхолина и глутамата. Избыток ацетилхолина, по всей вероятности, ведет к появлению таких симптомов как тремор и ригидность. Гипо– и акинезия являются следствием недостаточной активизации большой коры мозга за счет нехватки допамина (рис. 4). В нейродегенеративный процесс оказываются вовлеченными и сигнальные вещества серотонин и норадреналин, играющие важную роль в возникновении депрессий, часто сопровождающих БП.

Рис. 4

Несмотря на то, что структура мозга и биохимические процессы, протекающие в нем при болезни Паркинсона достаточно хорошо известны, до сегоднящнего дня не ясно, почему вообще возникает этот неудержимый, прогрессирующий процесс гибели нервных клеток. Оставляя в стороне некоторые исключения, причины возникновени БП в большинстве случаев остаются для нас недоступными.

Исследования в области нейробиологии проводятся во многих странах сотнями институтов и частных компаний. За последние годы накоплено множество информации о строении головного мозга и отдельных нейронов, о взаимодействиях нейронных соединений и отдельных белков в синапсах, о нарушениях в работе нервной системы, приводящих к различным заболеваниям. При этом стало ясно, что в ближайшие годы поток данных будет продолжать стремительно увеличиваться, а значит жизненно необходимыми становятся методы их каталогизации и систематизации. В таком огромном хозяйстве, как наш мозг, необходимы не только учет и контроль всей его жизнедеятельности, но и понимание логистики взаимодействий его отдельных регионов и их функций.

В конце января 2013 г. Еврокомиссия объявила о финансовой поддержке проекта под названием Human Brain Project, наделив его грантом Future and Emerging Technologies (Будущее и передовые технологии) в сумме 1,2 миллиардов евро. Это должно способствовать повышению и консолидации усилий более чем 80 исследовательских институтов, включающих ведущих нейробиологов, медиков, физиков, математиков и программистов по созданию единой информационной платформы. Главной целью проекта является не появление библиотеки-гиганта, а создание «обсерваторий сознания и мышления», изучающих тайны не космоса, а человеческого мозга.

«Десять лет для решения этой задачи – весьма амбициозная цель», – заявляет П. Йонас (Р. Jonas), профессор института 1ST Austria (Institute of Science Technology), один из австрийских партнеров Human Brain Project. Конечно, определяющей целью является расшифровка функций мозга в целом, но в настоящее время приоритетными являются исследования в области причин возникновения и методов лечения около 500 известных на сегодняшний день заболеваний мозга, которыми в одной лишь Европе страдают более 180 млн. человек. Естественно, что разработка новых медикаментов является одним из важнейших двигателей экономической составляющей этого грандиозного проекта. Кроме того, более глубокое проникновение в глубины структур мозга для всеобъемлющего познания и понимания его функций может привести к ускорению создания принципиально новых суперкомпьютеров, которые, в свою очередь, абсолютно необходимы для реализации идеи компьютерного симулятора нашего думающего органа.

Основой этого огромного проекта послужил эффект, знакомый каждому школьнику: если капнуть на «промокашку» растительное масло, она становится прозрачной. Подобным принципом воспользовались X. Додт (Н. Dodt) и его коллеги из центра исследований мозга Венского медицинского университета при создании, так называемого, «стеклянного мозга». Для получения желаемого эффекта, ученые обезвожили мозг мыши и поместили его в масляный раствор, чтобы сделать его прозрачным. В своей работе исследователи использовали мозг особых, клонированных мышей, гены которых содержат протеин, светящейся зеленым цветом медузы. Если облучать полученный таким способом препарат мозга синим спектром, нервные клетки флуоресцируют насыщенным зеленым светом.

Продукт этих манипуляций можно рассматривать на экране обычного компьютера, ибо он является результатом использования специальной филигранной техники, разработанной и запатентированной Додтом совместно со специалистом по лазерной физике С. Сагхафи (S. Saghafi). Тончайшие, размером в несколько микрометров срезы мозга сбоку подсвечиваются лазером, при этом одновременно посредством микроскопа фокусируются сверху иллюминированные нейроны. Картинки нейронов, «ощупанных» пучок за пучком с помощью электрокабеля, подаются на компьютер, делающий изображение трехмерным. «Нам удалось впервые использовать микроскопическую технику в комбинации с прозрачным мозгом!» – восторгается Додт.

Полученный результат впечатляет даже несведущих: на экране происходит настоящее путешествие по многочисленным таинственным лабиринтам мозга, совершаются открытия отдельных его составляющих, таких, например, как гиппокамп, ответственный за функции памяти. Взор наблюдателя проникает даже внутрь отдельных нервных клеток, завораживается целым морем светящихся зеленых точек, являющихся клеточными телами нейронов, прослеживает путаницу тончайших нитей – дендритов – отростков нервных клеток.

Визуализация мозга – возможность вживую подсмотреть за волшебной игрой нейронов – является совместным проектом исследовательских групп медицинского и технического университетов г. Вены. Их достижения, удостоенные титульной статьи научно-популярного журнала «Nature», имеют, кроме всего прочего, грандиозное значение для фармакологической индустрии: эта модель позволяет не только наблюдать нейроны, но и оценить количество и качество отложений, играющих важную роль в развитии болезней, например, Альцгеймера и Паркинсона. С помощью такого трехмерного симулятора врачи-нейрологи получат возможность виртуально определять действие различных медикаментов на роковые по своей фатальности отложения и новообразования и подбирать идеальную для каждого пациента терапию. Мало того, можно будет наблюдать в динамике действие медикамента на патологические изменения и регулировать целенаправленно дозировку лекарства без причинения повреждениий окружающим органам и тканям.

Модель мозга Додта еще на один шаг приблизила ученых и к цели реализации величайшего замысла в истории человечества: создание комплексного, функционирующего компьютерного симулятора думающего органа – виртуального человеческого мозга. Эта сверхзадача, по своей дерзновенности и смелости превосходящая миссию декодирования человеческого генома, возложена на созданный в ЕС в январе 2013 г. Human Brain Project.

Human Brain Project – не единственный по амбициям и масштабу проект, направленный на разгадку тайн головного мозга, и европейские ученые отнюдь не одиноки в своем исследовательском усердии. В ближайшем будущем США планируют создание информационного банка под названием «Brain Aktivity Мар», задачей которого является создание комплексной карты мозга. В 1990 г. в Америке уже стартовал проект «Human Connectome Projekt», главная задача которого состояла в том, чтобы с помощью методов нейровизуализации как можно точнее описать нейрональные пути прохождения информационных потоков, обеспечивающие функционирование головного мозга.

Девяностые годы прошлого столетия были определены как «Десятилетие мозга» («Decade of the Brain»). «В то время стало возможным пролить свет на многие проблемы, – подтверждает Йонас, – но одновременно возникали все новые вопросы, и их становилось все больше».

Подобную судьбу эксперты предсказывают и новому проекту. «Это очень тщеславная идея. Я считаю, что приблизиться к поставленной цели в такой короткий срок невозможно», – заявляет Ю. Сандкюлер (J. Sandkiihler), руководитель центра исследования мозга Венского медицинского университета. – «Однако занимаясь лишь теми исследованиями, которые приведут к успеху уже через 2–3 года, мы тормозим развитие науки. Нужно ставить перед собой перспективные цели, оставаться визионерами».

Несмотря на огромное количество накопленных высокоспециализированных знаний в области исследований мозга, детальный процесс взаимодействия анатомических «стройматериалов», формирующих процесс мышления, осознано отвечающего за нормальное функционирование нашей жизнедеятельности, представляет все еще загадку. «В своей комплексности и пластичности мозг все еще остается великим чудом природы, недоступным для нашего понимания», – говорит Ю. Сандкюлер.

В течение многих столетий при помощи все более совершенных инструментов исследователи препарировали и анализировали это загадочное, весом около 1,5 кг, содержимое нашего черепа. Мы знаем, что миллиарды нейронов человеческого мозга образуют субстанции с яркими названиями – пирамидные, зернистые, звездчатые, канделябровидные, веретеновидные. Кроме того, нам известно, что в мозге есть приблизительно такое же количество клеток, не являющихся нейронами – по большей части это глиальные клетки, участвующие в многочисленных процессах деятельности мозга.

Да и сама внутренняя архитектура нервной клетки или нейрона уже не является для нас тайной. Он состоит из ядра, являющегося основным строительным материалом серого вещества, тела клетки и двух видов отростков; аксона – длинного отростка нейрона, представляющего собой белое вещество, а также дендритов – тонких, коротких и сильно разветвлённых отростков нейрона, передающих возбуждение к соседнему нейрону (рис. 5).

Рис. 5

Каждый нейрон посредством аксонов создает непосредственные соединения с другими нейронами, которые в дальнейшем соединяются в еще большие, сложные группы или структуры, определяющие конкретные ментальные функции человека, а также такие присущие для личности характеристики, как, например, зрение или походку.

Язык нейронов также расшифрован: он базируется на электрических сигналах, причем нарастание напряжения, продолжительностью примерно в одну миллисекунду – потенциал активности, определяемый как информационная единица, или грубо говоря «зажигание», – сменяется падением напряжения, которое дотошные исследователи-неврологи назвали «временем сопротивляемости» (Refraktarzeit) (рис. 6)[5].

Рис. 6

Место передачи нервного импульса называется синапсом. Синапс состоит из трех основных элементов: пресинаптического окончания, ограниченного пресинаптической мембраной, постсинаптического окончания с постсинаптической мембраной и находящейся между мембранами синаптической щелью.

Термин «синапс» был введен в 1897 г. британским ученым в области физиологии и нейробиологии Ч. Шеррингтоном. Эта контактная зона была впервые описана в 1888 г. испанским анатомом С. Рамон-и-Кахалем. Именно он установил, что нервные клетки соединяются друг с другом и с клетками эффекторных органов не путем непрерывного перехода, а через контакты.

В этих промежутках между нейронами – синапсах – электрические сигналы временно сменяются биохимическими (рис. 7).

Рис. 7

Причем, при создании многообразного арсенала переносчиков информации природа не поскупилась на фантазию, охватив все области жизнедеятельности человека без малейшего исключения, своеобразными сигнальными интерпритациями.

Но не только микромир мозга становится нам все более понятным – его крупномасштабный атлас также поддается все более подробному картированию. Непосредственно под черепом расположена шестислойная кора (cortex) большого мозга, покрывающая всю поверхность его полушарий. Площадь коры мозга человека настолько велика, что лишь сложенная в извилины различной величины, в соответствии с рациональной японской системой упорядоченного складывания плоскостей, называемой оригами, gyri cerebri (кора головного мозга) умещается в черепной коробке. Она сгруппирована в различных ареалах – лобном, теменном, височном и затылочном.

Уже известно, что молекулы белка, обладающие одной и той же структурой, формируют свои надмолекулярные образования под влиянием различных факторов в объемном, шарообразном виде или в виде фальцованных плоскостей.

Из детского увлечения бумажными самолетиками мы знаем, как ловкие руки могут изменить свойства обычного листа бумаги, превращая его, например, в летающий объект. Число поклонников древнейшего японского искусства оригами, превращающего плоский лист, в произведение искусства, все увеличивается. Современная наука и индустрия также пытаются использовать потенциал, заложенный в технике складывания плоскостей.

Природа владеет этой техникой в совершенстве, ведь для этого у нее было достаточно времени – миллионы лет. Стоит лишь посмотреть на совершенную, требующую минимального пространства, форму раскрывающихся листьев и бутонов цветов.

Биофизики пытаются раскрыть тайну укладывания белковых структур, составляющих основу человеческого организма. Эта их способность, до сих пор не вызывающая интереса, может вести к изменению свойств самих белков (протеинов). «Плохо» уложенные протеины, как и плохо построенный бумажный самолетик, теряют способность к выполнению своих функций. И это может вести к неизлечимым заболеваниям, таким как БП и БА.

Очевидно, что объемно-шарообразная структура является оптимальной с точки зрения пространственного заполнения мозга, и обеспечивает нормальную пропускную способность для информационных потоков. Фальцованно-плоскостная структура, являющаяся результатом процесса сращивания плоскостей между собой, становится нерациональной, занимает много места и может служить препятствием для сигнальных коммуникаций.

Действительно, кажется, что глупые и умные люди отличаются друг от друга именно пространственным распределением активной деятельности в мозге, и, прежде всего, в районе его больших полушарий. Благодаря современной медицинской технике стало возможным визуализировать картину возбуждения различных областей головного мозга. Посредством одного из вариантов энцефалографии электроэнцефалографии (ЭЭГ), группе ученых института психологии университета в Граце (Австрия) удалось показать, что мозг умных людей пространственно селективно, или фокусировано активен, когда он прорабатывает когнитивные задания. Менее умные люди должны больше напрягать свой мозг при решении задач, активируя при этом области, не связанные непосредственно с решением поставленной задачи.

Но какова судьба отмирающих нервных клеток и их укрупненных образований, поверженных старостью, болезнями или другими неблагоприятными условиями? Оказывается, наш организм синтезирует особые белки, имеющие своей задачей устранение возникающих повреждений. В силу некоторых причин, этих белков производится гораздо больше, чем необходимо для поддержания динамического равновесия. Будучи нерастворимыми, они оседают в мозге именно в виде фальцованно-плоскостных структур, препятствуя межнейронным контактам.

Информационный сигнал, несущий в себе элемент обучения, встречает на своем пути труднопроходимые препятствия в виде агрегаций таких фальцованных отложений и затрачивает много энергии, возбуждая ненужные области мозга, непосредственно не связанные с оптимальным путем и назначением прохождения сигнала.

Информация воспринимается посредством дендритов, связанных с другими нервными клетками с помощью синапсов. Электрические импульсы распространяются через дендриты непосредственно к телам клеток и дальше – через аксоны к другим нервным клеткам. Также и здесь нервные клетки связаны друг с другом посредством синапсов. Аксоны окружены изоляционным слоем – миелином.

Предсинапсовые части синапсовых соединений выделяют под воздействием электрических импульсов химические вещества, называемые нейротрансмиттерами, которые на пути к следующей клетке, в постсинаптической части, снова вызывают электрический импульс, проводя его дальше.

Таким образом, информационный поток и его переработка, определяющие разницу в уровне интеллекта, могут зависеть от следующих факторов:

– числа нейронов;

– числа дендритов;

– числа синапсовых соединений;

– миелинизации – степени изолированности аксонов.

Первые два фактора трудно подвергнуть сомнению.

Для двух последних существуют приемлемые объяснения.

Гипотеза Neural-pruning (нейроновая очистка) Ричарда Хайера придает большое значение количеству синаптических соединений в мозге, а гипотеза миелинизации Эдварда М. Миллера из Нью-Орлеанского университета сконцентрирована на изоляции аксонов в мозге.

Обе эти гипотезы не имеют пока экспериментальных подтверждений, ибо не существует приемлемых методов испытаний на живых людях.

Изоляционный слой аксонов в человеческом мозге – миелин – играет многозначную роль в обеспечении продвижения сигналов раздражения в мозге: ускоряет продвижение сигнала, препятствует затуханию сигнала при его продвижении, уменьшает помехи при взаимодействии сигналов различных нейронов.

Если допустить, что аксоны мозга людей с высоким интеллектом лучше изолированы, то этим можно объяснить результаты некоторых наблюдений.

Эту теорию подтверждает еще и то, что в течение жизни миелинизация развивается параллельно со скоростью переработки информации и интеллектом. Человек не появляется на свет с изолированными аксонами – миелин активно развивается в период детства. В пожилом возрасте миелин разрушается, и аксоны теряют свою изоляционную защиту. Скорость переработки информации также увеличивается как за счет улучшения физиологической электропроводимости, так и за счет познавательного процесса, длящегося до периода отрочества. Затем скорость переработки информации остается некоторое время постоянной, а затем с возрастом замедляется.

Психологические тесты подтверждают аналогичную динамику и для уровня интеллекта. Его уровень возрастает к 15–20 годам и затем после 65–70 лет начинает падать.

Под кортексом, в центральном белом веществе полушарий мозга, расположены базальные ганглии – комплекс подкорковых нейронных узлов, обеспечивающий регулирование двигательных и вегетативных функций. В более глубоких слоях расположены таламус, ствол мозга, мост и мозжечок. Лимбической системе, представляющей собой функциональное объединение структур головного мозга, вместе с входящим в ее состав миндалевидным телом (Amygdala), приписывается влияние на эмоционально-мотивационное поведение.

Итак, мы видим, что у человека, как впрочем и у позвоночных животных, головной мозг вместе со спинным мозгом составляет сверхупорядочную и логически управляемую центральную нервную систему. Она воспринимает, анализирует и координирует поступающую из окружающей среды афферентную информацию, и, произведя аналитические расчеты, связанные с предшествующими образцами опыта и обучения, передает ее посредством нейронных раздражителей исполнительным органам.

В этой высокоорганизованной системе мозг представляет собой центр ассоциативной деятельности, где собраны данные о характерных чертах нашей личности, связанных, в первую очередь, с памятью – способностью познавать, узнавать, воспринимать. В мозге также формируются и заложены личностные качества человека – интеллект, наклонности, интуиция и т. д.

Научный прогресс позволяет нам не только все более дифференцированно определять функции каждой биологической составляющей мозга. Ученым становится более ясным и взаимное влияние различных участков друг на друга. Так, кора больших полушарий, в соответствии с новыми познаниями не является, как считалось раньше, единственно ответственной за восприятие и когнитивные процессы, а вынуждена разделять свою исключительность с мозжечком. А вот корону первенства в сфере осознания воспринимаемых нами сигналов она по-прежнему удерживает. Приходится поражаться переплетенности связей и ответственностей, умещающихся в нашем думающем органе. Лев Толстой для написания своего романа «Анна Каренина» использовал 2 мегабайта – 2 млн. буквенных знаков. При испытании автомобилей BMV для Формулы I количество информации превышает 1,5 гигабайта – один миллиард знаков, а во время гонок количество информации составляет 100 мегабайтов – 100 млн. знаков.

В мозге как будто бы играет 100 симфонических оркестров. Чтобы пересчитать посредством человеческих возможностей все клетки мозга, нужны 23 млн. лет. Трудно себе представить последствия сбоя какой-либо функциональной взаимосвязи, обеспечивающей наши взаимоотношения с окружающей средой.

Одной из таких поразительных аномалий является, например, так называемая корковая или мозговая слепота – нарушение зрения, обусловленное двусторонним поражением затылочных долей головного мозга. Человек, страдающий этой болезнью, на самом деле видит, но не осознает, что видит. В отличие от двусторонней слепоты, вызванной поражением зрительных нервов, при этом недуге сохраняются зрачковые реакции. Визуальные раздражения хотя и достигают головного мозга, но разрушенные связи между нейронами зрительного центра не позволяют их осознать. Если попросить такого пациента указать на какой-либо предмет, он безошибочно это сделает, но при этом будет утверждать, что совсем ничего не видит.

Удивительным представляется и явление так называемого «энергетического бюджета», эффективности мозга: при малых габаритах он перерабатывает огромное количество энергии. Составляя всего 2 % от общего веса тела, он потребляет 20 % энергии, даже если мы просто валяемся на диване. А уж, если мы читаем статью и пытаемся вникнуть в ее смысл, мозг «поедает» уже все 25 %. «Мозг требует непропорционально высоких затрат энергии», – объясняет Э. Мозер, руководитель отдела физики при Центре медицинской физики и биомедицины г. Вены. – Он включается не только в случае необходимости, а находится в состоянии постоянной готовности и не отдыхает никогда».

Уже в XIX веке итальянец А. Мокко (А. Моссо) продемонстрировал потребность мозга в «горючем»: он уложил человека на своеобразные весы, на одном конце которых находилась голова, на другом – ноги, и привел их в баланс. После того, как Мокко попросил испытуемого решить математическую задачу, часть весов, на которых находилась голова, опустилась вниз: с целью обеспечения мыслительного процесса организм «накачал» в мозг больше крови и кислорода.

Несмотря на то, что по отношению ко всему организму потребление энергии мозгом весьма значительно, эффективность его работы невероятно высока: он легко обходится 20–30 ваттами, соответствующими мощности одной слабенькой лампочки. Конструкторы компьютеров могут ему позавидовать: самый высокомощный вычислительный прибор, легко «пожирая» 100 киловатт в день, даже отдаленно не способен выполнять комплексную работу нейронов. «Чтобы обеспечить мозг энергией достаточно лишь кусочка виноградного сахара», – объясняет Сандкюлер. – Один лишь этот факт показывает, насколько биология сложнее, мощнее и эффективнее любой техники».

Совершенство мозга можно подтвердить простым примером узнавания всем известного в обиходе стула. Абсолютно абстрактный объект, у которого нет даже ножек, мы можем мгновенно определить как приспособление для сидения. Очевидно, что вместо того, чтобы каждый раз снова учиться определять назначение предмета, мозг комбинирует накопленную информацию с новыми впечатлениями, визуальные данные с функциональными – и все это в доли секунды! Как нам удается среди тысяч лиц узнать лицо друга или увидеть в, казалось бы, бесформенных каракулях карикатуры ту или иную личность?

Одна из теорий утверждает, что здесь играют роль эволюционно унаследованные навыки: мозг молниеносно дополняет и восполняет оптические раздражения, с тем чтобы обеспечить организму правильную реакцию на изменившиеся обстоятельства. Нашим предкам эта способность помогала сохранить жизнь: при виде показавшейся из кустов львиной гривы гораздо практичнее было немедленно обратиться в бегство, не ожидая, пока хищник покажется целиком.

Для возникновения осознанного переживания, осмысления происходящего или прошлого, как удалось установить, ответственен не мозг целиком и не определенные его области, а изменяемые группы нейронов – так называемые «таламокортикальные системы». Они распределены по обширным областям мозга, взаимодействуют друг с другом и обнаруживают при этом постоянно меняющуюся, высокодифференцированную активность при реализации различных ее образцов, связывая их в то же время в одну общую систему.

В мозге человека происходит интенсивный коммуникационный процесс. Миллиарды нервных клеток постоянно обмениваются там информацией. Так, мы знаем, что нервные импульсы поступают в мозг по 2,5 миллионам нервных волокон, а 1,5 миллиона других участвуют в выводе переработанной мозгом информации. В секунду каждое такое нервное волокно может передавать в мозг до 300 импульсов. И даже если в мозг не поступает импульс, мозг все равно получает информацию – о наличии, например, тишины или темноты.

Если обозначить импульсы единицей, а их отсутствие нулем, то мощность мозга будет равна 2 500 000 х 300 bits в секунду, что соответствует, с учетом разного рода потерь, почти 100 МВ.

Задача мозга состоит в том, чтобы этот поток входящей мощности перевести в поток исходящий, мощностью до 60 МВ в секунду. Этот сигнал поступает к мускулам, железам, органам, выполняющим важные функции жизнедеятельности. И это происходит почти мгновенно.

Нейропсихолог из Лейпцига А. Фридеричи с целью установления быстроты реакции структур мозга на звук, на примере восприятия голосовых команд, различает три определяющие фазы процесса восприятия и понимания речи. В первые 200 милисекунд мозг анализирует грамматическую структуру предложения. Для этого ему не требуется много времени, так как подобная, тысячи раз повторенная информация, сохранена в Hardware мозга. Скорость определения внутреннего лексикона намного медленнее – только во второй фазе, длящейся еще 200–400 милисекунд, мозг анализирует значение слов. В третьей фазе – в следующие 600 милисекунд – мозг соотносит построение предложения и значение слов между собой. Если система обнаруживает ошибку, весь процесс повторяется сначала.

Разобраться в реакциях мозга на внешнее раздражение помогает типичный эксперимент, когда, например, животному через органы чувств передается возбуждение и замеряется ответ соответствующих нейронов. Однако нервные клетки активны уже изначально, даже без внешних раздражений, в том числе, и во сне. Такой непрерывный поток внутренних сигналов постоянно меняет состояние мозга. Поэтому входящие сигналы попадают не на стабильную, а на непрерывно меняющую свое состояние как во времени, так и по характеристикам, систему. Такие состояния, как настороженность, внимательность и даже жизненный опыт, модифицируют поведение нервных клеток. Следовательно, ответным поведением на уже известный сигнал может быть подобное или же совсем иное. Для того чтобы максимально уменьшить влияние этих факторов, ученые концентрируются на тех участках мозга, активность которых во время проведения опытов непосредственно реагирует на раздражение, и обставляют эксперимент таким образом, чтобы нервная система была как можно менее подвержена изменениям, максимально изолируя её от накладывающихся помех.

При прохождении сигнала-раздражения вдоль нервных клеточных соединений возникает электрический сигнал, несущий так называемый «потенциал активности» – стереотипный импульс напряжения под названием «Spike», что представляет собой своеобразный нейронный код. Сложность его разгадки и понимания заключается в том, что физические свойства потенциала активности не позволяют раскрыть природу раздражений, которые они вызывают.

Мы очень мало задумываемся об основах познавательных и воспринимающих процессов мозга, которые привносят в наше ощущение мира, например, пение птиц или запах цветов. Соприкосновение, звуковые волны, электромагнитные колебания, молекулы душистых или ароматизированных субстанций поступают к нам через органы чувств и распространяются по всему телу, переходя в нервные сигналы, несущие различные потенциалы электрической активности. Процесс превращения поступающей через рецепторы информации в нервные сигналы ученые называют кодированием. Этот поток сигналов спрессовывается в мозге таким образом, что электромагнитные волны в нашем восприятии превращаются, например, в голубой цветок. Однако то, что мы представляем себе голубым цветком, обладает неизмеримо большим количеством особенностей, чем мы предполагаем. У нас еще отсутствуют соответствующие рецепторы, или мы их еще не определили, чтобы ощутить многие другие физиологические возбуждения и раздражители. К этому следует добавить, что при кодировании некоторые детали не могут быть включены в шифр, а другие пропадают при транспортировке информации. Тем не менее, мозг в состоянии из поступающей информации конструировать пригодную для нашего бытия картину окружающей жизни и определять соответствующее поведение человека в осознанном им мире.

Слушаем ли мы музыку, вдыхаем ли запах роз, смотрим телевизор или поглаживаем кошку – потенциалы активности, которые при этом возникают в нейронах, выглядят одинаково. Как все слова нашего языка состоят из одних и тех же букв, точно так же и «Spike» можно рассматривать как базисный элемент нейронного языка. Постоянные формы «Spike» вызываются различными стимуляторами, например, звуковыми или слуховыми, которые в полушариях мозга комбинируются друг с другом. Поэтому предполагается, что все мысли и представления, как бы они не были абстрактны, основаны на «Spike», комбинации которого образуют нейронный код. Откуда «знает» нейрон, что пришедший к нему сигнал с информацией представляет запах, но не звук? Ответ на этот вопрос лежит в способе раздражения и последующем кодировании, происходящем на нейронном пути, который от рецептора органа чувств через множество промежуточных ступеней ведет к этому целевому нейрону.

Итак, нейроны могут воспринимать различные аспекты раздражений через свои потенциалы активности, то есть получать информацию от различных раздражителей. Тогда возникает вопрос: какие именно из этих раздражений важны? Можно себе представить, что не просто количество «Spike», но и ритм их поступления также несет в себе информацию. Для этого необходимо знать, как много различных показателей раздражения может выявлять нейрон, каким калейдоскопом познавательных раздражений он обладает.

Эксперименты, проведенные с виртуозной находчивостью, показали наличие постепенной передачи информации от одной области нейронов к соседней, и такой переход можно, несмотря на всю сложность поступающего сигнала, детально раскодировать на составляющие (например, на зрительных областях мозга). В процессе эволюции природа отобрала из множества кодировок только наиболее эффективные, без которых невозможно представить себе пребывание в окружающем мире. Очевидно, целью переработки информации в мозге является не передача как можно большего ее количества – намного важнее способность сократить уже накопленную или полученную информацию до оптимального уровня, чтобы наиболее рационально использовать ее для принятия правильного решения.

Согласно теории уже упоминаемого греческого врача Галена, считалось, что полушария мозга разделены на 37 различных областей, независимых друг от друга, ответственных за проявление различных функций и характеристик нашего организма. Сегодня же известно, что ни один процесс, протекающий в мозге, не может рассматриваться изолированно. Наоборот, каждый информационный импульс, каждое мгновение мышления и самая краткая мысль проходят через сложную сеть, в каждой области которой действуют законы физики, химии, термодинамики, управляющие биохимическими, нейрологическими и психическими процессами. В основе этих сложных процессов лежит изложенный выше перенос информации, который реализуется на уровне нервных клеточных окончаний между синапсами и дентритами. Между ними, как между полюсами магнитов, устремляются потоки информации в виде ее носителей – трансмиттеров, которые захватываются различными рецепторами соседних синапсов и дендритов, образуя лавинообразные цепи, циркулирующие в думающем центре – головном мозге.

Такие циркулирующие цепи возбуждения или передачи информации связаны, с одной стороны, с органами чувств, с другой стороны, с думающим центром, в котором находятся аналитический отдел, отдел памяти, принятия решений, обучения и другие, которые через центральную нервную систему связаны с соответствующими мускулами двигательного аппарата, железами и органами, обеспечивающими жизнедеятельность нашего организма.

В мозге существует не только связь между клетками и областями, он как бы омывается жидкостью – cerebrospinale (CSF), проистекающей из «источника», называемого Plexus choroidei, расположенного в центре мозга и составляющего пятую часть его объема. Жидкость прокачивается через мозг, пульсируя в его сосудах с частотой до 14-ти раз в минуту. Этот поток в мозге имеет много функций: служит амортизатором, выравнивая сотрясения, является своеобразным очистным средством, доставляя «продукты питания» и, наконец, информацию.

И все же, несмотря на, что наука далеко ушла в познании структур мозга, до сих пор остается открытым главный вопрос: как мозг реализует многообразные процессы, обеспечивающие нам нормальное обитание и жизнедеятельность в условиях многофакторной модели окружающей среды. Мы не получим ответа на этот вопрос до тех пор, пока не расшифруем одновременную игру всех отделов мозга. Многосторонняя деятельность генных структур и нервных систем различных областей и их взаимные переключения оказывают определяющее влияние на общую картину работы мозга, особенно с учетом феномена сознания. Многие исследователи приходят к утверждению, что сознание является своего рода побочным продуктом (отходами) нейронных соединений; другие видят в нем созидательное чудо, которое природа никогда не откроет человеку с его умственным потенциалом.

Это подтверждается и тем, насколько, на удивление, мало раздражений, воспринимаемых нашими органами чувств, проникают в наше сознание. Особенно тщательно ученые изучили такой феномен на примере органов зрения. Сетчатка нашего глаза воспринимает каждую секунду до 10 млрд световых сигналов, из которых всего 6 млн (менее тысячной доли) проводится через зрительные нервы в наш мозг. В затылочной части мозга происходит дальнейшее радикальное уменьшение информационных потоков, после которого остается менее 100 сигналов в секунду. Именно они и попадают в отделы мозга, занимающиеся сознательной переработкой информации.

Особую роль в этом отборе, т. е., в решении, какая информация достойна нашего сознания, играет область мозга – таламус. Самые незначительные повреждения определенных частей таламуса способны привести к полной потере сознательного восприятия. По этой причине ученые называют таламус «воротами в сознание». Это звучное название подтверждает эксперимент, проведенный врачами из Нью-Йорка. Они ввели тончайшие электроды в таламус 38-летнего мужчины, находящегося в коме после повреждения мозга, и пропустили через них ток. Пациент внезапно очнулся, и его сознание постепенно восстановилось.

В участках мозга, управляющих сознанием, образуются модуляторно действующие вещества, которые вызывают изменение активности синапсов кортикальных нейронов. Их важнейшая роль в осуществлении ряда фундаментальных функций мозга, направленных на формирование и реализацию разнообразных поведенческих реакций с их эмоциональными и вегетативными компонентами. Последние вызываются определенными химическими процессами в клетках, для которых требуются энергетические затраты и время.

Так, при освоении нового вначале необходимы гораздо большие усилия, чем при повторении. Наш мозг постоянно стремится автоматизировать как можно больше движений, ускорить их реализацию, повысить эффективность, а с точки зрения обмена веществ, сделать их физиологически экономичнее. Сознательное исполнение – процесс медленный, включающий в себя много ошибок, и «дорогой» в смысле энергетических затрат на биологические процессы, поскольку новые сложные виды деятельности вначале не могут быть произведены бессознательно.

Долгое время ученые пытались найти четко выраженную анатомическую структуру, ответственную за сознание, подобно таламусу. Сегодня известно, что такой единственной специфической области не существует. Сознательное мышление является результатом работы различных участков, расположенных в разных регионах большой коры мозга – кортексе.

Большая кора покрывает приблизительно трехмиллиметровым слоем наш мыслящий орган, образовывая при этом многочисленные складки и изгибы, придающие человеческому мозгу характерную форму, напоминающую грецкий орех. В кортексе располагается треть всех нервных клеток (нейронов) нашего мозга, предположительно 15–20 млрд. Мельчайшие образования связаны между собой невероятно сложным образом. Один-единственный нейрон образует контакты с примерно 20 000 нервных клеток, которым посылает информацию в виде электрических и химических сигналов. Сам он принимает сигналы от приблизительно такого же количества нейронов.

По оценке исследователей, нервные клетки кортекса формируют около полубиллиарда контактных пунктов. Эта сеть сплетена так плотно, что каждый нейрон удален от соседнего не более чем на 4 контактных пункта. В мире не существует ни одного компьютера, имеющего процессор, хотя бы отдаленно напоминающий по сложности эту нейронную сеть. В нейронной сети происходит непрерывный обмен посылающей и принимающей информацией посредством непрекращающихся электрических сигналов. Большая часть этой нейронной коммуникации остается вне нашего сознания. Даже в состоянии глубокого сна в коре мозга работает огромное количество нейронов.

Как проявляют себя в этом хаосе электрических посланий те импульсы, которые формируют наше сознание? Можно ли на клеточном уровне распознать мысли и ощущения? Возможно, для каждого осознанного впечатления существует отдельный ответственный нейрон? Например, один из них в активном состоянии позволяет нам слышать высокие тона, другой – видеть ярко-красный цвет, третий – ощущать запах лимона?

Поиск ответов на вопросы корреляции сознания уже долгое время является вызовом для исследователей мозга. Для того, чтобы проследить за работой нейронов, ученые просвечивают мозг современными сканнерами, наблюдают за их функциями с помощью высокочувствительных приборов.

На основании многочисленных опытов исследователи открыли удивительный феномен, тесно связанный с концентрированным сознанием. Когда мы внимательно рассматриваем незнакомое лицо или читаем какое-либо слово, большое количество нервных клеток кортекса начинают работать сообща и посылают электрические сигналы в строго определенном ритме – приблизительно 30–90 сигналов в секунду. Порой многие миллионы нейронов синхронизируют свою активность.

Чтобы понять этот процесс синхронизации, можно представить себе клетки мозга в виде крошечных элементов-существ, непрерывно разговаривающих друг с другом. И если в большинстве областей нашего мозга как бы беспорядочно тараторят миллиарды голосов, то при концентрации внимания они выстраиваются, пусть на короткое время, но в стройный хор, пение которого раздается в нашем сознании, выделяясь из общей какофонии. Одна-единственная нервная клетка обладает недостаточно громким голосом, чтобы «перепеть» других, а хоровое звучание массового ансамбля клеток позволяет это сделать. Таким образом, по мнению большинства ученых, не существует отдельных нейронов, способных создавать сознание. Намного вероятнее, что наш дух определяют обширные композиции или ансамбли нервных клеток, образующихся в ходе интенсивного целенаправленного процесса, которые затем распадаются, чтобы снова выстраивать новые высокоактивные композиции в ассоциативном кортексе.

Синхронный хор нейронов возникает там с различными «партиями», в зависимости от того, какие впечатления мы переживаем – концентрируем свое внимание на картине, звуке, решаем математическое задание или принимаем сложное решение. Некоторые нейрологи считают, что наше сознательное восприятие – это даже результат жесткой конкурентной борьбы между нейронными ансамблями. Когда что-то привлекает наше внимание, например, мы видим в парке летящий в нашу сторону мяч, в мозге образуется соответствующая нейронная консолидация, настолько интенсивная, что подавляет другие, и, к примеру, одновременный шум деревьев или ветра переносится на второй план.

Итак, является ли сознание ничем иным, как посылаемыми в такт электрическими сигналами? Едва ли – этот вывод слишком прост. Ученые уверены в том, что феномен сознания зависит от многих других нейронных процессов, протекающих, в том числе, в таламусе, лобной части большой коры мозга, а также от силы и интенсивности нервных импульсов.

Как и почему нервные клетки совершают невероятное превращение, создавая из сигнальных информационных потоков, проскакивающих сквозь них, ассоциативные чувственные восприятия в виде ароматов, звуков, ярких красок, внутренней улыбки, чувства глубокого траура или любви, вызывая в нашей душе соответствующие реакции?

Ответ на этот вопрос прост: исследователи этого не знают. И возможно не узнают никогда. Вполне вероятно, что постижение этой тайны лежит за границей человеческого понимания.

«Между духом и материей можно предположить огромное количество промежуточных субстанций, которые становятся все более утонченными, но когда-то должен наступить момент, в котором дух и материя становятся единым целым. Подлинная сущность вещей – не душа и не тело, а тождество того и другого», – заметил около 200 лет назад немецкий философ Ф. Шеллинг, основой философской системы которого является идея тождества материи и духа, конечного и бесконечного, объекта и субъекта.

Мы знаем, что, например, планеты, притягиваются друг к другу силой притяжения, но почему материя обладает такой силой, нам неизвестно. Это заложено в природе вещей, и нам приходится это принимать.

Вероятно, и нашему сознанию также не под силу постигнуть природу самого себя. Наше существо способно на невероятное, создавая мир во всех его проявлениях. Более того, мы можем созидать и анализировать сами себя. Но эта необычайная форма созидательности – совершенство духа – требует свою цену: человеческое сознание осознает свои границы.

Осознание своей ограниченности многих любознательных приводит в отчаяние, поскольку они подозревают, что по другую сторону наших знаний скрыто нечто невероятное. Примерно о том же говорил великий Гёте, когда писал: «Величайшее счастье мыслящего человека – познать познаваемое и благоговеть перед непознаваемым».

В рамках так называемой теории идентичности ученые дискутируют о тождественности различных состояний сознания с определенными функциональными состояниями нейронной системы. Это не означает, однако, ни то, что физиологическое возникновение сознания полностью можно объяснить, ни то, что «законы души» в целом или хотя бы частично проистекают по законам нейронных процессов. В области физики также невозможно некоторые явления разрешить непосредственно, а только с помощью «переходных» законов – производных от нижестоящих процессов.

Эти промежуточные законы не должны противоречить общим законам природы. И процесс сознания в этом смысле не является исключением. Душа и сознание, несмотря на свою исключительность, не нарушают законов природы, а гармонично вписываются в них. К пониманию этой исключительности мы пришли разными путями. Опознавательными знаками на этом сложном пути для нас были и биологические концепции, и физические постулаты, которые дала нам в руки наука. Но главнейшая и таинственнейшая загадка – человеческая душа – так и осталась неразгаданной. И эта непостижимая взаимосвязь души и сознания будоражившая величайшие умы прошлого, продолжает занимать их в настоящем, заставляет постоянно мечтать о будущем, приближая его, пытаясь создать модель мыслящего органа – квантового компьютера, напоминающего наш мозг, с помощью которого можно будет покорить вечность, проникнуть в страдающую и радующуюся душу, познать разум.

Мы осознаем величие мозга человека, преклоняемся перед его способностями обеспечить наше пребывание на благоустроенной с его помощью планете. Мы постоянно раскрываем все новые возможности этого загадочного органа, который с примерно 30-ю визуальными ареалами, отвечающими за зрение и воображение, – не только большой специалист в области распознавания и восполнения визуальных раздражений, он также великий интерпретатор. В результате мы видим не саму реальность, а то, за что эту реальность принимает наш думающий орган. Вспомним хотя бы картинки, на которых один видит вазу, другой – два лица, в зависимости от прихоти мозга наблюдателя.

Еще сложнее дело обстоит с такими сложными способностями самовыражения, как речь, уровень культуры, эмпатия, сознание и самосознание. «От способности человека размышлять о самой человеческой душе, о своем месте во Вселенной захватывает дух!» – восхищается американский исследователь мозга В. Рамахандран (V. Ramachandran). Для мозга нет ничего невозможного, со всем он справляется играючи до тех пор, пока что-то в нем не «сходит с рельс».

И все же, как может случиться, что проснувшись однажды утром, человек находится в твердом убеждении, что его левая нога – вовсе не его нога. Очертания знакомого вдоль и поперек собственного тела внезапно вызывают недоумение, а, казалось бы, непоколебимое осознание собственного «я» оказывается весьма хрупким убеждением.

В своих публикациях Рамахандран описывает множество подобных случаев. В одном из них человек, очнувшийся от наркоза после операции, не узнает не только лицо своей жены, но и свое собственное в зеркальном отражении. Вся другая информация – голоса, биографии, события собственной жизни – осталась сохранена, а вот способность распознавать лица и объекты – исчезла!

Различные теории пытаются объяснить эти пугающие феномены, однако однозначного объяснения им пока нет. Конечно, можно сосчитать миллиарды нейронов, включая около 100 биллионов их соединений, изучить анатомию сецированного мозга до мельчайших деталей, но вопрос – как же на самом деле функционирует этот хоровод нейронов – остается без ответа.

Нейрологи разводят руками при попытке объяснить сложную работу не только мозга человека. С. elegans (крохотная нематода – круглый червь длиной около 1 мм) располагает смехотворными 302 нейронами, каждый из которых был проанализирован уже 20 лет назад. Но как работает ее мозг? Ответ ученых отрезвляет: ни малейшего понятия!

«Мы не в состоянии правильно понять, как происходит переработка информации даже в нервной сети, состоящей из 30–40 клеток, – признается Сандкюлер. – Мозг – это не линейная, хаотичная система». При всем его скепсисе по поводу достижения к запланированному сроку цели, поставленной перед Human Brain Project, он видит в проводимых сейчас изысканиях большую пользу – концентрацию усилий и объединение накопленных знаний, утверждая: «Исследования в области нейрологии на сегодняшний день напоминают сооружение вавилонской башни. Мы перерабатываем все больше изолированных специальных знаний, не понимая, при этом, язык каждой из нейронов». Он возлагает большие надежды на создание гигантского, находящегося в свободном доступе информационного банка современных исследований мозга.

Австрийский исследователь IST Йонас – один из ученых, активно пополняющих этот банк. Он также считает пока еще невозможным совместить накопленные знания о каждом отдельном нейроне с их глобальным взаимодействием в едином целом. «Чем дальше вперед мы продвигаемся, тем больше вопросов остаются без ответа», – признается Йонас, предлагая продолжение интенсивных исследований на клеточном и субклеточном уровне. – Чтобы сконструировать единое целое, небесполезно знать, как функционируют его составные части».

Сегодня ученый концентрирует свои изыскания на микропереключениях в гиппокампе (специфической области мозга, участвующей в процессе возникновения памяти) с помощью филигранной техники визуализации X. Додта. При поражении гиппокампа больной, сохраняя долговременную память, утрачивает память на текущие события. Так произошло с умершим в 2008 г. X. Молаисоном (Н. Molaison), которому был удален гиппокамп в связи с заболеванием эпилепсией. В результате у него развилась антероградная амнезия: со времени операции больной не мог удерживать в памяти никакой новой информации. С родными и близкими, навещающими его, он знакомился каждый раз по-новому.

Доктор Йонас также занимается изучением ингибиторных синапсов гиппокампа, который выделяет трансмиттер GABA. Целью исследований является более глубокое проникновение в коммуникационные процессы в области мозга, ответственных за память, а также анализ нарушений передачи информации от клетки к клетке (Synaptopathien). В долгосрочной перспективе ученый рассчитывает своими работами внести значимый вклад в достижение оптимальной точности при диагностике и терапии заболеваний мозга: «Мы мечтаем об идеальном мире, в котором нейрология по точности и однозначности не будет уступать математике и физике».

Коллеги Сандкюлера также готовы рапортовать о своих значительных успехах в важных областях целенаправленной терапии, занимаясь в настоящий момент поисками в микрокосмосе клеточных структур причин возникновения хронических болей. В рамках этих исследований ученым, под руководством Р. Дрдла (R. Drdla), удалось, например, не только выйти на след разгадки хронических болей, но и выявить эффективный метод их лечения.

Боль – эта неприятная и нежеланная спутница жизни – заставляет пациентов чувствовать себя почти жертвами пыток. Эксперименты австрийских ученых показали, что резкий отказ от приема морфиноподобных (норкатических) анальгетиков – опиатов – может увеличивать чувствительность к боли. На сегодняшний день очевидным является факт, что фактор боли в нейрологическом смысле функционирует подобно фактору памяти: не только сам пациент запоминает свои мучения – боль оставляет «зарубки» в нервной системе «Эти своего рода «шрамы» действуют как усилители боли даже тогда, когда причин для ее возникновения больше не существует», – поясняет Сандкюлер.

Учеными были выявлены способы, позволяющие избежать подобного увеличения чувствительности к боли после прекращения приема опиатов. Опиаты – старейшие и наиболее эффективные на сегодняшний день анальгетики. Их часто используют, например, во время хирургических операций, или же когда другие способы лечения оказались неэффективными. Дело в том, что опиаты, в отличие от других анальгетиков, связаны с опиоидными рецепторами, которые с высокой эффективностью подавляют активность нервных клеток, ответственных за передачу болевой информации.

Резкое прекращение приема опиатов приводит к «долгосрочному потенцированию» (ДП) синаптической силы спинного мозга, что в свою очередь, ведет к постоянной нарастающей чувствительности к боли. В мозге ДП является физиологическим механизмом запоминания. Увеличение интенсивности синаптических передач между нервными клетками может быть весьма долгосрочным. Например, в спинном мозге, болевые раздражители могут запустить ДП и привести к длительной «болевой памяти».

Но вот именно, данное исследование впервые доказало, что опиаты оставляют «памятный след» в системе болевых ощущений, если резко перестать их принимать. «Результаты исследования в некотором смысле отбросили нас назад. До сегодняшнего дня мы были уверены, что запустить ДП в организме может только сильная или продолжительная боль», – рассказывает ведущий автор исследования Ю. Сандкюлер.

В опытах с животными группе Дрдла удалось сделать этот фатальный процесс обратимым при помощи кратковременных приемов высокодозированных опиатов. При этом препарат радикально «стирает» неконтролируемо нарастающее действие болевых рецепторов. Открытым остается вопрос – как применить данную терапию на организме человека, не прибегая к использованию экстремально высоких доз опиатов. Эксперименты с пробандами по испытанию этого терапевтического метода уже проводятся. Параллельно ученые пытаются установить наличие склонности к усиленному формированию болевых рецепторов у различных людей. Результаты этой первой в своем роде работы уже опубликованы в журнале «Science».

Практически все достижения в области неврологии привлекают внимание, хотя их значимость не столь очевидна. Они тут же подхватываются средствами массовой информации, которые публикуют очередную «сенсацию», чаще всего начиная ее словами: «ученые открыли, что…», и щедро иллюстрируя статью изображениями мозга, сплошь покрытого цветными пятнами. Это многоцветие должно отражать особую активность отдельного участка мозга, привлекшего к себе внимания ученых, и обозначать его реакцию на определенное раздражение. Сферой таких исследований, занимающих более высокий уровень научных разработок, являются не отдельные клетки, а их функциональные группы, что является шагом вперед. Подобные публикации вызывают особый интерес – этот калейдоскоп красок должен приблизить нас к разгадке существования психопатии и эмпатии, верности и склонности к измене, лжи и пороков, секса и фатальной зависимости, Бога, денег, насилия.

Однако этот мир неизведанных ареалов остается необъяснимым и загадочным для самих специалистов. На сегодняшний день выявлено около 100 регионов мозга и установлены конкретные сферы действия некоторых из них. Например, пристальное внимание уделяется, в частности, префронтальному кортексу лобной части, однозначно играющего роль в формировании концентрации, планирования, анализа и абстрактного мышления. В состоянии стресса настоящие каскады нейротрансмиттеров – веществ, передающих информацию, ведут к блокаде этого региона и буквально «перемыкают» его. При этом мозг переключается на эволюционно старые системы управления, такие как гипоталамус. В ряде случаев все же удается подчинить такой сильный травмирующий удар логике, но в случае перманентного стресса появляется риск длительного угнетения функций аналитического центра.

Особого внимания также заслуживают результаты изучения посттравматического стрессового расстройства (ПТСР), вызывающего переживание интенсивного страха, беспомощности и даже крайнего ужаса, постоянную бдительность и состояние ожидания угрозы. Характерными для ПТСР являются также непроизвольные воспоминания и повторяющиеся кошмарные сны, психогенная амнезия, при которой пациент не способен воспроизвести в памяти подробности психотравмирующего события.

Ключом к депрессивному состоянию, например, является, по мнению ученых, группа клеток, располагающаяся в префронтальном кортексе и связанная с амигдалой – структурой, ассоциирующейся с чувством страха. У людей, склонных к депрессиям, этот ареал мозга меньше в объеме, но отличается повышенной активностью. Американский психиатр Т. Инзель (Т. Insel) называет этот феномен «нарушением нейронных переключений», считая, что новейшие познания в нейрологии начинают постепенно вытеснять чисто психологический подход к терапии подобных состояний.

Не оспаривая значимость многих важных изысканий, нужно отметить, что вселенная мозга зачастую становится основой для спекуляций. Серьезные исследователи ставят под сомнение само предположение, что мозг можно рассматривать как совокупность отдельных, ограниченных модулей. «Естественных функциональных границ ареалов не существует, они произвольно устанавливаются исследователями, – утверждает Сандкюлер. – Работу мозга нельзя сравнить с ведомством, одно отделение которого взымает налоги, а другое занимается паспортами – они намного более взаимосвязаны». Это подтверждают и случаи нарушения работы того или иного отдела мозга: до определенной степени их функции берут на себя другие ареалы. Именно такая пластичность и редундация мозга (лат. redundare – переливаться) восхищает нейрологов своим логическим совершенством.

Некоторые основные положения о работе нашего думающего органа, однако, нуждаются в переоценке. Так, в течение длительного времени ученые предполагали, что область Вернике отвечает за понимание информации, а область Брока – за воспроизведение речи, но теперь существует мнение, что они совместно выполняют эти задачи. При «выпадении» функций одного из этих ареалов у пациентов наблюдаются причудливые эффекты: они либо теряют дар речи, сохраняя при этом способность к пониманию содержания, или же воспроизводят захватывающие фразы, не несущие никакого смысла.

Между тем уже доказано, что не только эти два центра управляют способностью понимать и воспроизводить речь. Подобную функцию исполняет среди прочих и таламус. «Представление об ограниченных областях можно рассматривать как современную френологию (псевдонаука – искусство угадывать характер и способности человека по форме его черепа)», – считает Э. Мозер (Е. Moser), сотрудничающий с радиологом 3. Траттингом (S. Tratting), руководителем центра магнитно-резонансных исследований. В своей работе они также используют технику, с помощью которой ученые-нейрологи заставляют мозг «светиться».

Для того, чтобы правильно оценить точность исследований, которые якобы позволяют наблюдать работу мозга в процессе мышления, нужно осознавать границы технических возможностей. На сегодняшний день важнейшим инструментом является ядерно-магнитный резонанс.

В одном из закоулков клиники Венского университета расположилось чудо современной техники: стальные стены окружают гигантский цилиндр мощностью в 7 Тл (Тесла – единица измерения индукции магнитного поля), сила притяжения которого в 140 тыс. раз превышает земное. Это тут же ощущается, если приблизиться к этому чуду со связкой ключей в руках. Установка связана с гелиевым охлаждением. Внутри прибора одновременно действуют три магнитных поля, делающие видимыми ткани организма. Одно создает сам цилиндр. Второе, так называемое, ортогональное магнитное поле, создается катушкой, фиксируемой на исследуемой части тела, например, голове. Постоянное переключение этих полей сопровождается характерным звуком, напоминающим удары молота. Третье поле создает высокочастотные импульсы, которые встречаются с тканями организма, реагирующими на магнитное поле установки.

В процессе исследований мозга изучаются крохотные «кубики», с длиной стороны примерно в 2 мм, называемые в компьютерном моделировании «фоксель». Сканер фиксирует изображение каждые две секунды, что само по себе уже представляет определенную проблему при анализе полученных цветных изображений: ибо то, что происходит с нейронами в течение этого, с точки зрения скорости работы мозга длительного времени, остается вне поля зрения. Мозер приводит сравнение результатов томографии с топографической картой: «Мы хорошо различаем отдельные возвышенности, но туман, стелющийся по земле, остается непроглядным». По этой причине ближайшей целью исследований становится учащение такта съемки.

Другой сложностью является возможность измерения активности мозга, поскольку наблюдать сам процесс возбуждения нейронов в принципе невозможно. Известно, что для процесса мышления мозгу необходим кислород, и если процент насыщения им крови падает с 98 % до 40 %, это снижение может служить непрямым доказательством того, что в настоящий момент на определенном участке мозг как раз использует эту кислородную «смазку». Но действительно ли кислород «сжигается» на том самом участке, которому самоуверенные исследователи широким жестом приписывают ту или иную функцию? Ведь малейшее пространственное отклонение может в прямом смысле слова поставить результаты исследований на голову: а что, если этот процесс происходит в соседних нейронах? Поэтому сообщения об очередном открытии и локализации приоритетных модулей нужно воспринимать с определенным скепсисом. «Открытие таких зон вызывает сегодня настоящий ажиотаж, поэтому в поисках истины необходимо реально оценивать очевидность и подлинность новых данных», – предупреждает Мозер.

Несомненно, это направление, исследующее различные составляющие мозга, является важнейшим потенциалом – и не только в области уточненной диагностики опухолей мозга. Мозер подчеркивает важность исследования сравнительно небольшой популяции клеток гипоталамуса, вырабатывающих гормон гипокретин, или орексин, ответственный за тонус мышц. Нарушения функций этого ареала приводят к тому, что человек внезапно буквально валится с ног или впадает в состояние фатального секундного сна, называемого нарколепсией. Более тщательное изучение механизмов работы этого участка мозга имеет важнейшее значение для медицины.

Оптимистически настроенные исследователи рассчитывают даже использовать полученные знания и для выявления потенциальных террористов. С этой целью подозреваемому достаточно показать фотографии бородатых типов и спросить, нет ли среди них его знакомых. Если таковые имеются, но испытуемый пытается это скрыть, «засветятся» участки мозга, ответственные за функции угнетения. Мозер называет такие фантазии «абсурдными извращениями». Достичь подобным методом реальных результатов практически невозможно, поэтому стоит отказаться и от рокового убеждения о возможности с помощью современной техники читать чужие мысли. «До настоящего времени добиться этого не удалось, – говорит Мозер, – поэтому не нужно опасаться, что это удастся и в будущем».

Предполагаемым аналитикам и исследователям чужих мыслей в поисках правды придется, рассуждая о приемлемости результатов экспериментов, столкнутся с пониманием того, что помещенный в томограф испытуемый в данный момент думает с невероятной скоростью мысли, по меньшей мере, об одном из нескольких объектов, например о дереве, машине или телевизоре. И поскольку каждая новая мысль вызывает возбуждение различных групп нейронов, это должно проявляться изменением картинки на мониторе. Надежность результатов, однако, остается спорной, так как произвольными скачками мыслей испытуемых удается «перехитрить» аппаратуру. «Возможность считывать чужие мысли или эмоции – это именно та область в исследованиях мозга, которая у большинства вызывает ощущение неудобства», – отмечает Сандкюлер. «Сюда же можно отнести и вечную проблему – является ли свободное волеизъявление ни чем иным как иллюзией, а мы сами – всего лишь детерминированными машинами».

Задачей с потенциалом увлекательного сюжета и волнующего триллера представляется и стремление попытаться объединить понятия разума и души в единое целое, учитывая те ментальные феномены, которые присущи исключительно человеку. Пытаясь объять необъятное, мы неизбежно сбиваемся на скользкий путь предположений, на котором нас постоянно сопровождает немалая доля иронии. «С помощью своего мозга мы пытаемся разобраться в том, как устроен наш мозг», – шутит Мозер.

Возведенным в статус теоремы остается хотя бы тот факт, что мозг человека непропорционально велик, по отношению к величине всего тела, и что плотность нейронов в нем выше средней. Но являются ли эти физиологические особенности условием обладания способностями, не присущими другим живым существам? Нейрологи, в их числе и В. Рамахандран отвечают на этот вопрос утвердительно. Тем не менее, ученый откровенно признается, что охотно оперирует некоторыми допущениями, спекуляциями и абстрактными представлениями в различных дискуссиях применительно к нашей действительности.

Мы уже описывали перипитии борьбы ученых в стремлении найти причины болезни Паркинсона. И каждый раз приходилось отмечать, что борьба врачей с заболеванием ограничивалась попыткой преодолеть или уменьшить его симптоматику. К сожалению, это происходит и до сих пор, а причины возникновения самой болезни все еще остаются на уровне гипотез.

На основании экспериментов с животными, нейропатологических и генетических исследований были выявлены возможные причины возникновения идиопатического синдрома паркинсонизма, к которым относятся: эндогенные нарушения энергетического обмена в черном веществе головного мозга, генетические факторы, воспалительные процессы, возникающие в черной субстанции, ведущие к аномалиям протеина и обмена веществ, различные факторы окружающей среды и другие.

Но все же, ученые все больше приходят к убеждению, что появление БП обусловлено совокупностью множества факторов, в том числе и внешних. По мнению современной науки, эти внешние факторы провоцируют заболевание у людей предрасположенных к нему вследствие своей генетики. Эти причины, наносящие вред биологическому организму и вызывающие БП, – как например, уже упоминаемые «Ыохе», до сегодняшнего дня не определены. Ими могут быть токсические вещества из окружающей среды, некоторые химикаты или другие субстанции, например, вирусы. Но можно с уверенностью сказать, что болезнь Паркинсона не заразна.

Как и прежде, ученые в большей части своих исследований причин возникновения БП ссылаются на процессы, связанные со смертью допаминпроизводящих нервных клеток, которые они и пытаются выяснить. Предполагаемая динамика потери допамина в черной субстанции и возможные причины возникновения болезни Паркинсона изложены авторами Э. Людвиг (Е. Ludwig) и Р. Аннеке (R. Annecke) в диаграмме, представленной на рис. 8.

Рис. 8

В процессе нормального старения количество допаминергических нервных клеток постепенно снижается, не вызывая при этом каких-либо симтомов БП (кривая 1). Проявление заболевания, вероятно, можно объяснить генетически запрограмированным ускоренным темпом старения (Time-lapse), который драматически изменяется к худшему (кривая 2). Согласно другой теории, допаминергические клетки погибают в определенном возрасте за счет некого кратковременного, но массивного повреждения (кривая 3), и болезнь проявляет себя позже на фоне обычного процесса старения.

Другими факторами, влияющими на развитие и возникновение заболевания и действующими многие годы на организм, являются, например, токсические или определенные вредные вещества окружающей среды (кривая 4).

Итак, при БП происходит дегенерация (гибель) определенных нервных клеток мозга. Преимущественно дегенерация затрагивает черную субстанцию (Substantia nigra), в структуре которой находится большое количество нервных клеток, производящих допамин.

Нервные клетки черной субстанции формируют связи с другим ареалом мозга – полосатым телом (corpus striatum), являющимся частью базальных ганглий. Базальные ганглии играют важную роль при формировании контроля над произвольными, и, в особенности, над повторяющимися, доведенными до автоматизма движениями.

Одновременно погибшие клетки заменяет соединительная ткань, но поскольку утрата нейронов не может быть компенсирована, происходит повреждение функций пораженных областей мозга. По этой причине сигнальное вещество допамин не достигает своей цели – полосатого тела. Нарушение моторики возникает приблизительно в то время, когда погибают порядка 50 % производящих допамин или накапливающих его клеток.

Потеря клеток, содержащих или производящих допамин в черной субстанции, влияет на экстрапирамидную систему (совокупность структур головного мозга, расположенных в больших полушариях и стволе головного мозга и участвующих в управлении движениями, поддержании мышечного тонуса и осанки). Именно повреждения экстрапирамидной системы является причиной типичных для БП симптомов: гипокинезии, ригидности и тремора. При выявлении таких симптомов необходимо лечение, направленное на замещение допамина.

Однако не только клетки допамина черной субстанции ответственны за БП. Потеря нервных клеток, таких как ацетилхолин (нейромедиатор, осуществляющий нервно-мышечную передачу) и 5-гидрокситриптамин (нейромедиатор, известный так же, как серотонин), способствует, в совокупности с недостатком допамина, возникновению постуральной неустойчивости (нарушение способности удерживать равновесие), депрессий, нарушению сознания. В этом случае лечение, направленное на восстановление допамина, неэффективно.

НАРУШЕНИЕ МОТОРИКИ ВОЗНИКАЕТ ПРИБЛИЗИТЕЛЬНО В ТО ВРЕМЯ, КОГДА ПОГИБАЮТ ПОРЯДКА 50 % ПРОИЗВОДЯЩИХ ДОПАМИН ИЛИ НАКАПЛИВАЮЩИХ ЕГО КЛЕТОК.

В последние годы ученые приходят к выводу, что в основе БП лежат нарушения функционирования шаперной и убиквитин-протеасомной систем. Предполагают, что в ответ на повреждения нейронов черной субстанции возникают белки с аномальной структурой. На начальном этапе они не распространяются по клетке и не разрушают ее, а скапливаются в группы – агрегаты. Шапероны (группа белков, восстанавливающая поврежденные белки) пытаются привести аномальные белки в норму, и если это не удается, запускается механизм расщепления белка убиквитин-протеасомной системой (убиквитин – белок, помечающий клетку, обреченную на смерть – явление апоптоза; протеасомы – ферменты, также принимающие участие в удалении аномальных белков). Когда токсичных агрегатов накапливается слишком большое количество, очистительный механизм клетки дает сбой, в результате чего нейроны погибают.

В выживших нервных клетках черной субстанции при вскрытии пациентов, умерших от БП, обнаруживаются белковые скопления – тельца Леви. Такие образования обнаруживают и у пациентов, страдающих другими неврологическими расстройствами, например, деменцией.

Влияние телец Леви на динамику БП до сих пор не изучено, однако многие ученые предполагают, что они могут быть как причиной заболевания, так и выполнять защитные функции, препятствуя распространению токсичного белка по всей клетке.

В последние годы ученые много дискутируют о том, вызывается ли БП специфическим белком прионом (от англ. pr[otenacious infection) – своего рода белковой инфекцией, вызывающей заболевания, подобные таким как Rinderwahn (BSE, болезнь бешенства у коров), Creutzfeldt-Jakob-Syndrom (CJK, болезнь Кройцфельдта-Якоба) или БА. В XX веке учёные заинтересовались природой необычных заболеваний, возникающих у животных и передающихся человеку. Очевидное сходство патологии этих заболеваний стало причиной для гипотезы об их инфекционной природе, что впоследствии было доказано экспериментами. Прежде чем был найден сам возбудитель заболевания, были выявлены его необычайные свойства: он устойчив к высокой температуре, формальдегиду, различным видам излучений, действию ферментов нуклеиновых кислот, не размножается на искусственных питательных средах.

Дальнейшее изучение инфекционного материала позволило установить, что причина заболеваний лежит в том самом белке, который несколько десятилетий назад получил название прион.

В 1997 г. Нобелевских премий были удостоены американские учёные – Д. Гайдушек (Д. Gajdusek), раскрывший инфекционную природу прионных болезней в 1976 г., и биохимик С. Прузинер (С. Prusiner), который открыл в 1982 г. сами прионы и разработал, так называемую прионную теорию. В дальнейшем, на основе имеющихся разработок были изучены другие виды прионных инфекций. Но, даже, несмотря на неугасающий интерес к «прионной теме», образование этих белков до сегодняшнего дня остаётся загадкой.

Прионы, открытые Прузинером, представляют собой аномальные белки (протеины), которые разрушают нормально построенные протеиновые молекулы. Как уже упоминалось, белки обеспечивают свою стабильность в крови и других жидкостях нашего тела за счет способности к укладыванию своих молекулярных цепей в форме клубков. Зарекомендовав себя в течение эволюционного развития как полезное, такое укладывание несло в себе одновременно и своеобразную опасность: при неблагоприятных условиях вместо шарообразных строений или структур выстраивались открытые, вытянутые молекулярные цепи.

При высокой молекулярной плотности, отдельные протеиновые молекулы не в состоянии принимать шарообразную форму – как открытая рука не может образовать кулак, а остается открытой и приклеивается к другой «открытой руке» следующей молекулы. Биохимики называют этот принцип укладывания, напоминающее меха гармони – (3-укладыванием. Множество таких связанных вместе «рука в руке» молекул представляют собой своеобразную свернутую пачку. Эти образования, которые в процессе своего рода кристаллизации укладываются в фибриллы, не растворяются, не могут быть разрушены и требуют больше пространства, чем круглые шарообразные молекулы. Они разрушают клетки, а также тонкие и нежные кровеносные сосуды, на которых откладываются, что ведет к подавлению еще здоровых клеток новообразованными кристаллическими структурами.

Если α-синуклеиновые клетки ведут себя как прион, тогда этим можно объяснить происхождение Леви-частиц и, возможно, также возникновение синдрома паркинсонизма. В рамках новых лабораторных изысканий было исследовано образование α-синуклеиновых структур, и результаты достаточно наглядно показывают «заразный» характер изменения протеиновой молекулы.

Итак, нормальные молекулы белка, контактируя с аномальными, сами превращаются в таковые, деформируя свою объемную структуру. Причем механизм процесса изменений до сих пор не изучен, и остается только принять как аксиому, что прион, как самый настоящий переносчик инфекции, заражает нормальные молекулы, запуская цепную, разрушительную для клеток реакцию. Со временем нейроны будут погибать один, за другим, а в мозге – образовываться всё больше пустых пространств, пока, наконец, мозг не превратится в пористую субстанцию, с последующей неминуемой гибелью.

Так что же объединяет болезни Паркинсона, Альцгеймера с прионовыми заболеваниями? В нервных клетках, при этих заболеваниях, скапливаются дефектные протеины и, как следствие, нормальные нейроны погибают.

Многие аномальные агрегации белков и аномальные последующие производные процессов переработки мутантных и поврежденных внутриклеточных и внеклеточных экстрацеллюлярных белков имеют характеристики, соответствующие многим нейрогенеративным заболеваниям, которые сведены в следующую таблицу[6].

Прион, этот неправильно сложенный протеин, оказывает влияние на весь механизм образования нормальных белков в поврежденных клетках. Так как сенсоры в клетке регистрируют образование огромного количества неправильно сложенного белка, то общее производство нормального белка падает. Это в итоге ведет к потере нейронов.

Примечания:

* Патогенетические мутации, связанные с токсической повышенной функцией.

** Патогенетические мутации, связанные с потерей функции.

Сигнал о прекращении производства белка проходит через энзим Perk (Protein-Kinase RNA-like Endoplasmic Reticulum Kinase). Исследователь Малуччи (Mallucci) c коллегами обратили на него внимание, с тем чтобы попытаться осуществить регулирование производства прионов в клетках. При этом, симптомы заболевания то исчезали, то частично возникали вновь. Одновременно возникла проблема с самим энзимом Perk, который не находится непосредственно в нейронах мозга, а распространен по всему организму. Поэтому применяемый медикамент воздействовал не только на мозг, но и на поджелудочную железу, препятствуя нормальному регулированию сахара в крови. Люди, с поврежденным энзимом Perk, подвержены синдрому Уолкотта-Раллисона (Wolcott-Rallison syndrome). Это редкое, аутосомно-рецессивное расстройство, которое характеризуется с младенчества приобретенным сахарным диабетом, дисфункцией печени и почек, задержкой развития.

Ученые из университета Leicester в одном из исследований долговременно защищали специально подобранным медикаментом клетки мозга мышей, страдающих прионовым заболеванием. Это было сопряжено с тяжелыми побочными эффектами: уровень сахара у мышей немного поднялся, и они потеряли в весе около 20 %. Тем не менее, исследователи не нашли средств для борьбы с БП, не нашли они и противодействие против болезни Альцгеймера, болезни коровьего бешенства, переходящей в болезнь Кройцфельдта-Якоба. Однако британские ученые смогли обнаружить рычаг, с помощью которого они надеются разработать медикаменты против этих недугов, если результаты исследований в последующие годы будут положительными.

Итак, исходя из предпосылки, что накопление аномальных белков, или прионов является причиной не только CJK, а также болезней Альцгеймера и Паркинсона, ученые надеются, что может быть найдено средство от этих болезней. Однако, в то же время, ученые с осторожностью замечают, что терапия должна быть доработана и развита, прежде чем будет применена к людям. Кроме того, следует также учитывать и тот факт, что и на самих больных медикамент должен быть проверен длительным временем – годами и даже десятилетиями.

ИСХОДЯ ИЗ ПРЕДПОСЫЛКИ, ЧТО НАКОПЛЕНИЕ АНОМАЛЬНЫХ БЕЛКОВ, ИЛИ ПРИОНОВ, ЯВЛЯЕТСЯ ПРИЧИНОЙ БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА, УЧЕНЫЕ НАДЕЮТСЯ, ЧТО МОЖЕТ БЫТЬ НАЙДЕНО СРЕДСТВО ОТ ЭТОЙ БОЛЕЗНИ.

Представленное исследование было принято независимыми экспертами частично с воодушевлением, частично – сдержанно. «Я думаю, что эта работа должна стать поворотным пунктом при поиске средств против болезни Альцгеймера», – говорит Р. Моррис (R. Morris) из королевского колледжа Лондона. Он замечает, однако, что это исследование выполнено на мышах, больных прионной болезнью, а не болезнью Альцгеймера. Другие исследователи, в том числе, Э. Карран (Е. Каггап) из британского исследовательского центра Альцгеймера, настроены не так оптимистично. «То, что функционирует у животных, не всегда применимо к людям. В конце концов, время покажет, будет ли это средство действенным и безопасным для людей».

В последние годы ученые приходят к заключению, и мы неоднократно упоминали об этом, что БП вызывает не одна причина, а несколько, фокусируя внимание на роли генетических причин, факторов окружающей среды, а также их совокупности.

Сложно с уверенностью говорить о том, в какой степени гены способствуют развитию наследственной формы паркинсонизма, однако сейчас все более очевидно, что некоторые гены влияют на определенные наследственные формы этой болезни. И все же, однако, в большинстве случаев БП генетический фактор не выявлен.

Индивидуальную генетическую информацию несет каждая клетка организма. Однако, основной информационный код сосредоточен в ДНК – в хромосомах, расположенных в ядре клетки. Отдельный и намного меньший ресурс генетической информации находится в ДНК митохондрии, которая представляет собой структуру клетки, ответственную за производство энергии. Повреждения в митохондрии также могут способствовать возникновению БП.

Еще в 1990 г. под руководством Дж. Уотсона (J. Watson), в рамках деятельности Национальной организации здравоохранения США, начался проект по расшифровке генов человека. В результате, в 2003 г. был определен полный геном человека, который составляет 30000 пар. Каждая пара включает по одному гену отца и матери. Определяющие наследственность гены находятся в хромосомах, которых у человека 46, попарно расположенных в каждой клетке.

Многие пары генов схожи по структуре и функциям, однако некоторые подвержены изменениям (мутациям). Мутантные гены ведут себя иным образом, в отличие от нормальных. Генетики делят мутантные гены на доминантные (сильные) и рецессивные (слабые). Если один ген из пары мутант, причем сильный и доминирующий, он блокирует активность нормального гена своей пары и производит аномальный белок или выполняет нетипичную функцию. С другой стороны, если ген пары слабый или рецессивный, он блокируется нормальным геном. Рецессивные гены редко становятся активными, однако это возможно, если один и тот же тип рецессивных генов наследуется от обоих родителей.

Хромосомная ДНК ребенка формируется из генной информации обоих родителей, однако ДНК митохондрии наследуется только от матери. Каждый ген представляет собой отрезок ДНК специфической композиции. Гены производят белки, которые в свою очередь образуют собой основу для всех клеток, в том числе, и необходимые для функциональной деятельности организма. Именно гены, переходя из поколения в поколение, определяют, например, черты лица, цвет волос и глаз.

Наследование болезни подчиняется твердым правилам. Существуют две модели наследования: аутосомно-доминантная и аутосомно-рецессивная. Сильные гены управляют аутосомно-доминантным процессом наследования, а слабые – аутосомно-рецессивным. Если у одного из родителей присутствует аутосомно-доминантный ген, несущий информацию о болезни, он перейдет к половине его или ее детей. Так, в среднем, каждый ребенок может заболеть с вероятностью 1:2. Если оба родителя носят аутосомно-рецессивный ген, вероятность каждого ребенка получить мутантный ген, а следовательно заболеть, понижается до 1:4. В некоторых семьях, однако, заболевание повторяется с высокой частотой.

Зачастую БП-пациенты задают себе вопрос, не унаследовал ли я заболевание и не передастся ли оно моим детям? Вопрос о генетической предрасположенности к паркинсонизму давно обсуждается неврологами, однако ученые не относят БП к классическим наследственным болезням. Тем не менее, это заболевание зачастую возникает у нескольких членов одной семьи. В 1996 г. внимание исследователей привлекла большая итальянско-американская семья, у членов которой многократно встречалась БП. Позже в Японии, Дании и Германии были обнаружены семьи, у которых были выявлены различные варианты наследственной предрасположенности к БП, обусловленные мутацией генов.

По принципу последовательности их открытия гены были названы Park-1, Park-2, Park-3 и так далее. Сегодня установлены 14 участков местонахождения генов, вызывающих БП.

Мутантный ген альфа-синуклеина (Park-1) – измененный ген, обнаруженный на хромосоме 4. В 1997 г. М. Полимеропулос (М. Polymeropoulos) установил у родственников итальянских и греческих семей, страдающих наследственным паркинсонизмом, мутацию в сильном аутосомном гене, кодирующем белок альфа-синуклеин. Для возникновения болезни в этом случае достаточно одного мутантного гена, полученного от отца или матери.

Мутантный ген альфа-синуклеин встречается крайне редко – 1 % от всех случаев. Если он образуется в нейронах черной субстанции в больших количествах, то возникают двигательные расстройства. У большинства пациентов с таким геном симптомы заболевания проявляются начиная с 40 лет, затем болезнь стремительно прогрессирует и заканчивается смертью в течение примерно десяти лет со времени появления первых симптомов.

Альфа-синуклеин, вне зависимости мутантный он или нормальный, может образовывать наравне с другими белками агрегаты – тельца Леви. Существуют предположения, что он выполняет и другие фукнции – угнетает деятельность убиквитин-протеасомной системы. Открытие этого мутантного белка вселяет надежды найти ключ к пониманию образования телец Леви в допаминопроизводящих клетках черной субстанции при болезни Паркинсона. Последние исследования показали, что присутствие в геноме большого количество нормального гена альфа-синуклеина, вызывает также развитие БП.

Мутантный ген паркин (Park-2). Этот ген находится на 6-ой хромосоме. В 1998 г. учеными из университета Кейо был идентифицирован слабый (аутосомно-рецессивный) ген, кодирующий белок паркин, мутация которого приводит к БП. Мутации этого гена встречаются по большей части у молодых пациентов, у которых первые симптомы заболевания обнаруживаются до 30 лет. Если пациент заболевает БП в молодом возрасте, это наверняка свидетельствует о том, что причину заболевания нужно искать в мутантном гене паркина. В то же время, мутации гена паркина выявляются у пациентов, заболевших БП и в 50 лет. Если люди, получают мутантные гены от обоих родителей, то можно говорить с уверенностью о том, что они заболеют БП. Вероятность заболеть у людей, получивших в наследство один мутантный ген, также не исключается. Мутации в гене паркина возникают чаще, чем в гене альфа-синуклеина, однако точных данных по этому вопросу пока нет.

На заболевание эффективно воздействовал препарат L-Dopa. Наряду с типичными симптомами наблюдалась дистония нижних конечностей, так называемая «нога футболиста», при которой нижняя конечность при шаге совершает вращательные движения или выбрасывается вперед.

У некоторых больных с мутацией в гене паркина в нейронах черной субстанции не обнаружили телец Леви. Аномальные белки не собирались в агрегаты, а распределялись по всей клетке. Вероятно это свидетельствует о том, что у людей в молодом возрасте не запускается защитный механизм агрегации токсичных белков.

Другие мутантные гены. Исследования последних лет привели к открытию ряда других генов, способствующих паркинсонизму. Некоторые из этих генов уже достаточно изучены, другие ждут своей очереди.

Например, измененный ген Park-3 был обнаружен на хромосоме 2. Было отмечено, что несмотря на аутосомно-доминантную форму наследования, не у всех носителей этого измененного гена проявлялись симптомы БП – заболевали из них только 40 %. Возраст начала заболевания значительно варьируется.

У больных, страдающих наследственной формой БП, был найден ген UCH-L1 (Park-5). Лежащая в основе заболевания мутация представляет собой очень редкую форму и была обнаружена только в одной семье.

Мутированный ген PINK-1 (Park-б) расположен на хромосоме 1. Мутации в гене могут быть вызваны метаболическими процессами и гибелью нейронов черной субстанции. Аутосомно-рецессивно наследованная форма БП в этом случае характеризуется ранним началом и медленным развитием.

У членов нескольких итальянских и голландских семей был обнаружен аутосомно-рецессивный ген (Park-7) DJ-1.

Park-8 (LRRK2). Это изменение гена является наиболее известной на сегодняшний день причиной наследственной формы БП с началом в 50-60-летнем возрасте. Заболевание хорошо реагирует на терапию противопаркинсонными препаратами. Высока вероятность того, что возникновение определенной доли БП обусловлено именно данной формой мутации. Часть пациентов в ходе заболевания может страдать и деменцией.

Мутация аутосомно-доминантного гена LRRK2 встречалась в 1–2% от всех случаев больных в Великобритании и 40 % от случаев в Северной Африке. Такая неравномерность заболевания может свидетельствовать и о влиянии на болезнь других факторов.

В группе риска заболеть наследственной формой паркинсонизма находятся родственники первой линии (родитель, ребенок, брат, сестра). Риск повышается, если двое или больше родственников болеют БП, что возможно при наличии в геноме доминантного гена, например, мутантного гена альфа-синуклеина, передающегося с постоянством из одного поколения в другое.

Park 9 впервые описан Хампширом (Hampshire) и его коллегами. Этот ген лежит на хромосоме 1 и наследуется по аутосомно-рецессивному принципу. Его клиническими признаками являются положительная реакция на L-Dopa, супранукпеарный паралич взора, пирамидный симптом, являющийся признаком центрального пареза ноги, и деменция. Этот тяжёлый недуг, обычно дающий о себе знать уже на 10–20 году жизни, носит название синдрома Куфора-Рейкеба и чаще всего с трудом распознается врачами.

Учёные наблюдали две семьи, многие члены которых страдали синдромом Куфора-Рейкеба. При этом они обнаружили, что у каждого из больных обе копии гена АТР13А2 имели одну и ту же мутацию, которая делала их недееспособными. Некоторые данные позволяют предположить, что ген АТР13А2 причастен не только к столь редкому синдрому Куфора-Рейкеба, но и к более распространённым заболеваниям того же типа. По этой причине целесообразным считается обследование больных с мультисистемной атрофией (MCA) на наличие данного гена.

Park 10 также лежит на хромосоме 1, которая является «пристанищем» целого ряда генов, являющихся причиной возникновения синдрома Паркинсона. Большая часть носителей данного гена заболевает в возрасте, характерном для БП – около 60 лет. Клиническая картина болезни подобна БП. Дефект гена до сих пор не выявлен.

Park 11. Наследуется по аутосомно-доминантному принципу и лежит на хромосоме 2. У носителей этого гена клиника заболевания также схожа с симптоматикой пациентов с IPS. Мутация гена, определяющая развитие болезни, не выявлена.

В тех случаях, когда симптомы БП возникают как последствия других заболеваний или осложнений, то заболевание квалифицируют как вторичный (секундарный) синдром паркинсонизма, о котором уже упоминалось.

Секундарный синдром, по разным данным, встречается от 10 до 20 % у больных, страдающих Паркинсоном.

Возникшие в результате других заболеваний ущемления нервной системы значительно обширнее, чем при идеопатическом синдроме паркинсонизма. Причины при этом могут быть различными. Нередко нарушения кровообращения мозга ведут к секундарному синдрому. Черепномозговые травмы, например, при несчастных случаях, также повреждают нервные клетки, производящие допамин.

Малые кровотечения в мозге и ушибы, возникающие в результате неоднократных нокаутов, вызывают так называемый паркинсонизм боксеров. Реже причиной заболевания могут быть опухоли мозга, еще реже паркинсонизм возникает вследствие воспаления мозга (энцефалита).

Итак, можно констатировать, что вторичный синдром паркинсонизма вызывается следующими, известными уже причинами:

– нарушения кровообращения мозга;

– тяжелые черепо-мозговые травмы;

– опухоли мозга;

– воспаления мозга.

Генетические причины возникновения БП безусловно существуют, однако в большинстве случаев, вероятно, не являются решающими. Поэтому многие исследования направлены на выявление факторов окружающей среды, играющих также немаловажную роль в возникновении болезни. «Я не верю, чтобы существовала единая, общая теория возникновения БП. Это все не так просто, – сомневается венский нейролог Д. Вольц (D. Vole). – По большому счету, в образовании болезни участвуют различные факторы».

На пути к поиску факторов, вызывающих возникновение БП, ученые возлагали большие надежды на эпидемиологические анализы. Сотни IPS-пациентов заполняли бесчисленные анкеты с вопросами о пищевых привычках, образе жизни, токсикологическом окружении и многом другом. Подведение итогов тестов не преподнесло никаких сюрпризов.

Даже несмотря на то, что для научных изысканий в этой области выделяются значительные суммы, (например, в 2003 г. – 20 млн. долларов), до сих пор нет четкого описания неблагоприятных внешних факторов. Тем не менее, известны некоторые причины, которые могут самостоятельно вызывать болезнь. Например, плод Аннона, растущий в Гваделупе, содержит вещество, которое тормозит синтез L-Dopa, предшественника допамина, и вызывает БП.

Установлено также, что питье воды из колодцев, проживание вблизи деревянных мельниц, длительный контакт с используемыми в сельском хозяйстве пестицидами, гербицидами или фунгицидами может вызывать в некоторых редких случаях БП. В Австрии, например, при выращивании винограда употребляли пестициды, запрещенные уже 20 лет назад, однако виноделы, страдают чаще БП, чем другие крестьяне. Среди пациентов с IPS больше людей, живущих в деревнях или небольших местностях, нежели жителей больших городов. В данном аспекте повышенный риск заболеть БП можно, очевидно, связать с большей подверженностью сельского населения воздействию все тех же пестицидов.

Опыты с животными показали, что при контакте с ротеноном – пестицидом, который вырабатывается из натуральных продуктов и часто применяется в сельском хозяйстве, образуются белковые агрегаты, разрушающие допаминопроизводящие нейроны и органеллы, вырабатывающие энергию. По мере разрушения таких клеток у животных возникали двигательные расстройства.

Влияние вредных веществ на возникновение БП является одним из важнейших вопросов, стоящих перед специалистами по трудовой гигиене. Тяжелые отравления высокими дозами марганца, ртути, окиси углерода и метанола могут вызывать синдром паркинсонизма. Контакт с синтетическими отравляющими веществами также может быть опасен. Степень симптоматики зависит от времени пребывания во вредной среде или контакта с отравляющим веществом. Этот так называемый «токсический синдром паркинсонизма» встречается очень редко.

Достаточно трудно выявить влияние незначительных, так называемых субтаксических доз, которые воздействуют в течение сравнительно длительного времени. Действие этих вредных веществ может также усиливаться естественным процессом старения (см. кривую 4 рис. 10). К этому добавляются различные индивидуальные защитные реакции организма на эти субстанции. Ибо не каждый человек, контактирующий с этими вредными веществами, приобретает БП или другие заболевания. Эта предпосылка является основой для будущих исследовательских работ, призванных выявить факторы риска более подробно. По крайней мере, можно надеяться, что будут получены конкретные знания о значительно более широком диапозоне причин, вызывающих идеопатический синдром паркинсонизма.

На сегодняшний день известны и некоторые факторы окружающей среды, которые могут снижать риск появления БП. Было отмечено, что курильщики и любители кофе меньше рискуют заболеть БП, чем противники этих привычек.

Многие исследования показали, например, что болезнь возникает чаще у некурящих, чем у курящих, однако причины такой избирательности БП пока не установлены. Возможно, табачный дым содержит защитные химические вещества, но в то же время не исключается, что дело все в эмоциональной характеристике курильщика. Ученые, однако, не рекомендуют, браться за курение, поскольку это может быть опасным. Авторы данного исследования подчеркивают, что преимущества курения с точки зрения предохранения от БП более чем компенсируются такими опасными рисками, как заболевания сердечной и сосудистой системы, онкология и общая смертность.

Частое употребление кофе может также снижать риск заболеть БП, однако это еще нуждается в дополнительном подтверждении.

Между тем, у пациентов с БП отмечается склонность к ангедонии – снижению или утрате способности получать удовольствие. В свою очередь ангедонию обычно связывают с нарушением работы допаминергической системы. Кроме того, заболевшие реже демонстрировали развитие зависимости от различных наркотических веществ, что также можно объяснить нарушением функции допаминергической мезолимбической «системы поощрений» головного мозга.

То, что вирусы могут вызывать симптомы Паркинсона, предполагалось уже с той поры, как был открыт энцефалит Экономо. Многие, пережившие эту всемирную эпидемию начала XX века, заболевали впоследствии БП. До сегодняшнего дня, однако, не выявлен какой-либо другой вирус, способный привести к массовому заболеванию БП.

Симптоматика Паркинсона может также кратковременно проявляться в результате приема определенных медикаментов. В большинстве случаев такое действие вызывают, например, типичные нейролептики – субстанции, которые применяются при терапии тяжелых душевных заболеваний. Они содержат вещества, блокирующие перенос допамина в мозге, не повреждая при этом производящие допамин нервные клетки.

Другие медикаменты опустошают накопители допамина в нервных клетках. К ним относится, например, сегодня очень редко применяемый медикамент для понижения давления резерпин (Reserpin). Так называемые антогонисты кальция флунаризин (Flunarizin) и циннаризин (Cinnarizin), назначаемые при головокружениях, а также препарат метоклопрамид (Metoclopramid), применяемый при болезнях желудка, вызывают недостаток допамина. Симптомы Паркинсона появляются и в случаях терапии депрессий, например, медикаментом литием (Lithium).

Почти всегда симптомы Паркинсона исчезают, как только прекращается прием указанных медикаментов, и только в редких случаях признаки болезни остаются. Вероятно, при этом проявляется уже минимально существующая «настоящая» БП, которая при приеме медикаментов раскрывает себя полностью.

В Америке 20 лет назад У. Лангстоном (W. Langston), из Института по изучению болезни Паркинсона в Саннивейле, был случайно открыт химикалий, который также ведет к симптомам Паркинсона. Имеется в виду нервный яд МРТР (1-метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагидропиридин), губительно действующий на черную субстанцию. Это вещество являлось частью наркотиков, которые молодые наркоманы употребляли в качестве заменителя героина. Было обращено внимание на то, что у людей после нескольких недель использования этого вещества проявлялись тяжелые симптомы БП. Исследования мозга показали позднее, что у них наблюдались очевидные разрушения нервных клеток в области черной субстанции. После лечения состояние некоторых наркоманов пришло в норму, у других, однако, синдром паркинсонизма не исчез.

Нейротоксин МРТР, который сам по себе не токсичен, в мозге трансформируется в нейротоксин МРР+, приводящий к гибели нейронов, производящих допамин, и способствующий накоплению свободных радикалов (токсичных молекул, разрушающих клетку).

Из исследуемых примерно 400 человек, употреблявших наркотик с содержанием МРТР, только в десяти случаях наблюдалось развитие болезни. Вследствие чего предполагают, что нейротоксин МРТР действует в совокупности факторов: генных и окружающей среды.

Открытие этой взаимосвязи привело к интенсивным поискам подобно действующих веществ. Все больше под подозрение попадали вызывающие синдром паркинсонизма некоторые распыляемые на растения химические вещества, защищающие их от вредителей, с содержанием Cyperquat и Paraquat. В опытах над животными эти вещества действовали так же, как и МРТР, разрушая нервные клетки.

Окончательных данных относительно вредности для людей распыляемых веществ, защищающих растения от насекомых, до сих пор, однако, не имеется. Предпринятые исследования с целью определить частоту заболеваний среди людей, занимающихся сельским хозяйством, также не установили однозначную зависимость между этими веществами и болезнью.

При разрушении клеток вредными веществами, такими как МРТР, возникает так называемый «оксидативный (окислительный) стресс». Обычно нервные клетки обладают достаточной защитой для быстрого уничтожения вредных агрессивных продуктов. Но если равно-весне между возникновением свободных радикалов и их уничтожением нарушено, возникает большое количество агрессивных субстанций, что ведет к гибели нервных клеток. В сравнении с другими областями мозга, черная субстанция особенно подвержена влиянию оксидативного стресса. Новые исследования указывают на то, что на оксидативный стресс оказывают влияние также воспалительные процессы, происходящие в нервных тканях, так называемых Glia.

Исследования яда МРТР, разрушающего нервные клетки, привели к объяснению процессов обмена веществ в черной субстанции. Так, например, наряду с изменениями в черной субстанции у пациентов с БП обнаруживают увеличение содержания железа. Возможно, такие отложения не являются прямой причиной заболевания, поскольку повышение уровня железа часто отмечают в поврежденных тканях. Тем не менее, если железо находится в большой концентрации и легко вступает в химические реакции с другими клеточными образованиями, оно может значительно повысить производство вредных свободных радикалов. Ученые, таким образом, приходят к выводу, что железо может способствовать повреждению клеток мозга.

Образование агрессивных свободных радикалов, атакующих оболочку нервных клеток, как мы уже упоминали, ведет к оксидативному стрессу посредством энзима (фермента) МАО-В и процессов окисления, при котором происходит разрушение допамина.

Попадая в митохондрию, так называемую «энергетическую фабрику» клетки, нейротоксин МРР+, уже трансформированный из МРТР, подавляет действие энзима complex I. В результате, уже на начальном этапе пути, по которому доставляется энергия к клетке, происходят нарушения. И возможно, такое подавление энзима complex I приводит к гибели нервной клетки.

Исследования мозга больных БП после их смерти четко показали недостаточную активность complex I в черной субстанции, независимо от того, что послужило причиной развития заболевания. Такие исследования привлекли внимание ученых к роли аномалий митохондрий в развитии БП. Уже установлено, что некоторые генные формы БП вызываются генами, регулирующими производство белков митохондрий[7].

Некоторые исследования показали, что активность complex I снижена в тромбоцитах и мышцах. Предполагают, что эти знания можно использовать для выявления заболевания еще до развития симптомов.

Митохондрия производит в клетке большинство свободных радикалов. Их количество обычно контролируется и не наносит вреда клетке. Однако, если в работе митохондрии происходит сбой, то производство свободных радикалов увеличивается. Они просачиваются в клетку, вызывая повреждения других митохондрий и структур. Такой процесс прогрессивен и необратим.

При исследовании мозга больных было обращено внимание также на значение кальция для нормального функционирования и контроля процесса обмена веществ в клетке. Если уровень кальция в нервной клетке отклоняется от нормы, происходит ее повреждение. Такой дисбаланс, возможно, является результатом повреждений митохондрии, поскольку она является одним из важных накопителей кальция.

Как уже неоднократно упоминалось, исследования мозга больных БП показывают наличие очевидных воспалений в черной субстанции. Такие изменения не являются специфическими для БП – они обнаруживаются и при других дегенеративных заболеваниях нервной системы. Сомнительно, что воспаления могут быть главными причинами БП, скорее всего они возникают как реакция на аномальные изменения в черной субстанции. Тем не менее, как и в случае с изменением уровня железа и кальция, воспаления могут способствовать повреждению клетки.

Таким образом, всеобъемлющее исследование мозга является необходимым в случае возникновения симптомов паркинсонизма. Оно выявляет возможные причины заболевания, что важно для назначения правильного и своевременного лечения пациента, направленного на снижение темпа развития болезни.

Учитывая вышесказанное, британский профессор Т. Шапиро (Т. Schapiro) выделяет следующие биохимические аномальные процессы, ведущие к разрушению черной субстанции:

– повреждения свободными радикалами;

– дисфункция митохондрии;

– воспалительные процессы;

– эксайтотоксичность.

Повреждения, вызванные свободными радикалами. Свободные радикалы представляют собой очень маленькие структуры – вид молекулы или атома с неспаренным, ненасыщенным электроном на внешней орбите. Они нестабильны и легко вступают в химические реакции и во взаимодействия с другими субстанциями внутри клетки. Сталкиваясь с молекулами клетки, свободный радикал проявляет свою агрессивность, отнимая у них электрон и, тем самым, изменяет их структуру и функции. Пострадавшие молекулы в свою очередь стремятся отнять недостающий электрон у других неповрежденных молекул, вследствие чего развивается разрушительная цепная реакция, губительно действующая на живую клетку. Такие цепные реакции с участием свободных радикалов могут являться причиной возникновения и развития многих опасных заболеваний.

Свободные радикалы образуются множеством способов и имеют различные функции – причем не все отрицательные. Например, они помогают бороться с инфекциями, когда посредством свободных радикалов некоторые виды белых кровяных телец убивают бактерии. Однако в целом, свободные радикалы приносят организму вред.

Самый распространенный тип свободных радикалов образуется из кислорода (супероксидного иона). Большинство кислородных радикалов клетки возникают в митохондрии как побочные продукты на энергетическом пути. При нормальных условиях кислородные радикалы находятся внутри митохондрии, однако, как уже указывалось выше, если митохондрия повреждается, то свободные радикалы просачиваются сквозь нее и могут повредить клетку.

Свободные радикалы кислорода при здоровом обмене веществ появляются постоянно: например, в процессе дыхания клетки. От 1 до 2 % кислорода не полностью преобразуются в митохондрии в СO₂ (углекислый газ) и Н₂O (воду), а превращаются в агрессивные свободные радикалы. При разрушении жиросодержащих клеточных мембран и при повреждении синапсов также образуются свободные радикалы, более того, их производят и клетки микроглии, защищающие и питающие нейроны мозга.

К другим видам свободных радикалов относятся пероксид водорода, гидроксильный ион, оксид азота.

Свободные радикалы производятся в большом количестве в том случае, когда железо находится в свободной реактивной форме, и концентрация его значительно превышает норму. Негативное действие свободных радикалов провоцирует воспалительные процессы в мышечных, соединительных и других тканях и может быть одной из причин старения.

Организм снабжен многочисленными защитными системами для предотвращения повреждений, вызываемых свободным радикалами. К ним относятся энзимы, которые превращают свободные радикалы в безвредные молекулы. Также некоторые витамины, например витамин Е, выполняют защитную функцию, предотвращая вредные повреждения, вызываемые свободными радикалами.

Многие биохимические изменения в черной субстанции людей, больных БП, представляют собой не что иное, как повреждения клеток избыточным количеством свободных радикалов. Подобные повреждения наблюдаются в тканях и в случае других расстройств, таких как, например, ревматоидный артрит, болезнь Альцгеймера, болезнь Хантингтона. Таким образом, такие повреждения характерны не только для БП, но и для других заболеваний.

Дисфункции митохондрии. Как было упомянуто выше, митохондрия выполняет важную функцию в производстве энергии для метаболизма в клетке. Кроме того, как недавно было установлено, митохондрия сообщает о гибели клетки посредством снижения своих функций.

Мы уже упоминали, что основываясь на исследовании нейротоксина МРТР, были изучены функции митохондрий в черной субстанции больных БП после их смерти. В результате был обнаружен дефицит complex I (синтезирующего энергию энзима). Таким образом, была не только доказана прямая связь между БП и нейротоксином МРТР, но и возникло предположение о вредном воздействии на мозг свободных радикалов и поврежденной митохондрии.

Аномальные митохондрии были обнаружены у больных БП в крови, а также в мышцах некоторых пациентов, связанных с определенными видами производственной деятельности. Это свидетельствует о том, что наличие дисфункции митохондрии не обязательно может быть выявлено только в мозге больных БП.

На сегодняшний день установлено влияние токсической окружающей среды и наследственности на дисфункцию митохондрии при БП. Исследования идентифицировали пестициды как один из факторов риска возникновения этого заболевания, поскольку они угнетают энзим complex I митохондрий. Например, гербицид ротенон представляет собой сильный и специфический ингибитор complex I. Частая работа с ротеноном приводит к дефициту complex I, что влечет за собой возникновение БП.

Действие ротенона было подтверждено опытами на крысах. Им вводили небольшие дозы ротенона в течение приблизительно месяца, в результате чего возникали аномальные изменения в мозге, которые были схожи с изменениями, обнаруженными у пациентов с БП. В ходе экспериментов было установлено влияние аномальной функции митохондрии на течение БП и подтвердилось предположение, что некоторые гербициды и пестициды могут способствовать заболеванию. Однако контакт с ними не обязательно приводит к заболеванию.

Теория влияния повреждений митохондрий на возникновение БП получила также поддержку в ходе исследований, установивших, что белковые мутированные образования некоторых генов, вызывающих заболевание, находятся в митохондрии. К ним относятся паркин, DJ1, PINK, альфа-синукпеин, LRRK2.

Основываясь на имеющихся данных, многие исследования сфокусированы сейчас на вопросах о том, каким образом митохондрия способствует болезни и можно ли получить лекарство, восстанавливающее функцию митохондрии.

Как уже не раз упоминалось, заболевание вызывает, скорее всего, комплекс причин. Поэтому влияние свободных радикалов и токсической окружающей среды на дисфункцию митохондрии можно рассматривать только как возможные варианты. Не исключены и другие причины заболевания, которые вовлечены в каждый из этих процессов.

Воспалительные процессы. Воспаление – это чаще всего реакция защитной системы организма на повреждения клеточных структур, направленная как на устранение повреждения и самого патогенного агента, так и на восстановление поврежденной структуры. В воспаленной зоне увеличивается прилив крови, вследствие чего появляется краснота. Белые кровяные тельца (лейкоциты), выполняющие защитную функцию организма, с усиленным кровотоком поступают в поврежденное место. Проникая в межклеточное пространство, лейкоциты уничтожают вредные агенты и поврежденные клетки. В этой борьбе лейкоциты сами погибают в больших количествах, образуя гной.

Воспаления чаще всего встречаются при инфекциях, однако они также наблюдаются в мозге людей с определенными нейродегенеративными расстройствами. Скорее всего, воспаление клеток черной субстанции людей больных БП свидетельствует о реакции на аномальные процессы в этой части мозга и не является прямой причиной заболевания. В любом случае, воспалительные изменения могут повреждать нервные клетки, поэтому борьба с воспалениями может снизить или предотвратить развитие нейродегенеративных аномалий. На основе новых исследований ученые пришли к выводу, что риск заболеть БП был меньшим у тех людей, которые принимали противовоспалительные препараты.

Эксайтотоксичность. Эксайтотоксины представляют собой нейромедиаторы, способные гиперактивировать NMDA– и АМРА-рецепторы, и вызывать тем самым патологический процесс – «эксайтотоксичность» (от англ, to excite – возбуждать), ведущий к повреждению или гибели клеток.

Например, возбуждающий нейромедиатор глутамат может вызывать повреждение и смерть нейронов, производящих допамин. Эксайтотоксичность глутамата способствует повышенному накоплению в клетке ионов кальция, что вызывает перевозбуждение клетки и ведет к ее гибели. Причинами эксайтотоксичности глутамата могут быть ухудшение энергетического метаболизма, действие свободных радикалов оксида азота и оксидативный стресс в нейронах черной субстанции. Следует отметить, что диета, согласно последним исследованиям, не оказывает никакого влияния на содержание глутамата в мозге.

Итак, мы видим, что глубокие исследования структур мозга имеют очень разные по своей направленности цели, которые в своей совокупности преследуют одну задачу – победить болезни, возникающие в нашем думающем центре, отвечающем за оптимальное использование ресурсов организма человека для его успешной жизнедеятельности.

Мы много знаем. В последние десятилетия произошел целый ряд основополагающих прорывов в диагностике, этиопатогенезе (наука о причинах, механизмах возникновения и развитии болезни) и терапии БП. Становится все более очевидным, что уже нельзя говорить просто о БП, поскольку синдром паркинсонизма присущ целому ряду заболеваний с элементами симптоматики БП. Подобного рода выводы были сделаны в связи с постоянно выявляемыми новыми генетическими формами БП, что позволило достаточно точно устанавливать их специфичность. Именно молекулярные причины возникновения наследственных форм БП привели к огромному рывку в области познания этиопатогенеза идиопатических синдромов паркинсонизма.

Спустя почти 200 лет со дня первой публикации труда Паркинсона «An Essay on the Shaking Palsy» удивительным признанием ученых и медиков стало то, что Паркинсоном была описана не суть заболевания, а только его синдром. Согласно действующим в настоящее время критериям, зафиксированным английским «банком мозга» («Unitet Kingdom Parkinson's Disease Society Brain Bank»), паркинсонизм как синдром определяется наличием таких обязательных ущемлений как Bradykinese (замедление) или Hypokinese (ограничение движения). Кроме этого присутствует, как минимум, один из следующих симптомов: тремор покоя, мышечная ригидность (устойчивое повышение мышечного тонуса) и/или нарушение постуральных рефлексов (рефлексов позы). Последнее не должно быть обусловлено расстройствами визуального, вестибюлярного, церебрального или проприоцептивного аппарата (проприоцепция – способность воспринимать положение и перемещение в пространстве собственного тела или его отдельных частей). В соответствии с этой классификацией, например, только изолированный симптом тремора покоя не является поводом для постановки диагноза синдром паркинсонизма (СП).

Этот характерный клинический синдром может быть обусловлен различными этиологическими и патофизиологическими изменениями. Однако, во всех случаях, поражения затрагивают области ядер базальных ганглий и, в особенности, или полосатое тело (corpus striatum), или нигростриальую систему допаминергического нервного пути мозга.

Синдром паркинсонизма наблюдается при множестве различных заболеваний, например, при первичном – идиопатическом паркинсонизме (IPS), называемом также Морбус Паркинсон, других нейродегенеративных заболеваниях и редко встречающихся, зачастую гередитарных (от лат. hereditarius – наследственный) нейрологических болезнях, а также как вторичный (секундарный) синдром при инфекционных, метаболических или токсических заболеваниях центральной нервной системы.

В 1996 г. проведены клинические исследования с целью выявления СП, базирующиеся на двух из 4-х его кардинальных симптомах, приведенных выше (брадикинезия, мышечная ригидность, тремор, нарушения при ходьбе). Получены следующие результаты: частота распространенности синдрома у людей в возрасте 65–74 лет составляла 14,9 %, между 75–84 годами – 29,5 % и у людей старше 85 лет – 52,4 %.

Таким образом, СП – это одно из самых частых нейрологических заболеваний среди пожилых людей. Отдельные признаки паркинсонизма всё отчетливее вырисовываются даже у здорового человека по мере его естественного старения. Возникая чаще всего в возрасте 50–65 лет, заболевание постоянно и неуклонно прогрессирует. Риск летального исхода у таких пациентов вдвое выше, чем у участников здоровой контрольной группы того же возраста. При этом важнейшим фактором риска является нарушение устойчивости движения.

Постмортальный (сразу после наступления смерти) контроль 620 случаев синдрома Паркинсона в 79 % выявил патологии, вызванные идиопатическим паркинсонизмом, в 10,2 % – другими дегенеративными заболеваниями, например, мультисистемной атрофией мозга или прогрессирующим супрануклеарным параличом (редкое заболевание, связанное с ограниченной подвижностью глаз и слабостью мышц горла), и в 10,8 % – другими заболеваниями со сходными симптомами.

Подавляющему большинству пациентов с СП корректный диагноз ставится уже на ранних стадиях заболевания.

Наряду с клиническими характеристиками и диагностическими критериями этому способствуют современные методы обследования, позволяющие выявить специфические нейронные дефициты. Однако в некоторых случаях идентификацию заболевания затрудняет клиническая симптоматика, особенно при отсутствии или недостаточности информации по истории болезни, касающейся динамики и секвенции (последовательности) симптоматики.

Важнейшими инструментами диагностики и, в частности, дифференциальной диагностики СП служат анамнез, клиническое обследование и, в особенности, длительное клиническое наблюдение за течением заболевания. Правильность и безошибочность постановки диагноза имеет решающее значение для прогноза и индивидуальных стратегий терапии каждого вида заболевания.

За счет новых клинико-патологических исследований в последнее время увеличилась степень надежности дифференциальной диагностики множества заболеваний с синдромом паркинсонизма, которые определяются достаточно точно, по крайней мере, нейропатологическими методами. Сегодняшняя медицина отделяет дегенеративный синдром паркинсонизма от других нейрологических заболеваний с СП и секундарных (симптоматических) СП.

Дегенеративные заболевания, имеющие в своей основе СП, разделяют на две группы:

1. Синукпеинопатия – нейродегенеративные заболевания, связанные с накоплением и образованием в определенных группах клеток головного мозга включений белка альфа-синуклеина, с последующим его внедрением в специфические внутриклеточные агрегаты.

2. Таупатия – заболевания с накоплением и/или патологическим гиперфосфорилированием тау-белка, затрагивающего глобулы молекул и ведущего к апоптозу (смерти) нейрона за счет развития гипоксии (кислородного голодания) и оксидативного стресса.

К разряду синукпеинопатий относятся такие заболевания как идиопатический СП (IPS или Morbus Parkinson), большая часть генетически обусловленных СП, мультисистемная атрофия головного мозга (MSA), а также деменция с тельцами Леви (dementia with Lewi bodies – DLB).

К группе таупатий принадлежат прогрессирующий супранукпеарный паралич (PSP, ранее – синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского) и кортикобазальная дегенерация (CBD).

Ранее принятое подразделение на IPS и атипичные СП (MSA, DLB, PSP, CBD) было упразднено в пользу нейропатологической классификации, однако в клинической повседневности оно по-прежнему в ходу. Хотя, по мнению многих специалистов, в постановке диагноза недопустимы неточные или ничего не говорящие формулировки, такие, например как «паркинсонизм плюс синдром».

В отличие от вышеназванных нейродегенеративных заболеваний, протекание других, схожих с СП нейрологических недугов, характеризуется не ярко выраженным, нерегулярным или редким проявлением СП. Эти различия в симптоматике играют весьма важную роль в дифференциальной диагностике СП, и в особенности ювенильного (раннего) синдрома Паркинсона. В основе нарушений функций двигательного аппарата при секундарных синдромах паркинсонизма лежат первичные нарушения не нейрологического типа, среди которых можно назвать медикаментозно-индуцированные, психическо-метаболические, инфекционные и параинфекционные поражения (энцефалитные инфекции) центральной нервной системы. Не во всех случаях клинической практики эта дифференциация является успешной. Это и неудивительно: к примеру, гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона), обусловленная врожденным нарушением метаболизма меди, по своей симптоматике – непроизвольным движениям в конечностях и туловище, мышечной ригидности – напоминает симптомы БП.

Диагностика болезни Паркинсона производится врачом-нейрологом в рамках клинического обследования и начинается с беседы с пациентом или его близкими, которые информируют врача о симптомах и протекании недуга. В рамках детального клинического обследования, так называемого нейростатуса пациента, подвергаются стандартизированной проверке различные функции с целью выявления отдельных симптомов, таких, например, как тремор или брадикинезия (замедленность движений). Дополнительно назначаются КТ или МРТ головного мозга, призванные исключить другие заболевания, имеющие похожую симптоматику.

Итак, с учетом изложенного, болезнь Паркинсона, или идиопатический синдром Паркинсона, причисляются к группе заболеваний «синдром Паркинсонизма» и являются наиболее часто встречающейся формой. Ряд других заболеваний, вызывающих подобную же симптоматику, ведут к трудностям в постановке диагноза. Такие симптомы болезни Паркинсона как тремор, брадикинезия, ригидность и нарушения походки могут быть обусловлены инсультами или нарушениями кровообращения мозга.

При постановке правильного диагноза следует учитывать неумолимый фактор времени. Больной, внутренне борясь с появляющимися симптомами, пытается скрыть их, не придавая им значения. На момент появления у врача, однако, он уже может испытывать определенные ущемления. Это говорит о том, что болезнь со временем прогресирует, и врачу приходится для постановки правильного диагноза определять не только саму болезнь, но и степень поражения больного этой болезнью.

Для классификации степени тяжести (стадий) паркинсонизма широко используется шкала Хен и Яра (Hoehn, Yahr).

Заслуга этих исследователей БП состоит в том, что они обследовали множество пациентов, в том числе и тех, кто не подвергался лечению, и на основании собранных данных составили шкалу степеней тяжести паркинсонизма, утвержденную в 1965 году.

Разумеется, с точки зрения современных форм терапии, этиопатогенетических исследований и нейропатологических характеристик можно считать эту шкалу неубедительной. Однако на ее основании эксперту легче представить себе и оценить актуальное состояние пациента. Следует обратить внимание, что шкала Хен и Яра включает нулевой балл – отсутствие симптомов, что весьма удобно для оценки методов лечения: когда при успешной медикаментозной терапии на некоторое время исчезают симптомы паркинсонизма, степень тяжести заболевания оценивается нулевым баллом. По этой причине шкала по-прежнему широко распространена среди практикующих специалистов. Кроме того, она служит для характеристики и классификации пациентов, вовлеченных в исследования БП.

Около 20 % всех заболеваний, относящихся к группе синдрома паркинсонизма, обусловлены действием медикаментов. В первую очередь это касается некоторых нейролептиков, используемых при лечении пациентов, страдающих психическими нарушениями. Подобные симптомы наблюдаются и при приеме таких субстанций как метоклопрамид, применяемый при лечении расстройств желудка, тошноте и рвоте, а также некоторых противоэпилептических препаратов и литиума. Вызванный приемом медикаментов синдром паркинсонизма проявляется в виде типичного для БП тремора покоя. Кроме того, симптомы проявляются симметрично, т. е. обе половины тела поражаются одинаково. Остановка медикаментозного лечения или снижение дозировки используемых препаратов приводят, как правило, к исчезновению симптомов. Если по истечении 6 месяцев симптомы не проходят, рекомендуются дополнительные обследования для установления причины их появления.

Некоторые токсины, например, пыль марганца, угарный газ, пестициды, гербициды, метанол, этанол, углеродистый дисульфид, также могут вызвать симптоматические проявления паркинсонизма. В 1980 г. исследователи, изучающие болезнь Паркинсона, обнаружили, что наркоманы, употреблявшие загрязненный героин, содержащий 1-метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагидропиридин, страдали токсическим паркинсонизмом.

Обособленно от вышеперечисленных заболеваний стоит одно из наиболее частых нейрологических расстройств с некоторыми симтомами БП – эссенциальный тремор (ЭТ), известный также как наследственный или семейный. При постановке диагноза он может быть принят за симптом болезни Паркинсона. Основным признаком является так называемый постуральный тремор – тремор вытянутой руки. Наиболее частой формой также является тремор рук, обычно присутствующий симметрично в обеих руках, однако, у 10–15 % больных тремор впервые становится виден в доминантной руке. У некоторых пациентов тремор ухудшается при выполнении направленных движений, например, еде или письме. Тремор при ЭТ усиливается при движении, а тремор, являющийся симптомом болезни Паркинсона, напротив, наиболее заметен в состоянии покоя. Тремор обычно проходит во время сна, и в отличие от болезни Паркинсона, где присутствует тремор покоя, при бездействии мышц симптомы тремора при ЭТ либо минимальные, либо отсутствуют. Другим отличительным симптомом ЭТ является поражение преимущественно рук, в отличие от болезни Паркинсона, где наблюдается тремор как рук, так и ног. Кроме того, при ЭТ у больных отсутствуют другие неврологические отклонения.

Многие пациенты с ЭТ ощущают первые симптомы в 20–30 лет. Эссенциальный тремор – хроническое заболевание, и его симптомы со временем усиливаются. В непроизвольное ритмичное дрожание нередко вовлечены не только руки, но и голова, губы, язык и голос. Ноги поражаются лишь в редких случаях. Еще реже наблюдаются нарушения при ходьбе.

Согласно международным критериям, диагноз ЭТ не ставится, если в процессе клинического обследования обнаруживается брадикинезия. В этом случае речь идет уже о синдроме паркинсонизма.

Причина ЭТ кроется, вероятно, в нарушении функций мозжечка. Магнитно-резонансные и томографические обследования не отражают изменений в мозге. Позитронно-эмиссионная томография при ЭТ также не выявляет аномалий, в отличие от БП, что и может служить определяющим критерием при постановке диагноза.

У некоторых пациентов симптом кратковременно исчезает при приеме небольшой дозы алкоголя, который ни в коем случае нельзя рассматривать как «лекарство» от этого недуга.

Терапия осуществляется также путем применения бета-блокаторов, однако эффективность подавления симптомов у разных людей очень различна. Больным с ЭТ, у которых медикаментозная терапия не привела к значительному улучшению симптомов при выраженном треморе, вызывающим значительные затруднения в повседневной жизни, может быть предложено оперативное вмешательство в виде стимуляции глубоких структур мозга (DBS – deep brain stimulation). Стимуляция вентро-промежуточного ядра таламуса путем имплантации в него глубоких электродов обеспечивает 60–80 %-ную эффективность подавления тремора.

Несмотря на то, что причина БП не установлена, существует надежда лучше понять процесс ее протекания и, опираясь на эти знания, разработать медикаменты, не просто смягчающие симптомы заболевания, но и тормозящие процесс гибели нейронов, а возможно даже предотвращающих его. Ученые всего мира пытаются найти возможное подтверждение и наследственной предрасположенности к заболеванию БП. Принимая во внимание то, что одной из причин заболевания могут быть токсические вещества из окружающей среды, можно предположить, что в возникновении идиопатического синдрома паркинсонизма играет роль совокупность еще не выявленных факторов. В связи с этим велика вероятность того, что организм БП-пациентов в силу наследственной предрасположенности хуже справляется с нейтрализацией токсических веществ. Как и в случае некоторых других хронических заболеваний, таких, например, как ревматизм, совместное действие различных факторов может усугублять картину болезни.

Итак, для клинически практикующих нейрологов синдром паркинсонизма представляет собой настоящее диагностическое испытание, почти криминальную загадку с захватывающим детективным сюжетом, особенно в тех случаях, когда прием препарата леводопа (L-Dopa) или других допаминергиков не приводит к значительному улучшению состояния пациентов. На сегодняшний день известно, что на клиническую картину идиопатического синдрома паркинсонизма (IPS), составляющего примерно 80 % случаев от больных БП, оказывает позитивное влияние прием L-Dopa и других допаминергиков. У остальных 20 % пациентов с СП другой этиологии наблюдается слабо выраженная реакция или совсем никакой реакции на эти медикаменты.

Известно, что достоверность и точность диагноза СП, особенно на ранних его стадиях, несмотря на совершенствование диагностических методов, все еще остается неудовлетворительной. Для того чтобы снизить количество ошибочных диагнозов, необходимо уделять особое внимание клиническим особенностям редких нейродегенеративных заболеваний. Поскольку характерные для них специфические симптомы проявляются со временем, в течение болезни, определяющим критерием диагностики становятся регулярные клинические обследования. К тому же эти заболевания чаще всего развиваются гораздо стремительнее, чем IPS, поэтому ранняя диагностика и оценка прогноза имеют решающее значение для стратегии планирования жизни пациентов.

Почти всегда болезнь Паркинсона начинается с ухудшения самочувствия, проявления которого порой неоднозначны. Латентные симптомы со временем приобретают все более выраженные контуры, и лишь тогда могут рассматриваться лечащим врачом как симптомы БП.

Зачастую в самом начале заболевания больной жалуется только на часто возникающее чувство усталости и быстрое утомление. Кроме того, эти первоначальные проявления сопровождаются повышенной раздражительностью и ощущением внутренней дрожи. Тревогу у многих больных вызывают тянущие или спазматические боли в мышцах, как при хронической миалгии. Учащаются сбои функций желудочно-кишечного тракта. Родные и близкие больного зачастую раньше, чем он сам, отмечают такие симптомы как подавленность настроения, утрата жизнерадостности, возникновение проблем с принятием решений.

Все эти нарушения, кажущиеся на первый взгляд неопределенными и расплывчатыми, могут оказаться предвестниками грозного заболевания.

Раньше начало болезни всегда рассматривалось как проявление нарушений моторики, таких как дрожание, замедление, мускульное оцепенение. Ученые-нейрологи, однако, в последние годы достигли значительных успехов в диагностике, и сегодня известно, что заболевание начинается задолго, может быть за годы, а может быть, за десятилетия до появления нарушений моторики. В этой ранней стадии установить точный диагноз представляет собой довольно трудную задачу, однако, даже в этой начальной скрытой фазе специалист может разглядеть тревожные симптомы.

Будущий пациент при первом посещении врача обязательно должен предоставить как можно больше информации. Не следует скрывать от врача даже малейшие отклонения от обычного состояния, которые кажутся пациенту неестественными, но не важными. На приеме врач пытается выявить первые симптомы болезни. Обычно он спрашивает у пациента, являются ли эти необычные явления односторонними, и когда они впервые появились. При этом необходимо принести на прием список всех медикаментов, принимаемых пациентом, ибо некоторые из них вызывают, как упоминалось выше, синдром паркинсонизма. И наконец, для врача очень важно знать, имеются ли среди родственников пациента больные БП.

Ввиду затруднений постановки диагноза на основании первых отдельных симптомов, необходимо на всех уровнях обследования исходить из той предпосылки, что причиной возникших симптомов может являться IPS. В этой связи, следует отметить усилия Немецкого общества по борьбе с болезнью Паркинсона во главе с профессором Д. Бергом (D. Berg), внесшего неоценимый вклад в разработку и совершенствование методов ранней диагностики IPS. Первым большим и успешным шагом Общества под лозунгом «Hinsehen-Handeln-Helfen» («Увидеть-действовать-помогать») стала кампания 1999–2001 гг., призванная привлечь внимание миллионов граждан к проблеме IPS. С этой целью была разработана анкета, в которой пациенту предлагается ответить на 12 вопросов.

Вопросник зарекомендовал себя настолько успешно, что используется до сегодняшнего дня. Особенным его преимуществом является то, что он позволяет близким пострадавшего активно, но в то же время тактично начать разговор на эту деликатную тему. Ведь зачастую такие детали как отсутствие движения руки в такт походке на пораженной половине тела посторонние замечают раньше, чем сам больной.

Если пациент ответил утвердительно на более чем четыре вопроса, это может указывать на первые симптомы болезни Паркинсона. Ему нужно обратиться к врачу, поскольку, чем раньше будет начато лечение, тем выше шанс, несмотря на наличие заболевания, успешно бороться с его симптомами, поддерживая качество жизни.

Веским основанием для необходимости совершенствования методов ранней диагностики является огромное количество незарегистрированных больных БА. Так, в одной только Германии на 250–300 тыс. известных случаев заболевания приходится около 30 тыс. больных, не подозревающих о своей болезни, и, как следствие, не получающих никакого лечения.

То, что речь при этом идет об общемировой проблеме, сама за себя говорит приведенная Всемирной организацией здравоохранения цифра – 6 миллионов больных IPS. Из них 1,5 миллиона приходятся на США, причем только 500 тыс. получают соответствующее лечение, о чем мы уже упоминали.

В большинстве случаев начало IPS протекает незаметно как для самого больного, так и для окружающих. Первыми симптомами болезни могут оказаться устойчивые, не поддающиеся лечению боли в спине, колебания настроения, изменение почерка. Такой общеизвестный симптом, как дрожание, чаще всего связываемый с болезнью Паркинсона, у почти половины заболевших не отмечается вообще или же проявляется на более поздних стадиях.

Бывший директор неврологической клиники франкфуртского филиала Goethe-lnstitut, профессор П.-А. Фишер еще в 80-х годах прошлого века указывал на возможность значения болевого синдрома, особенно в плечевом и поясничном поясе, в качестве раннего симптома IPS. Тем не менее, на практике до сегодняшнего дня пострадавшим снова и снова внушают: «Болезнь Паркинсона не болит!» При этом устойчивый болевой синдром может на много лет опережать появление первых клинических признаков заболевания. Очень часто на боль жалуются более молодые пациенты, страдающие к тому же от депрессий и нарушений сна. В этой связи чрезвычайно важно исключение или подтверждение наличия депрессивных заболеваний. Поскольку диффузные боли не реагируют на анальгетики или противовоспалительные медикаменты, желаемый терапевтический эффект в этих случаях может быть достигнут применением трициклических антидепрессантов.

Нельзя оставить без внимания и такой ранний симптом как снижение физической и психической выносливости. К этому «звоночку» вынуждены прислушаться и те пострадавшие, кто пытается как можно дольше не придавать значения первым признакам заболевания или вовсе игнорировать их. И все же рано или поздно им приходится по собственному желанию, или по настоянию близких обратиться к врачу. К сожалению, этот визит чаще всего не приводит к установлению диагноза, а превращается в точку отсчета порой годами длящейся одиссеи сомнений, надежд и страданий.

Чаще всего в такой ситуации оказываются более молодые пациенты. И, несмотря на то, что количество заболевших в возрасте около 40 лет неуклонно увеличивается, в медицинских кругах эта тенденция практически не принимается во внимание. Для пациентов данной возрастной группы сложившаяся ситуация особенно фатальна, так как ожидаемая продолжительность их жизни составляет 30 и более лет, а сегодняшняя медицина располагает такими терапевтическими возможностями, рассчитанными именно на первые годы болезни, о которых несколько лет назад не приходилось даже и мечтать.

Терапевт, к которому обычно в этот период обращаются больные, вначале будет предполагать другие причины и одно за другим исключать такие заболевания как ревматизм, нарушение функций щитовидной железы или депрессия. Но, в этот период времени уже можно заметить первые признаки ограничений в движениях, наводящие на мысль о нарушениях функций нервной системы. Поскольку на начальной стадии изменения нейронов в Substantia nigra (черной субстанции) нередко бывают асимметричными или односторонними (со временем приобретая двусторонний характер), нарушения движений отмечаются вначале только на одной половине тела. Так, например, бросается в глаза, что во время ходьбы больной размахивает одной рукой меньше, чем другой, или же «тянет» одну ногу. В момент волнения может дрожать только одна рука. Операции, выученные с детства, доведенные прошлым опытом до автоматизма, например, завязывание шнурков или застегивание пуговиц, начинают даваться с трудом. Могут внезапно возникать нарушения обоняния. И в конце концов, застывшая мимика, тихий голос, мелкий шрифт выдают начинающееся заболевание. К перечисленным симптомам присоединяются нарушения сна, сопровождаемые разговорами во сне или мышечными судорогами (миоклонией).

До настоящего времени не существует объективных методов, например, лабораторных тестов для установления диагноза БП. На начальных этапах лечащий врач может полагаться только на клинические проявления, возникновения и протекания заболевания. При этом доктор основывает свои выводы на фактах, вытекающих из беседы с пациентом и на результатах нейрологической картины клинического осмотра.

Учитывая медленный, как бы «крадущийся» характер развития болезни, а также ее многосторонность на начальном этапе, особенно важно удерживать в поле зрения конкретные результаты обследований, находящиеся в пограничной фазе. И как из фрагментов мозаики из определенных симптомов складывается картина, позволяющая лечащему врачу найти верное направление в постановке диагноза.

После беседы, в ходе которой врач внимательно наблюдает за мимикой, голосом, манерой говорить, он предлагает предполагаемому больному сделать несколько шагов по кабинету. Доктор отмечает, идет ли больной короткими шажками, движется ли одна его рука меньше другой в ритм шагов, заплетаются ли его ноги во время поворота. Проверяя чувство равновесия, врач слегка толкает пациента из положении стоя. Письменный тест показывает, стал ли почерк более мелким или дрожащим. Для оценки степени ритора мышц больной должен как можно больше расслабиться и улечься на кушетке. Чтобы проверить силу противодействия мышц, врач двигает конечности больного, выявляя характерные для БП феномены, при которых повышение мышечного тонуса проявляется прерывистым (феномен «зубчатого колеса») или монотонным (феномен «восковой куклы») сопротивлением пассивным движениям. В ходе дальнейшего клинического обследования больному предлагается произвести кистью руки движение, напоминающее закручивание электрической лампочки. У больных БП эти движения замедлены или прерывисты. В случае, если врач подозревает нарушения мелкой моторики, он просит больного в быстром темпе постучать большим пальцем по указательному.

Тремор, который неспециалисты часто считают неоспоримым признаком БП, подлежит более тщательному изучению. Задачей врача является исключение других причин, зачастую вызывающих эссенциальный тремор. Типичный для БП тремор проявляется в руке или ноге в расслабленном состоянии и исчезает в процессе движения, например, при захвате предмета рукой. Как и другие формы тремора, он усиливается при волнении.

Во время поисков диагноза для пострадавших наступает очень тяжелое и трудное время. Многие сначала не хотят принимать предполагаемый диагноз и идентифицировать себя с ним, а также с нарушениями и отклонениями, якобы происходящими у них в организме. Часто даже возникает мысль, что они напрасно направились к врачу. Во многих случаях к этому призывают члены семьи и друзья, обращая внимание страдающего на аномалии в его поведении, что вызывает в нем страх неизвестности. Ему кажется, что лучше пребывать в этой неизвестности, прибегая к страусиной политике – пряча голову в песок.

Многие страдающие БП в своих заметках описывают все увеличивающееся беспокойство, так как они замечают, что изменения, которые они ощущают, не исчезают, а наоборот, становятся все более заметными. Именно в это время следует серьезно обратить внимание на это угнетающее состояние организма и активно, по существу попытаться разобраться в нем. Проблемы, в том числе и связанные со здоровьем, могут быть объяснены и решены только тогда, когда они не откладываются в дальний ящик. Иначе пациент обрекает себя на безнадежность, неуверенность, пассивность и возникающее при этом ожидание роковой неизвестности. К сожалению, для пациента поиск причин заболевания, несмотря на все желания и устремления, может закончиться неудачно. Многие отзывы пациентов свидетельствуют о том, что они кочуют от одного врача к другому, от одной безрезультатной терапии к другой, вовлекая себя в так называемый «врачебный туризм», при котором пытаются лечить такие недомогания как депрессия, боли в суставах плеча, рук и др. В конце концов, все же приходится услышать и принять определенный окончательный диагноз о наличии неврологического заболевания – болезни Паркинсона, который объясняет все возникшие ранее симптомы.

Трудно себе представить всю драматичность пути: от первого визита к врачу с жалобами на ранние симптомы нераспознанного заболевания, до окончательной постановки диагноза – пути, которым вынуждены пройти и сам пациент, и его близкие.

При этом анализ многочисленных воспоминаний, приведенных ниже, показывает не только весь комплекс чувств, владеющих пациентами, но и позволяет сделать определенные выводы. Приведем одно из воспоминаний:

«…Противоречивые и неопределенные диагнозы вынуждали к очередным врачебным консультациям и приводили в состояние безнадежности. «Непосвященному» трудно представить себе мое угнетенное состояние и нарастающую депрессию. Прогрессирующее ухудшение состояния вселяло страх за будущее. Никому из моих коллег я не решался рассказать о своем несчастье, так как сам не знал, что будет дальше, какие перспективы ожидают меня… Все усиливающаяся дезориентация доводила до отчаяния. Я чувствовал себя преданным и проданным, покинутым и непонятым, и не находя никакого выхода, цеплялся за любую соломинку… Признаюсь, что в те дни я был на грани моих психических возможностей» (Weitenhagen, 1999).

Вот история другого пациента: «Я был преподавателем высшей школы и имел большой круг друзей, знакомых, коллег… Обычные дела и повседневные обязанности – вождение автомобиля, преподавание и особенно лекции перед студенческой аудиторией стали источником постоянного, изнуряющего и мучительного страха. Многие годы такие физические недомогания как боли в желудке, дрожь в коленях, склонность к диарее и частое сердцебиение я принимал за следствие состояний страха и паники. И лишь со временем, когда все эти симптомы усложнились перманентной усталостью и диффузными болями в конечностях, мне стало ясно, что со мной что-то не так» (Dubiel, 2006).

Эти истории среди огромного количества им подобных достаточно полно показывают два аспекта проблематики: Первый – это слишком долгий промежуток времени для каждого пострадавшего между появлением первых симптомов и постановкой диагноза. При этом не только врачи и другие работники систем здравоохранения и социальных структур, но и каждый – действительно каждый из нас – должны понять и прочувствовать тот факт, что в среднем два года поисков диагноза – слишком долгий срок для человека, терзаемого страданиями и неизвестностью.

Второй аспект касается взаимоотношений окружения с «новоиспеченным» пациентом, который уже как минимум два года живет с более или менее выраженными явными симптомами – акинезией, ритором и тремором. За спиной этих людей бесконечная череда походов по кабинетам терапевтов, специалистов по внутренним органам, ортопедов, пока один из них – чаще всего невролог – не подведет черту под всеми этими хождениями: «У Вас идиопатический синдром Паркинсона».

Конечно, это откровение должно сопровождаться обстоятельной беседой с врачом, так как, несмотря на весь печально богатый опыт поиска диагноза, подобный вердикт каждый раз застает больного врасплох. К сожалению, сегодняшняя реальность порой выглядит иначе, и врач часто в силу своей профессиональной неподготовленности к такому разговору выглядит еще более подавленным, чем пациент.

Установленный наконец диагноз приносит сначала даже определенное облегчение: «Наконец-то мне все ясно, теперь мои новые жалобы будут приняты во внимание, и мне можно будет помочь». Однако, вскоре завершившийся период неизвестности и неопределенности сменяется шоковым состоянием: «У меня неизлечимое прогрессирующее неврологическое заболевание! Почему это случилось именно со мной? Все кончено!» Подобная реакция типична для всех людей.

БП имеет перед другими неврологическими заболеваниями те преимущества, что, по большему счету, существует большое количество медикаментов против БП и, еще, огромные возможности самовнушения. Каждый человек, принимая медикаменты, прописанные врачом, которому он доверяет, сразу чувствует себя немного лучше. Возможность позитивного самовнушения многим не известна, и многих сначала смущает ответственность, накладываемая на самих себя в собственных возможностях управлять собой, но это чувство быстро проходит.

Когда мы здоровы, мы не думаем о болезнях и не стремимся побольше узнать о всем многообразии физических и психических заболеваний. Не мудрено, что подобный неожиданный и бескомпромиссный диагноз застает врасплох, делая нас в этой ситуации беспомощными и бессильными. Многие не желают делиться своими чувствами ни с кем, кроме своего партнера, не могут без отчаяния и слез даже думать о своем будущем.

В первой фазе конфронтации с диагнозом IPS следует отдельно отметить значимость важнейшего фактора – коммуникации! Еще под первым впечатлением подтвержденного, но пока еще не «переваренного» диагноза начинаются размышления на тему «кто должен быть проинформирован о заболевании?» Разумеется, в первую очередь эта проблема затрагивает всех, кто входит в социальную сеть пострадавшего. В первую очередь – это члены семьи, близкие друзья, часто коллеги и члены общественных организаций, созданных на основе общих интересов.

Решающая установка по отношению к общественности – ни в коем случае не стыдиться своей болезни – она может настичь каждого! У пациента с БП бывают свои хорошие и плохие дни, как, впрочем, и у любого здорового человека. Отчего же не оставаться верным себе и не говорить о своем состоянии? Окружение, удивленное и ошарашенное внезапной замкнутостью и самоизоляцией больного, наверняка с пониманием отреагирует на его откровения и сможет помочь ему лучше справиться с ситуацией.

Ничуть не менее важен контакт с лечащим врачом. Нередко больные выстраивают довольно тесные отношения со своим неврологом, которые базируются на взаимном доверии и могут длиться годами.

Нижеперечисленные правила общения призваны помочь пациентам обстоятельно и конкретно побеседовать о волнующих проблемах, не злоупотребляя ни своим, ни врача временем.

– Для очередной консультации постарайтесь получить время до или после обычных часов приема.

– Записывайте вопросы к врачу, и по окончании разговора проконтролируйте, получили ли вы исчерпывающие ответы на все вопросы.

– Задавайте вопросы до тех пор, пока не поймете значение всех терминов, употребляемых в беседе.

– Не бойтесь сменить врача, если считаете, что он недостаточно квалифицирован, недостаточно компетентен или не воспринимает Вас серьезно как критичного партнера.

– Иногда новый опыт может сыграть положительную роль, чтобы по достоинству оценить своего бывшего врача. В конце концов, никто не совершенен.

Чтобы продемонстрировать различные формы взаимоотношений между врачом и пациентом в различных регионах Европы, стоит привести результаты исследований, проведенных в Норвегии, в которых были проанализированы, как тревожность и робость пациентов влияют на коммуникацию с лечащим врачом. Выяснилось, что менее мнительным и боязливым больным врачи предоставляют более профессиональную и объективную информацию о болезни.

Итак, чем скорее мы преодолеваем фазу «окаменения» и растерянности, тем лучше шансы для конструктивного отношения к болезни. Именно в это время неоценимую помощь могут нам оказать действительно близкие люди и друзья.

Первым шагом по преодолению страха перед болезнью может стать накопление информации о ней, в которой наряду с обозначением проблем, связанных с заболеванием, будут представлены и пути их преодоления. Эти знания помогут нам лучше понять и поддержать усилия и назначения лечащего врача, укрепить организм, справиться с чувствами страха, паники и стресса.

Чаще всего окончательный диагноз БП ставится в том случае, когда ограничения двигательной активности (акинезия) сопровождаются одним из трех главных определяющих симптомов:

– напряжение мышц (ригор),

– тремор,

– нарушение походки (постуральная нестабильность).

Под понятием «акинезия» подразумевается невозможность реализации произвольных и спонтанных движений (греч. а – отрицательная частица и kinesis – движение). Этим термином традиционно пользуются специалисты, несмотря на то, что он лишь частично применим по отношению к БП, для которой более оправдано использование терминов брадикинезия (от греч. bradys – медленный) – общая замедленность движений и гипокинезия (греч. hypo – снизу) – ограничение темпа и объема движений.

Эти ограничения пострадавшие чувствуют в первую очередь при исполнении таких дифференцированных действий как застегивание пуговиц, надевание наручных часов, музицирование. При произвольных действиях, например, вставании со стула, затягивается начало движения. Подобные «затруднения старта» наблюдаются и при выполнении первых шагов при ходьбе – ноги кажутся как бы приклеенными к полу. Настоящим испытанием для больного становится попытка пройти по узкому коридору или войти в дверь.

Проблемы с выполнением непроизвольных движений становятся заметными для близких людей раньше, чем для самого больного. Больной кажется им более безучастным и равнодушным, чем прежде, так как на его лице не так отчетливо отражаются эмоции (гипомимия). Его речь становится монотонной, дисфоничной, почерк мелким (микрография). Иногда у пациентов наблюдается отсутствие компенсирующих движений, которые проявляются в том, что больные способны подолгу сидеть или лежать в неудобной позе, которую здоровый человек сразу же непроизвольно поменяет. Односторонняя нагрузка на мышцы и суставы нередко вызывает боль в области спины или плечевого пояса.

Под понятием ригор (лат. rigor – окоченение) подразумевается непрерывно возрастающая скованность мускулатуры, воспринимаемая больным как онемение или одеревенелость. В большинстве случаев ригор больше выражен на одной половине тела. В результате ритора мышц больной приобретает характерную для БП осанку – так называемую «позу просителя»: ноги и руки слегка согнуты, плечи сведены вперед, голова наклонена вперед или немного в сторону.

Тремор (лат. tremor – дрожание) является самым распространенным симптомом БП. У 80 % пациентов тремор наблюдается уже на начальном этапе заболевания, в некоторых случаях он может исчезать. Типичным для БП является тремор покоя, отчетливо проявляющийся у больных в расслабленном состоянии. Так, у сидящего больного можно наблюдать дрожание лежащих на коленях рук. Обычно тремор приобретает вид ритмичных движений вперед-назад большого и указательных пальцев – «катание шарика». При выполнении сознательно направленных движений тремор прекращается.

В большинстве случаев больные без труда справляются с повседневными обязанностями, однако дрожание они переживают как крайне неприятный и обременяющий фактор, заметный для окружающих и усиливающийся в состоянии волнения или радости. Чаще всего пострадавшие пытаются скрыть это неприятное проявление своего недуга, что, к сожалению, провоцирует еще более интенсивный тремор или боль в мышцах. Нередким следствием дрожания становится ограничение социальной активности и даже полная самоизоляция.

Несмотря на то, что тремор очень часто сопровождает БП, он далеко не всегда является внешним проявлением именно этого заболевания. К примеру, его следует разграничивать с зачастую развивающемся в старости или являющимся наследственным заболеванием эссенциальным тремором, который требует совершенно другого лечения. В отличие от тремора покоя, характерного для БП, как уже упоминалось, эссенциальный тремор наступает при удерживании какого-либо предмета (тремор держания), сохранении определенной позы (постуральный тремор), а также при попытке выполнения целенаправленного движения (кинетический или динамический тремор). Таким образом, эссенциальный тремор вызывает для больных более существенные затруднения в повседневности, чем тремор покоя при БП.

У небольшой части БП-пациентов встречаются обе формы тремора. В этих случаях необходима соответствующая коррекция терапии.

Непростым испытанием для больных БП оказывается нахождение в местах большого скопления людей. Им сложно противостоять мелким толчкам. Из-за сложностей с сохранением равновесия они часто спотыкаются. Кроме того, в связи с отвлечением внимания от самого процесса ходьбы, походка становится еще более неуверенной. Так, во время прогулки больному непросто, поддерживая беседу с партнером, одновременно достать носовой платок из кармана пальто. Он вынужден часто останавливаться, чтобы сконцентрироваться на выполнении отдельных манипуляций.

На основании новой классификации в настоящее время эксперты квалифицируют легкую нестабильность походки как один из ранних симптомов БП. В том случае, когда на фоне основного заболевания нарушение равновесия в сочетании со склонностью к падениям выступает на первый план, следует говорить об атипичном синдроме Паркинсона.

БП несет с собой немало и других ущемлений, симптомы которых в отдельно взятых случаях могут быть выражены с различной степенью интенсивности или же отсутствовать совсем. К ним относятся:

Нарушения речи. Речь больных БП приобретает монотонность, ее скорость может либо увеличиваться либо замедляться. Голос становится тихим, иногда гнусавым. Сухость во рту или же усиление слюноотделения могут еще более усугублять неразборчивость речи пациентов.

Когда речь идет о нарушении речи у заболевших БП, нужно понимать что болезнь влияет не на саму речь как систему слов и грамматических правил. В первую очередь она поражает моторные функции артикуляционного аппарата. Ограничения в этой области могут проявляться также и в мимике, интонации голоса, произношении. Все эти изменения объединены под научным термином «дизартрофония» – нарушения речи, вызванные потерей координации мышц речевого аппарата. Данные симптомы могут проявиться уже в начале заболевания.

Чаще всего изменения в голосе и речи своих близких первыми замечают члены семьи, поскольку сам больной чаще всего не обращает внимания на небольшие нарушения. В более поздних стадиях болезни симптомы дизартрофонии нарастают. Слушателям становится трудно понимать речь больного, что, в свою очередь ведет к существенным ограничениям коммуникационных и социальных контактов пострадавшего.

Для восстановления четкости речи необходимо прибегнуть к помощи квалифицирванного логопеда. Специально разработанные упражнения включают в себя формирование звука (артикуляцию), дыхания, громкости, интонации и скорости речи.

Боль. Боли могут возникать еще до появления нарушений функций двигательного аппарата. Такие ранние неспецифичные жалобы, как боли в конечностях, по-видимому, служат проявлениями скрытой ригидности. С развитием болезни боль становится результатом неправильного распределения нагрузки на двигательный аппарат. Наиболее часто страдают шейная, плечевая и поясничная области, а также верхние и нижние конечности. Кроме того, боли могут быть обусловлены чрезмерным напряжением мускулатуры.

Нарушение обоняния. Типичным для пациентов с IPS является ослабление чувства обоняния, проявляющееся в невозможности различать похожие запахи и распознавать различные пахучие вещества. Самым известным примером является неспособность пациентов с БП уловить запах орегано в пицце (пицца-тест).

Противопаркинсонические медикаменты не оказывают влияния на качество обоняния. Функции ольфакторной (обонятельной) системы страдают независимо от того, принимает пациент фармакологические препараты или нет. Тем не менее, период латентности проявления данного симптома у пациентов, принимающих медикаменты несколько продолжительнее. Исследования, проведенные в неврологической университетской клинике г. Дрездена показали, что практически у каждого пациента с IPS или MSA (мультисистемная атрофия головного мозга) выявляются дефициты обоняния гораздо более значительные, чем при его естественном ослаблении, обусловленном возрастным фактором. Кроме того, удалось установить, что у пациентов с IPS в ходе заболевания чаще всего не наблюдается дальнейшего ослабления ольфакторных функций, в то время как у больных MSA, обладающих в начальном периоде болезни нормальным обонянием, оно непрерывно ухудшается в процессе развития болезни.

Исследователи дрезденской клиники предполагают, что нарушения обоняния имеют предиктивное (англ, predict – прогнозировать) значение в доклинической стадии IPS. В рамках группы из 20 пациентов, обратившихся в клинику с жалобами на нарушения обоняния, были проведены тесты с помощью унифицированной рейтинговой шкалы болезни Паркинсона UPDRS (Unified Parkinson’s Disease Rating Scale), транскраниальная сонография паренхимы головного мозга и сканирование транспортера допамина (DATSCAN). В результате этих обследований удалось выявить несколько заболевших БП, у которых во время испытаний не проявились неврологические симптомы в виде тремора, ригора или брадикинезии, но в последующие годы у нескольких пациентов из этой группы развились клинические симптомы IPS.

Таким образом, пациенты среднего возраста, имеющие ограничения ольфакторных функций, которые могут являться первым индикатором вероятного развития IPS, должны подвергаться неврологическому контролю.

Однако специфичность нарушений обоняния недостаточно высока, поскольку подобная дисфункция нередко сопутствует таким заболеваниям, как, например, деменция или болезнь Альцгеймера.

Наряду с нарушением функций ольфакторной системы у больных IPS часто наблюдается дисфункция зрительной системы и, в частности, нарушение цветового зрения. Ученым удалось установить, что именно затруднение в различении голубого и зеленого цветов может расцениваться как ранний симптом БП. Настораживает также расстройство хроматического (цветного) и ахроматического (черно-серо-белого) визуального восприятия. Следует отметить, что вышеперечисленные визуальные дисфункции зависят от степени тяжести заболевания.

Больные БП моргают реже, глаза более долгое время остаются открытыми, что ведет к высыханию роговой оболочки глазного яблока. Пациенты жалуются на резь, жжение, ощущение постороннего предмета в глазах. В этих случаях эффективными могут стать глазные капли, заменяющие слезную жидкость.

У некоторых больных отмечаются изменения зрения с уменьшением контрастности и ослаблением реакции зрачков на свет. В редких случаях может возникнуть эффект двоения в глазах. Этот феномен чаще всего наблюдается в «off-фазах» (фаза ослабления действия медикамента). В этих случаях может помочь регулирование дозы медикамента или переход на другой препарат.

Болезнь Паркинсона в состоянии разладить и различные, автоматически протекающие, независимые от нашего сознания функции организма. Симптомы нарушений вегетативных функций проявляются неодновременно и на начальном этапе заболевания выражены неотчетливо. Нарушения, прежде всего, затрагивают желудочно-кишечный тракт, мочеиспускание, появляются повышенное слюновыделение и потливость, нарушаются кровобращение, сон, сексуальные функции, возникает сальность кожи и волос.

Желудочно-кишечный тракт. Интенсивность работы органов пищеварения значительно снижается. В результате пища дольше обычного задерживается в желудке, что ведет к отрыжке и чувству переполнения желудка. Часто больные жалуются на запоры, которые, развиваясь из-за замедления перистальтики кишечника, могут в дальнейшем усугубляться вследствие употребления малого количества жидкости и недостатка движения.

Нарушения мочеиспускания. У некоторых больных паркинсонизмом могут наблюдаться нарушения регуляции гладкой мускулатуры мочевого пузыря, что проявляется, например, в недержании мочи или затруднениях в мочеиспускании. Подобные симптомы часто встречаются и при других заболеваниях, например, при слабости мускулатуры таза или сфинктера мочевого пузыря, увеличении предстательной железы у мужчин. При полной потере контроля над мочеиспусканием речь идет о инконтиненции. Усиление позывов к мочеиспусканию у больных БП так же может быть принято за инконтиненцию, так как внезапно возникающие позывы при ходьбе зачастую не позволяют им своевременно добраться до туалета.

Усиленное слюноотделение. Этот симптом чаще всего является следствием не усиленной выработки слюны, а затруднением автоматического ее проглатывания.

Повышенная потливость. У больных БП может быть нарушено регулирование температуры тела. В некоторых случаях это ведет к усиленному, а иногда, наоборот, к сниженному потоотделению. Речь при этом идет о симптоматике вегетативной или автономной нервной системы.

Обильное потоотделение во всем теле может наблюдаться и в состоянии покоя. Часто этот феномен наблюдается в период «истощения» действия противопаркинсонических препаратов. Регулирование дозировки препарата и оптимирование терапии должно помочь избежать наступления off-фазы.

Приступообразное потоотделение возникает чаще всего ночью, доставляя больным массу неудобств. При сильной потливости рекомендуется частая смена нательного и постельного белья. При чрезмерной потливости повышается риск простудных заболеваний, поэтому важно часто менять одежду и одеваться «по погоде».

Дерматологические расстройства. У многих пациентов с БП могут возникать проблемы с кожей. Блестящая, лоснящаяся кожа лица может быть причиной усиленного потоотделения и повышенной функции сальных желез. Эти изменения приводят к быстрому старению кожи и делают ее чувствительной к различного рода инфекциям. Оптические дефекты доставляют больным немало переживаний, снижая их самооценку и чувство уверенности в себе.

Проблемная кожа нуждается в тщательном уходе. Умываться следует слегка теплой или прохладной водой, используя вместо мыла мягкие средства для очищения жирной кожи. Вместо крема лучше использовать более легкие по консистенции, обезжиренные питательные гели. В любом случае следует обратиться к дерматологу за консультацией по уходу за кожей.

Нарушения кровообращения. При резком вставании со стула или с постели иногда происходит падение кровяного давления, ведущее к головокружению, следствием которого могут быть падения.

Нарушения сна. У большинства больных нарушен сон: они с трудом засыпают, часто просыпаются среди ночи и по утрам не чувствуют себя отдохнувшими. Их движения расстроены и во время сна. Затруднения при поворотах с боку на бок, спазмы мышц, синдром беспокойных ног (англ. – «restless legs»), характеризующийся неприятными ощущениями в нижних конечностях, вынуждающий больного совершать облегчающие их движения, позывы к мочеиспусканию или тревожные сновидения заставляют больного часто просыпаться ночью. Следствием инсомнии является быстрая утомляемость и сниженное внимание в дневное время.

Снижение половой активности. Этот симптом может быть как неспецифичной реакцией на само хроническое заболевание, так и следствием страха перед неудачей, проявлением депрессии или побочным эффектом принимаемых препаратов. Сама по себе болезнь Паркинсона не вызывает ни снижения полового влечения, ни импотенции. Противопаркинсонические медикаменты улучшают состояние, зачастую повышая сексуальную активность даже выше желаемой нормы.

Жирная себорея. В результате увеличения выработки кожного сала кожа лица, кожа головы и волосы становятся жирными, вызывая образование на коже волосистой части головы большого количества желто-серых чешуек, обладающих плотной консистенцией.

Состояния страха и депрессии, сопровождающие БП, обусловлены, несомненно, нарушением биохимического баланса сигнальных трансмиттеров в мозге. С другой стороны, это реакция на тяжелую болезнь, заточившую дух в скованное тело. Больной затрачивает больше времени на процессы мышления, по возможности избегает незнакомых, новых ситуаций. На ранней стадии интеллект больных не страдает, но со временем, по меньшей мере, в трети случаев развивается та или иная степень деменции в виде расстройств памяти, узнавания, абстрактного мышления и счета.

В своем опубликованном в 1817 г. новаторском труде, Джеймс Паркинсон предположил, что описанное им заболевание не оказывает влияния на когнитивные и психические функции больного. До недавнего времени эту гипотезу разделяли с ним многие неврологи. Сегодня уже известно, что психические проблемы и симптомы, характерные для психических заболеваний, возникают, к сожалению, довольно часто на продвинутых стадиях БП.

До 70 % пациентов с БП страдают депрессиями, которые отчасти являются следствием реакции, как на сам диагноз, так и на перспективу жизни с этим диагнозом. Кроме того, депрессии с такой частотой сопровождают БП и потому, что само заболевание ведет к дефектам сигнальных веществ в мозге. Наряду с допамином, оказываются вовлеченными в этот разрушительный процесс, прежде всего, серотонин и норадреналин. Эти нейротрансмиттеры играют значительную роль в возникновении депрессий и у людей, не страдающих БП.

У IPS-пациентов депрессии проявляются в виде апатий, отсутствия интереса к тому, что раньше приносило радость, чувстве страха, постоянной усталости, потери аппетита, нарушения концентрации, мыслях о суициде и т. д.

Колебания настроения могут за годы предшествовать появлению моторных симптомов заболевания. Особой формой при БП является депрессия, возникающая в так называемый «off-период» – период «истощения дозы» принимаемого препарата, сопровождающийся ухудшением подвижности. Депрессии, возникающие на ранней стадии заболевания, указывают на необходимость начала медикаментозной терапии, а депрессии off-периода – на коррекцию дозы препарата или перевода на новый медикамент.

Нередко больные пытаются игнорировать или скрывать мучительные, темные фазы своего настроения. Поэтому чрезвычайно важной задачей лечащего врача является своевременное распознание изменений в психическом состоянии больного, поскольку зачастую, «невидимые» депрессии разрушают качество жизни больного намного значительнее, чем заметные для окружающих дрожание и скованность движений. Депрессии являются частью основного заболевания и требуют соответствующего лечения. Современные антидепрессивные препараты и оптимизация дозы антипаркинсонического препарата помогают с успехом справляться с этой неприятной спутницей БП.

Наряду с медикаментозной терапией успешно преодолеть данную проблему помогает психологическое сопровождение больного и психотерапия. Большое значение для внутреннего состояния имеет социальное окружение больного, который вопреки болезни должен стремиться поддерживать отношения с семьей и друзьями. Свой вклад в сохранение социальных контактов вносят и группы взаимопомощи, где больной может открыто говорить о болезни и ее последствиях, черпать из опыта других мужество и силы для жизни и борьбы со своими страданиями.

Современные исследования однозначно подтвердили антидепрессивное действие физической активности. Чтобы улучшить свое состояние, не нужно принимать участие в марафоне, но регулярные прогулки, пробежки, скандинавская ходьба, лечебная гимнастика или плавание не только поддержат настроение, но и улучшат моторику движений.

Приступы страха, возникающие в состоянии депрессии – довольно частое явление при БП. Состояния страха вне рамок депрессий более конкретны и объяснимы: это страх перед инвалидностью, зависимостью от других людей или просто страх перед неизвестностью. В этих случаях лучше прибегнуть к помощи немедикаментозных методов его преодоления, таких как психологическое сопровождение или группы взаимопомощи.

Особой формой состояния страха являются панические атаки, под которыми подразумеваются внезапные приступы страха смерти, сопровождаемые такими физиологическими симптомами, как частое сердцебиение, чувство сдавленности в горле и груди, ощущение недостатка воздуха, сильное головокружение и т. д. Эти симптомы могут иметь такую интенсивность, что зачастую возникает подозрение на инфаркт, пострадавшего госпитализируют и обследуют в стационаре. У больных БП панические атаки или подобные им состояния нередко случаются во время «off-периода».

Целью терапии является оптимизация дозы медикамента для предотвращения подобных состояний. Можно попытаться справиться с приступами при помощи быстродействующих противопаркинсонических медикаментов – растворимого L-Dopa или Apomorphin-PEN. В качестве поддерживающей терапии могут быть показаны антидепрессанты. Беседы с психологом помогут понять механизмы возникновения приступов и научиться контролировать себя в подобных ситуациях.

Психоз и галлюцинации. Под влиянием антипаркинсонических медикаментов особенно у пациентов в преклонном возрасте могут появиться галлюцинации и психоз. Типичными для БП являются зрительные галлюцинации, при которых больные видят вещи, не являющиеся реальными. В самых простых формах это могут быть, например, узоры или цветы на стене. Больные могут видеть и людей, не присутствующих в реальности. Психоз может привести к искажению ситуации или окружения, развитию мании преследования или патологической ревности. Эти расстройства сопряжены для больных с неимоверным страхом, поскольку в этом состоянии они абсолютно неверно оценивают ситуацию, и твердо убеждены, что им грозит реальная опасность. Переживая вторжение воображаемых грабителей, больные испытывают чувство панического страха и могут попытаться, например, вызвать полицию.

Одним из самых тягостных для близких больного видов психоза является патологическая ревность. Вопреки всем фактам, пациент твердо убежден в том, что партнер его обманывает, изменяет ему, ведет двойную жизнь. В таких ситуациях не имеет никакого смысла оправдываться, приводить аргументы или вести дискуссии с пациентом. Этот феномен является выражением психического расстройства, и поведение больного не имеет ничего общего со злым умыслом.

Некоторые антипаркинсонические медикаменты ассоциируются с повышенным риском развития психических расстройств. Спровоцировать их появление может слишком высокая дозировка препарата или резкое ее увеличение. В особенности Amantadin и антихолинергические препараты обладают повышенным потенциалом для возникновения состояний спутанности сознания. Допаминагонисты также могут стать причиной психозов, особенно у пожилых пациентов. Этот вызванный медикаментами психоз часто называют допамининдуцированным психозом. В действительности допамин – L-Dopa – ассоциируется с гораздо меньшим риском развития психоза, чем, например, допаминагонисты.

В последние годы был описан целый ряд побочных действий, который может быть вызван приемом допаминергических препаратов, используемых для лечения двигательных симптомов при болезни Паркинсона. К таким расстройствам импульсного контроля, потенциально связанным с допаминергической стимуляцией, относятся тяга к азартным играм, патологическая гиперсексуальность, бессмысленное манипулирование предметами, бесконтрольное переедание, навязчивое желание совершать покупки.

В случае игровой зависимости пациенты пытаются скрыть эту проблему от окружающих, близких и друзей. Нередко речь идет о значительных суммах, оставленных в казино, игровых автоматах, на карточных столах. Игромания приводит к таким последствиям, как долги, разрушение семейных связей, социальные проблемы. Пострадавшие убеждены, что они в состоянии контролировать себя, а очередная игра непременно принесет большой куш. Близкие, заметившие подобные перемены в поведении больного, должны обратиться за помощью к неврологу, который может пересмотреть медикаментозную антипаркинсоническую терапию.

В числе довольно редких побочных явлений препаратов, назначаемых при БП, отмечается также повышение либидо и гиперсексуальность, которая иногда может принимать маниакальный характер. Чрезмерная сексуальная активность является большим испытанием для партнерских отношений, может повлечь за собой разрушение супружеских связей, привести к частым сменам партнера, асоциальному поведению, маниакальному самоудовлетворению, увлечению порнографией. Сами больные крайне редко обсуждают эту проблему с врачом, не воспринимая ее как отклонение от нормы. Гиперсексуальность чаще становится проблемой партнера и близких пациента, о чем именно они должны сообщить лечащему врачу.

Снижение дозировки, отмена или замена агонистов допамина могут уменьшить эти расстройства.

Возникновению психоза могут способствовать инфекции, сопровождающиеся высокой температурой, и недостаток жидкости в организме. На эти ситуации необходимо реагировать немедленно, установив контакт с неврологом. В некоторых случаях необходимо осторожное уменьшение дозы антипаркинсонического препарата под контролем лечащего врача.

В тяжелых ситуациях применяется терапия с применением современных, так называемых атипичных нейролептиков. При этом следует обратить особое внимание на то, что применение «классических нейролептиков» ведет к массивному ухудшению симптоматики БП. К атипичным нейролептикам относятся Quetiapine (Seroquel) и Clozapine (Leponex). Эффективным может быть и применение ингибиторов холинэстеразы.

В некоторых случаях необходима госпитализация пострадавших и стационарное лечение в нейрологическом отделении. Однако несмотря на всю драматику протекания психозов, состояние больных быстро улучшается после урегулирования медикаментозной терапии.

Новые научные исследования показали, что у приблизительно одной трети пациентов с БП в ходе заболевания развивается деменция. Тем не менее, болезнь Паркинсона считается одной из наиболее редких причин возникновения деменции, так как она возникает в основном на поздних стадиях болезни и почти исключительно у пациентов преклонного возраста.

У больных БП деменция ведет к замедлению мышления и речи (брадифрения), затруднениям в самостоятельном выполнении сложных действий, проблемам с логическим и абстрактным мышлением. Многие пациенты не в состоянии устанавливать взаимозависимости, разрабатывать концепции и планы. Иногда затруднения вызывает планирование самых простых вещей, например, визита к врачу. Лишь с большим трудом им удается принять решение при разрешении ясно поставленной задачи. Могут возникнуть проблемы с ориентацией, особенно в незнакомой обстановке, нередко появляются затруднения с концентрацией внимания.

Типичным является подверженность этих дефицитов резким колебаниям. Так, нередко можно наблюдать, как в ходе беседы только что оживленный и активный пациент вдруг полностью теряет нить разговора и больше не в состоянии сконцентрироваться на его содержании.

В рамках паркинсонизма деменция может привести и к изменениям личностных качеств больного. Пациенты кажутся апатичными, отрешенными, безучастными к происходящему вокруг. Они все больше замыкаются в себе, не интересуясь вещами, ранее так увлекавшими их, забрасывают хобби. Многие больные регистрируют происходящие с ними изменения, но испытывая стыд и страх, пытаются их скрыть или каким-то образом обыграть.

Прогресс заболевания может привести к ночному беспокойству, выраженной дневной утомляемости, галлюцинациям. В редких случаях когнитивные дефициты больного ухудшаются при наступлении темноты, когда могут усилиться галлюцинации и состояние спутанности сознания. На профессиональном жаргоне это состояние называют «sun-downing» – «синдром захода солнца». Близких больного особенно обременяют трудности с засыпанием и его частыми ночными пробуждениями. Изнурительные бессонные ночи после напряженного дня могут стать настоящей проблемой для людей, ухаживающих за больным. Для урегулирования ритма дня и ночи большую пользу может принести физическая активность.

Очень важно, чтобы близкие и социальное окружение больного своевременно сумели заметить и распознать происходящие с ним перемены и установить контакт с лечащим неврологом, поскольку, чем раньше будет выявлена и подвергнута соответствующей терапии паркинсоническая деменция, тем благоприятнее прогноз.

Может ли БП стать причиной деменции? Принимая во внимание тот факт, что сильнейшим фактором риска для возникновения деменции у больных БП является возраст, можно утверждать: чем старше человек, тем выше его риск стать жертвой деменции.

Под понятием деменция подразумеваются хронически прогрессирующие процессы в мозге, ведущие к ограничению и полной утрате интеллектуальных способностей. У пациентов с БП эти процессы ведут лишь к специфическим проблемам деятельности мозга.

Наиболее частой причиной возникновения деменций является болезнь Альцгеймера, ведущая, в основном, к нарушениям функций памяти. Больной перестает ориентироваться во времени и в пространстве, из его памяти выпадают накопленные знания, навыки, опыт, и в итоге – нарушаются и безвозвратно теряются характеристики собственной личности. Точная причина возникновения болезни Альцгеймера до сих пор не установлена. Известно лишь, что она поражает другие ареалы мозга, в отличие от болезни Паркинсона.

Наряду с болезнью Альцгеймера существует множество других причин и заболеваний, ведущих к деменции. Среди них и такие причины, которые нетрудно устранить, например, нарушение содержания уровня электролитов в крови, дисфункция щитовидной железы или плохо отрегулированное содержания сахара в крови. Причиной нарушения деятельности мозга могут служить и злоупотребление алкоголем или седативными медикаментами. Имитацию симптомов деменции могут вызывать пространственные изменения в мозге, вызванные опухолями. К уменьшению продуктивности работы мозга приводят нарушения кровообращения, кровотечения и множественные ишемические инсульты – в этих случаях речь идет о васкулярной деменции. Факторами риска васкулярной деменции являются высокое давление, повышенное содержание липидов в крови, избыточный вес, диабет и курение.

В то время, как, при БА и БП, деменция прогрессирует медленно, в течение месяцев или даже лет, васкулярная деменция характеризуется внезапным и быстрым спадом деятельности мозга с последующим ступенчатым ее ухудшением.

Таким образом, любые нарушения функций мозга и возникающие деменции ни в коем случае не следует рассматривать как естественный, обусловленный возрастом процесс – они нуждаются в основательном и комплексном медицинском обследовании.

Если врач предполагает наличие у пациента болезни Паркинсона, он направляет его на дальнейшее обследование к неврологу, который будет продолжать более детальный и целенаправленный поиск заболевания, ибо не у каждого из пострадавших, в действительности непременно должен быть идиопатический синдром – форма, которая может появляться без видимых предшествующих заболеваний. Если у одной, относительно небольшой, группы пациентов можно сразу определить достаточно очевидные признаки заболевания, то для установления заболевания у другой группы, требуются дополнительные исследования посредством современной диагностической аппаратуры.

Согласно современному представлению необходимо в большинстве случаев по меньшей мере один раз в течение болезни провести магнитно-резонансную томографию (МРТ) или компьютерную томографию (КТ). Отклонения в структуре мозга выявляются этими исследованиями достаточно точно и позволяют врачу поставить правильный диагноз, например, при нарушении кровоснабжения, при нормальной гидроцефалии или при редко встречающихся опухолях мозга. Если возникает подозрение на сужение ведущих к мозгу кровяных сосудов, назначается обследование ультразвуком.

К обследованию ультразвуком черной субстанции относились до недавнего времени скептически. Однако это обследование, которое производят в специальных центрах для больных Паркинсоном, может подтвердить раннюю диагностику идиопатического синдрома Паркинсона.

Все вышеназванные обследования производятся амбулаторно и безболезненны для пациента.

Для подтверждения предполагаемого диагноза «идиопатический синдром Паркинсона» врач может провести тест на действие L-Dopa. Его суть состоит в приеме суточной терапевтической дозы леводопасодержащего препарата (Madopar или Sinemet) в течение 4–5 дней, после чего регистрируется степень улучшения показателей моторных нарушений с помощью шкалы UPDRS.

Тест может производиться лабораторно у практикующего невролога или в специальной лаборатории для больных Паркинсоном. Как уже упоминалось, L-Dopa – это предшественник действующего в мозге сигнального вещества допамина, который в случае болезни Паркинсона не вырабатывается в достаточной мере. Так как организм пациента еще не привык к действию медикамента, он получает перед приемом L-Dopa для защиты от тошноты или высокого давления препарат Domperidone. Пациент принимает от 150 до 200 миллиграмм L-Dopa в виде растворимой в воде таблетки – это количество немного больше, чем обычно установленная доза. Если симптомы болезни после приема тестовой дозы L-Dopa на короткое время уменьшаются по меньшей мере на 30 %, тогда пациенту прописывают специальные медикаменты против БП, которые приводят к значительному улучшению состояния пациента на длительное время.

В случае, если одноразовое принятие таблетки L-Dopa не действуют, это, однако, еще не исключает БП. Тремор не всегда реагирует на прием L-Dopa, поэтому есть смысл повторить тест через несколько недель. Такие тесты здоровым людям не приносит вреда, однако уточняют диагноз. Если через несколько недель пациент не чувствует улучшения, можно сделать вывод, что в его случае можно исключить идиопатический синдром паркинсонизма. Тогда вместо L-Dopa для уточнения диагноза принимается подобное по действию вещество Apomorfin. В этом случае могут наблюдаться побочные симптомы – тошнота и падение кровяного давления.

Диагностика с помощью леводопа-тест является обязательной на этапе планирования операции глубокой стимуляции головного мозга. Степень реакции на L-Dopa дает представление о возможных результатах глубокой стимуляции.

Апоморфиновый тест. Апоморфин (Апокин) – агонист допамина, применяемый для лечения случайных эпизодов потери подвижности, «заклинивания или застывания» мышц, неспособности подняться с кресла или выполнять повседневную работу, обусловленных болезнью Паркинсона. Апоморфин как и L-Dopa можно использовать в качестве теста для определения чувствительности больного к стимуляторам D-рецепторов. Апоморфин вводится инъекционно под кожу, после чего проводится детальное клинико-неврологическое обследование с помощью шкалы UPDRS. Часто этот тест проводится многократно с увеличением дозы вводимого препарата. По меньшей мере 30 %-ное улучшение моторных симптомов расценивается как положительная реакция на медикамент. У пациентов с атипичным синдромом паркинсонизма заметное улучшение чаще всего не наступает. Подобно леводопа-тесту, недостатком апоморфинового теста является возможное 30 %-ное улучшение моторных симптомов у пациентов с атипичным синдромом паркинсонизма, что и определяет его недостаточную диагностическую значимость.

Как и леводопа-тест, апоморфиновый тест проводится преоперативно при имплантации стимуляторов мозга с целью достижения максимального эффекта операции.

Если установление диагноза представляет собой трудную задачу для врача, производятся исследования, которые обеспечивают возможность наблюдения за процессами обмена веществ внутри мозга. Если существует подозрение на атипичный синдром паркинсонизма, производят исследования SPECT (Single-Proton-Emmission-Computer-Tomographie – однофотонная эмиссионная компьютерная томография ОФЭКТ). Так называемый DAT-Scan (Dopamin-Transporter-Scan – допаминовое сканирование мозга) применяется для разграничения эссенциального тремора от Паркинсон-тремора и ведет к ясности, действительно ли мы имеем дело с болезнью, причиной которой является недостаток допамина.

Для широких научных целей применяются исследования с переносом изображения Fluor-Dopa-PET (флюоро-допа-ПЭТ) и Racloprid-PET (раклоприда-ПЭТ). (РЕТ – Positionen-Emissions-Thomograhie – позитронно-эмиссионная томография). Fluor-Dopa-PET позволяет определить способность мозга накапливать допамин и дает изображение этого процесса. Такая накопительная способность у пациентов с идиопатическим синдромом паркинсонизма вследствие потери нервных клеток в черной субстанции значительно снижена, а при помощи Racloprid-PET можно увидеть связи допаминовых рецепторов.

Компьютерная томография (КТ) представляет собой специальное рентгеновское обследование – послойное изучение внутренней структуры мозга, основанное на разнице ослабления рентгеновского излучения различными по плотности тканями. Этот метод сопряжен с определенной лучевой нагрузкой на организм пациента, хотя за время существования КТ её удалось значительно снизить. Современная аппаратура позволяет также сократить продолжительность процедуры до нескольких минут.

У пациентов с БП компьютерно-томографическое обследование не выявляет каких-либо отклонений, однако его проведение необходимо для исключения других причин появления симптомов, например, опухоли лобной доли мозга или инсульта. Кроме того, данное обследование позволяет оценить возможные изменения во внутримозговой ликворной системе, являющиеся признаками нормотензивной гидроцефалии.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет визуально исследовать головной мозг с качеством, недоступным для рентгеновского обследования или компьютерной томографии. Кроме того, с помощью МРТ удается более точно оценить состояние отдельных ареалов, таких, например, как ствол мозга. В отличие от КТ и традиционного рентгена, при магнитно-резонансной томографии используется не ионизирующие излучение, которое может привести к образованию свободных радикалов, вызывающих массовую гибель клеток организма, а магнитные волны.

В основе МРТ лежит эффект резонансного поглощения атомами электромагнитных волн. Пациента помещают в магнитное поле, которое образует МР-томограф. За долю секунды аппарат выделяет радиочастотный импульс, и молекулы тканей человека вступают в резонанс, разворачиваясь согласно направлению магнитного поля. Изменение состояния молекул фиксирует специальная матрица и передает на экран компьютера изображение среза тканей и органов в различных плоскостях.

Продолжительность обследования составляет от 15 до 45 минут, в течение которых пациент должен сохранять неподвижность, Процедура проходит в довольно узком пространстве, что может вызвать чувство дискомфорта у некоторых людей, склонных к боязни тесного замкнутого пространства (клаустрофобия). Сегодня существуют так называемые «открытые» аппараты МРТ, а время проведения процедуры резко сокращено.

У большинства БП-пациентов МРТ не выявляет отклонений. В некоторых случаях специальные МРТ-исследования позволяют обнаружить различия между БП и другими синдромами паркинсонизма. К сожалению, выявить эти различия на ранних стадиях заболевания удается крайне редко. По этой причине МРТ мозга служит в основном для исключения других заболеваний, таких как опухоль в лобной доле мозга, инсульт или нормотензивная гидроцефалия.

Ядерная медицинская томография предназначена для распознавания патологических процессов в органах и тканях с помощью радиоактивных молекул или содержащихся в них атомов, позволяя получать объемное изображение распределения радионуклидов.

Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) или БРЕСТ (Single-photon emission computed tomography) одиночных фотонов является сложным диагностическим методом ядерной медицины. С помощью этого обследования изучается кровоток и метаболическая активность мозга. В вену пациента вводится контрастное вещество – радиоактивный изотоп, которое распределяется в различных тканях организма. Процесс радиоактивного распада этой субстанции, ядра которой испускают лишь один фотон, фиксируется во временном и пространственном разрешении. В качестве радиофармпрепарата могут быть использованы различные соединения, позволяющие привязать локализацию изотопа к конкретной анатомической области человеческого тела, например, DAT-SPECT или Beta-CIT-SPECT, которые связываются в основном с транспортерами допамина в области базальных ганглий мозга. Таким образом можно установить недостаток переносчика допамина – допаминергических клеток, что является главным и определяющим критерием болезни Паркинсона. SPECT позволяет исключить неврологические заболевания, вызывающие симптомы, аналогичные симптомам БП. Считается, что технология DaTSCAN позволяет в 97 % случаев отличить БП от эссенциального тремора.

С помощью другой методики например, IBZM, используя другие tracer (меченые атомы), стало возможным получить изображение допаминовых рецепторов D2. У пациентов с атипичными формами синдрома паркинсонизма, например, мультисистемной атрофией или прогрессирующим супрануклеарным парезом, наблюдается сниженная концентрация этого рецептора в мозге, в то время как у пациентов с БП данное обследование не выявляет никаких изменений. К сожалению, результаты подобных исследований не являются однозначными.

Другой метод исследования – позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), (РЕТ). Его преимущество – возможность не только получать изображения внутренних органов, но и оценивать их функции. При помощи позитронной томографии удается выявлять болезнь еще до проявления клинических симптомов.

В системе ускорения, так называемом циклотроне, электроны «бомбардируются» позитронами (позитивно заряженными элементарными частицами). При их столкновении образуются два фотона высокой активности. Их одновременная регистрация позволяет установить место расположения изотопа.

Принцип диагностики РЕТ схож со SPECT и заключается в высокоэффективном слежении за локализацией радиоактивного вещества, помеченного изотопом. Перед процедурой пациенту внутривенно вводится особое радиоактивное соединение с помеченными частицами, переносящимися с током крови по организму и скапливающихся в области изучаемого органа, где они начинают «светиться». Позитронно-эмисионная томография обладает более высоким пространственным и временным разрешением, чем однофотонная эмиссионная томография.

Такие высокоточные диагностические обследования как РЕТ или SPECT применяются в основном в исследовательских целях и в большинстве случаев не обязательны, поскольку при постановке диагноза БП определяющим является все-таки детальный клинический анамнез болезни. Вышеуказанные обследования назначаются в тех случаях, когда постановка диагноза вызывает затруднения или сомнения. Кроме того, ядерная медицинская томография не позволяет с абсолютной точностью дифференцировать БП и атипичные заболевания с подобными симптомами. Эти методы позволяют установить факт наличия заболевания с атипичным паркинсонизмом, не давая, однако, ответа, о каком именно нейродегенеративном заболевании идет речь в конкретном случае. С другой стороны, нуклеарно-медицинские обследования позволяют с весьма высокой точностью определить, является ли симптом дрожания рук следствием эссенциального тремора или же одним из заболеваний, относящихся к синдрому паркинсоизма. По этой причине значение этих дополнительных исследований в постановке диагноза БП довольно ограничено и для большинства пациентов не является необходимым.

Ультразвуковые обследования. В последние годы все чаще применяется относительно новый способ диагностики церебральных заболеваний – так называемое транскраниальное ультразвуковое сканирование (ТДС), которое позволяет визуализировать сосудистую систему и вещество головного мозга. С помощью специального ультразвукового прибора, принцип которого основан на отражении волн от неоднородных структур, обладающих различным акустическим сопротивлением, выявляются характерные изменения допаминсодержащих структур в области среднего мозга – черной субстанции и полосатого тела.

В большинстве отделов мозга кости черепа имеют значительную толщину и непроницаемы даже для ультразвуковых волн с низкими частотными характеристиками. В связи с этим при ТДС используют определённые зоны с более тонкими костями черепа, например, в области височной кости, называемые «ультразвуковыми окнами».

Преимуществами этого метода являются его полная безопасность и связанная с этим возможность проведения неограниченного количества обследований без риска для здоровья пациента. Кроме того, транскраниальное сканирование не зависит от двигательной активности пациентов, что особенно важно для больных с кинетическими расстройствами.

Насколько эффективным окажется этот метод в плане дифференциальной диагностики БП покажут широко развернутые научные исследования. Имеющиеся на сегодняшний день данные об использовании транскраниального ультразвукового сканирования вещества мозга у больных БП пока немногочисленны и неоднозначны.

Небезынтересными для ранней диагностики БП являются и результаты транскраниальной сонографии, отражающие эхогенность (характеристика ультразвуковой диагностики), структур мозга. Ряд исследований, проведенных в одной из университетских клиник Германии, продемонстрировал возможность значимости фактора susceptibility (восприимчивости) для возникновения БП. У 90 % пациентов с БП в ходе сонографического обследования была выявлена повышенная эхогенность черной субстанции мозга. При обследовании 400 здоровых участников эксперимента сонографические картины, типичные для IPS, были обнаружены у 8 % из них. Вполне вероятно, что данная сонографическая особенность приобретает особое значение для некоторых ее обладателей:

1. По сравнению с контрольной группой, у 8,6 % здоровых испытуемых с эхогенной черной субстанцией мозга при РЕТ обследовании было выявлено 90-процентильное уменьшение 18F-фтордопа в полосатом теле мозга, что указывает на доклиническое повреждение нигростриатальных нейронов (процентиль – любая из 99 пронумерованных точек, которые делят упорядоченный набор значений на 100 частей, каждая из которых содержит 1/100-ую от общего значения).

2. У пациентов с психиатрическими заболеваниями с эхогенной черной субстанцией мозга, принимающих сильнодействующие нейролептики, чаще и более выражено развивается акинетический синдром, по сравнению с пациентами без этой сонологической особенности. Это означает, что нейролептики, блокирующие допаминовые рецепторы, раньше и отчетливее демаскируют нигростриатальные нарушения у пациентов с эхогенной черной субстанцией, чем у пациентов с психиатрическими заболеваниями без этого характерного признака.

3. У пожилых людей с эхогенной черной субстанцией мозга, не имеющих каких-либо диагностических критериев для подозрения на заболевание БП, чаще и более выражено проявляется брадикинезия (замедленность движений), чем у контрольной группы, не имеющей вышеуказанной сонологической особенности.

Эти исследования указывают на то, что повышенная эхогенность черной субстанции мозга может с высокой долей вероятности ассоциироваться с разрушением нигростриатальных нейронов. Причины, ведущие к повышению эхогенности черной субстанции, могут оказаться вульнерабельными (уязвимыми) факторами, которые в совокупности с другими факторами (эндо– или экзотоксинами) ведут к деградации нигральных нейронов.

Эксперименты на животных и постмортальных тканях человека указывают на то, что причиной эффекта усиления эхогенности черной субстанции и разрушения допаминергических нейронов может служить повышенная концентрация железа. Так, например, результаты исследования постмортального материала продемонстрировали узкую корреляцию степени эхогенности черного вещества мозга с содержанием в нем не меди, марганца или цинка, а именно железа.

Кроме того, установлена положительная корреляция между эхогенностью substantia nigra и содержанием в нем железа и L-феритина (протеин, аккумулирующий железо), а также негативная корреляция между эхогенностью substantia nigra и концентрацией в ней нейромеланина, который поглощает ионы железа и других металлов, защищая нейроны.

По причине того, что вышеописанные обследования отчасти весьма недешевы и требуют применения редкой и дорогостоящей аппаратуры, остается надеяться, что в обозримом будущем будут разработаны конкретизирующие лабораторные параметры или более простые обследования, позволяющие диагностировать раннюю форму БП. По мнению специалистов, правильно составленная схема медикаментозной терапии может привести к замедлению гибели нигростриатальных нейронов.

Определенную надежду в этой связи вселяет биохимический тест, призванный установить факт дегенерации допаминергических нейронов с помощью анализа крови, разработанный при участии М. Герлаха (М. Gerlach) и П. Ридерера (Р. Riederer) – профессоров одной из старейших университетских клиник г. Вюрцбурга (Германия). Этот тест базируется на полученных нейропатологических данных, суть которых состоит в том, что интенсивно пигментированные, содержащие нейромеланин допаминергические нейроны пациентов с синдромом Паркинсонизма дегенерируют, высвобождая нейромеланин. Против этого освобожденного нейромеланина выделяются антитела, присутствие которых в сыворотке крови пациентов с БА можно установить с помощью специального иммуноферментного анализа (ИФА, англ. ELISA – enzyme-linked immunosorbent assay) – метода качественного или количественного определения различных соединений, макромолекул, вирусов и т. д. В основе метода лежит специфическая реакция «антиген-антитело».

Первые обследования австралийских и немецких пациентов продемонстрировали весьма существенную гуморальную иммунную реакцию, по сравнению с контрольной здоровой группой (в случае гуморального иммунитета защитные функции выполняют не клеточные элементы, а молекулы, находящиеся в плазме крови). В подтверждение предположения, что в начале заболевания происходит усиленная дегенерация допаминергических нейронов, ученые обнаружили большее количество антител именно на ранней стадии болезни. В настоящее время исследователи университетской клиники немецкого города Вюрцбурга пытаются подтвердить специфичность этого теста, накапливая результаты анализов крови пациентов с вторичным синдромом паркинсонизма и с другими нейродегенеративными заболеваниями, например, такими как болезнь Альцгеймера или хорея Гентингтона (Хантингтона).

Немецкая газета «Die Welt», ссылаясь на Вюрцбургский университет им. Юлиуса-Максимилиана, сообщает о новых исследованиях этого научного центра. В будущем болезнь Паркинсона можно будет распознать по пробе кожи на ранних стадиях, по крайней мере, у некоторых пациентов. Ученые из Вюрцбурга обнаружили в нервных волокнах кожи у половины пациентов с ПБ отложения белка альфа-синуклеина. При заболевании Паркинсона сгустки белка накапливаются в клетках мозга. Однако подтвердить это можно только после смерти. Поэтому врачи до сих пор ставят диагноз по симптомам, которые возникают только в прогрессирующей стадии.

По словам председателя Немецкого общество по борьбе с болезнью Паркинсона, профессора Даниэлы Берг, уже давно известно, что нервные клетки разных областей организма страдают от отложений. Она считает исследование вюрцбургских ученых очень важным для клинического диагноза, поскольку такие исследования также могут помочь точнее исследовать развитие заболевания.

«Правда, наличие отложений альфа-синуклеина получилось подтвердить лишь примерно у половины всех пациентов, и на каждого пришлось по несколько биопсий», – говорит профессор. Однако и это уже большое достижение.

Одним из ранних и значимых немоторных нарушений при болезни Паркинсона, как уже отмечалось, является нарушение обоняния – так называемая гипосмия. Эта дисфункция, которая возникает на начальном этапе заболевания и на много лет опережает появление моторных симптомов, зачастую оставаясь незамеченной самим пациентом.

Диагностика гипосмии проводится в ходе несложных тестов при помощи наборов пахучих веществ. При этом именно у пациентов с БП регистрируется снижение восприятия запахов, в то время как пациенты с эссенциальным тремором или васкулярным синдромом Паркинсона не страдают расстройством обоняния. Таким образом, тест на обоняние может служить лишь дополнительной информацией для постановки диагноза.

Никто не скажет больше о том смятении чувств, которое овладевает человеком, которому врач сообщает о тяжелой участи, постигшей его, чем он сам. Вот как передает свое состояние в первые мгновения получения диагноза один из пострадавших: «Диагноз «болезнь Паркинсона» – всегда судьбоносный момент для каждого пострадавшего, независимо в какой формулировке и в какой обстановке он звучит. И «после» уже ничего не будет таким, как «до» этого. И даже если вам кажется, что после долгой и мучительной одиссеи вы готовы услышать любую правду, из собственного опыта могу сказать, что даже много лет спустя я не без смятения вспоминаю серый зимний день 6 декабря 1988 года. Перед зданием неврологической университетской клиники Франкфурта еще лежали редкие пожухлые листья. Разговор с профессором Фишером был дружелюбным, ясным и лаконичным. Да, у меня болезнь Паркинсона, правда еще в ранней стадии, и самое позднее в начале февраля 1989 г. я должен лечь в стационарное отделение клиники для правильного подбора медикаментов. На этом разговор был закончен. Я снова оказался на тротуаре, покрытом бурыми листьями, направляясь к трамваю, идущему на вокзал. Но все стало другим – серым и тяжелым… И должно было пройти два года, прежде чем я научился жить со «своим Паркинсоном».

Диагноз «болезнь Паркинсона» вызывает как у самого больного, так и у его близких бурю чувств: страх, смятение, потрясение, растерянность, беспомощность. При этом нужно учитывать целый ряд факторов.

В первую очередь, неврологические заболевания, в отличие от других болезней, скорее менее знакомы широкой массе населения, и те, кому пришлось столкнуться с ними, не могут составить себе о них более-менее конкретного представления. К сожалению и сегодня неврологические заболевания нередко оцениваются по принципу «психически больной = сумасшедший», «психически неполноценный = маразматик». Эти предубеждения вызывают в свою очередь у заболевших чувства страха и стыда.

БП и другие неврологические заболевания, склонные к прогрессированию, приводят к стойкому ограничению всех аспектов нормальной жизнедеятельности. Неизлечимость и прогрессирование болезни сигнализируют больному и его окружению, что в его дальнейшей жизни многое уже никогда не будет таким как прежде. Изменения претерпевает и планирование жизни: мечтам об отложенных на потом путешествиях, фитнесе, беззаботной и радостной старости сбыться, увы, не суждено.

Пострадавшие утверждают, что наибольшую тревогу и страх вызывает у них потеря контроля над собственным организмом в будущем. Тело перестает автоматически реагировать на двигательные импульсы. Из под контроля ускользают не только чувства и настроения – процессы мышления требуют большего напряжения, протекают медленнее.

Возраст начала заболевания играет значительную роль не только при назначении медикаментозного лечения: от него зависит необходимость выполнения привычных функций, соответствующих социально-экономическому положению больного. У более молодых пациентов на первом месте стоит опасение за свое будущее. Наиболее часто их волнуют следующие вопросы:

– Как отразится на мне заболевание?

– Насколько быстро оно будет прогрессировать?

– Грозит ли мне через пару лет потеря работоспособности?

– Буду ли я в обозримое время нуждаться в посторонней помощи?

– Насколько готовы мой партнер/моя семья разделить со мной грядущие перемены в жизни?

– Как и насколько изменится роль каждого из членов семьи?

Немолодые и пожилые больные в возрасте старше 65 лет наиболее остро переживают разочарование от крушения надежд, возлагаемых на этот отрезок времени. Предвкушение вожделенного наслаждения изобилием свободного времени и обеспеченной старостью в награду за трудовую, порою, полную лишений жизнь, становится несбыточной мечтой. Тем не менее, несмотря на сожаление о нереализованных возможностях, пожилые пациенты принимают известие о поразившей их болезни спокойнее и хладнокровнее, чем их более молодые товарищи по несчастью.

Качество жизни пациентов страдает как по причине самих телесных ущемлений, так и от обусловленных ими ограничений, проблем и болей. Кроме того их состояние усугубляется и душевными факторами – не меньшее мучение доставляют изменения в процессах мышления и чувственных переживаний.

Диагноз повергает человека в шоковое состояние еще при умеренно выраженной симптоматике. После преодоления первого потрясения, несмотря на прогрессирование моторных симптомов, больные, которым удалось взять себя в руки, рационально подойти к факту заболевания и подчинить эмоциональные реакции, в основном неплохо справляются с мыслью о постигшем их несчастье. Но со временем, когда симптоматика заболевания значительно усиливается, их переживания снова приобретают весьма интенсивный характер.

Почти каждый из нас планирует свою жизнь исходя из предпосылки, что мы будем вечными обладателями хорошего здоровья и удовлетворительного самочувствия. Утрата здоровья застает нас чаще всего врасплох: мы теряем ориентацию, реагируем на диагноз парализующим страхом, который далеко не всегда заметен окружающим. Больные БП оценивают свое состояние как полностью блокированное, эмоционально оцепеневшее. Страх парализует, не позволяя выполнять привычные повседневные обязанности.

После преодоления шокового состояния и правильно сбалансированного медикаментозного лечения, устраняющего симптоматику болезни на довольно продолжительное время, пациенты чувствуют себя практически здоровыми и могут вести обычный образ жизни.

Вопрос о времени начала терапии БП является предметом жарких дискуссий экспертов. При этом все едины во мнении, что лечение должно быть непременно применено в том случае, когда симптомы болезни доставляют больному страдания или в случае, когда функциональные нарушения осложняют его жизнь. Следует отметить, что каждый отдельный пациент переживает эти нарушения по-разному. Так, уже легкий тремор, легкая гипокинезия с ритором одной руки являются серьезной проблемой для, например, часового мастера, зубного врача или пианиста, в то время как садовник или водитель грузового автомобиля воспринимает эти отклонения менее драматично.

Человек, активно участвующий в профессиональной и общественной жизни, сохранение рабочего места которого напрямую зависит от уровня производительности и эффективности труда, предьявляет совершенно иные требования к скорости и результативности действия медикаментов, чем находящийся на пенсии пожилой пациент, который готов неделями терпеливо ждать наступления позитивных перемен в самочувствии. Немалую роль играет и то, какая рука пострадала от болезни – задействованная в работе или пассивная.

В случае, если врач и, возможно, сам пациент не могут окончательно решить, насколько уже имеющиеся симптомы влияют на функциональность, для повышения объективности решения следует прибегнуть к эвалюации (оценочно-контрольному анализу) с помощью теста UPDRS.

Специалистам известно, что строго индивидуальный подбор тактики лечения БП – отнюдь не преувеличение. Пациент, ставящий под сомнение факт наличия в арсенале современной медицины медикаментов с нейропротективным действием и не особенно страдающий от проявлений симптомов болезни, не совершит ошибку, решив повременить с началом терапии. В свою очередь, врачи, не исключающие возможность нейротоксического действия L-Dopa, также предпочитают как можно дольше оттягивать начало приема этого препарата, придерживаясь принципа «как можно позже, как можно меньше, но столько, сколько необходимо».

Другие врачи придерживаются тактики более тесного сотрудничества с пациентом. Для этого они в доходчивой форме сообщают больному о механизме действия и возможных побочных эффектах препарата, которому приписывается нейропротективное действие. На основании этой беседы обсуждается возможность назначения препаратов Selegilin, Rasagilin, антагонистов рецепторов NMDA или агонистов рецепторов допамина (более подробно о препаратах речь пойдет позднее). В принятии решения не должна фигурировать стоимость препарата, так как первейшей обязанностью врача является сохранение и улучшение состояния пациента или, в идеальном случае – восстановление его здоровья. Финансовый аспект при этом является второстепенным, поскольку успешный нейропротективный эффект на ранней стадии заболевания позволит сократить расходы на лечение в более поздних фазах.

Большинство клинических неврологов предложило бы, например, 45-летнему часовщику-правше с легким тремором и ритором правой руки, L-Dopa-терапию, так как она могла бы сохранить его работоспособность. Некоторые врачи предпочитают начать лечение препаратами-агонистами рецепторов допамина (Selegilin, Rasagilin) с целью предотвращения таких осложнений прогрессивной фазы заболевания, как дискинезии.

Каменщика того же возраста с легким тремором, не чувствующим себя ущемленным, не доверяющему «химии» и обратившимся к врачу лишь по настоянию супруги, большая часть врачей отправила бы восвояси, посоветовав обратиться к ним позже, когда симптомы начнут ограничивать его жизнь. Учитывая новейшие РЕТУБРЕКТ-исследования, с таким больным все же следует серьезно обсудить возможные стратегии ранней терапии с помощью препарата Rasagilin, так как более позднее начало лечения может оказаться деструктивным для его состояния.

Логичным является вывод, что начинать терапию нейропротективными препаратами следует в период, когда по возможности большее количество производящих допамин нейронов еще выполняет свои функции. Если, например, пациент обращается к врачу с жалобой на нарушение обоняния, то существует возможность обстоятельного обследования, и в случае обнаружения патологических изменений, больному может быть предоставлена возможность раннего лечения. Причем, подобные исследования сводятся к дополнительной сонографии паренхимы substantia nigra и сканированию допаминного транспортера DAT на предмет установления патологии. Такие исследования позволяют выявить БП на ранней стадии и начать соответствующую терапию. Согласно подсчетам амстердамского исследователя Н. W. Behrendse, такому исследованию должны были бы быть подвергнуты тысячи и тысячи пациентов.

Таким образом, большинство исследователей и неврологов все-таки склоняются к мнению, что начало лечения БП не следует откладывать в долгий ящик, и низко дозированная терапия препаратами-агонистами рецепторов допамина и/или Rasagilin/Selegilin являет собой преимущество для состояния пациентов и протекания заболевания.

Необходимо помнить, что у каждого свой Паркинсон, и каждый должен научиться жить со своим Паркинсоном.

Но даже при оптимальном подборе медикаментов и их регулярном приеме со временем у части пациентов эффект от разового приема препарата постепенно уменьшается. В результате возникает феномен «истощения конца дозы», проявляющийся нарастанием симптоматики задолго до следующего приема препарата. Таким образом, в течение суток у пациентов наблюдается чередование положительного влияния препарата (период «включения») и угасания ее влияния на симптоматику (период «выключения»). Затем у пациента изменяется характер перехода между этими периодами – он становится быстрым и резким. Отсюда и название – феномен «включения-выключения». С этого момента для пациента начинается осознанный период «жизни с болезнью», и именно в этот момент снова возвращается и усиливается страх перед ней. Приходит время объяснить своему дальнему окружению причину происходящих изменений, описать и объяснить протекание своего недуга. Больной вынужден ограничивать активную деятельность в периоды «выключений», научиться по возможности выдержанно переносить эти фазы, так как спокойствие, хладнокровие и уверенность способствуют их ослаблению и делают более короткими.

В прогрессивной стадии заболевания с отчетливо выраженной симптоматикой больным снова овладевает панический страх, и в первую очередь, страх перед нарастающей угрозой потери контроля над собой. Победить этот страх становится все труднее на фоне появления депрессивных фаз, заметного замедления процессов мышления, провалов в памяти и нарушения концентрации.

Близким больного нужно постараться самим не впасть в депрессию перед лицом прогрессирующего ухудшения состояния больного и не смириться с ситуацией, полностью покоряясь судьбе. Ведь именно в этот период очень важна поддержка окружающих и профессиональных психотерапевтов, чьей задачей является помочь больному работать над поддержанием его индивидуальных возможностей.

После озвучивания диагноза во многих семьях нередко воцаряется тишина. Но не только близкие теряют дар речи, иногда и лечащий врач не сразу находит нужные слова, чтобы поддержать пациента в эти невыносимо трудные минуты его жизни. Отсутствие опыта выражать свои собственные чувства, а также растерянность и беспомощность окружающих вынуждают больного расценивать свою ситуацию как безнадежную и безысходную.

Диагноз неизлечимого заболевания ставит под вопрос главную цель нашей жизни – завоевать любовь и признание как можно большего числа людей, т. е., достигнуть успеха. Большинство из нас связывают успех с высокой работоспособностью и твердостью. Эти качества, в свою очередь, требуют крепкого здоровья. Ведь больной – значит слабый, бессильный, неполноценный, неудачник. В течение жизни в нас укрепляется чувство права на обладание хорошим здоровьем. Утрата здоровья равноценна наказанию.

Здоровый человек воспринимает бесперебойную работу своих физиологической, эмоциональной и когнитивной систем, как само собой разумеющееся. Он не обременяет себя вопросами, каким образом его организм преобразует когнитивные импульсы в двигательную активность, не ломает себе голову над тем, что происходит в его мозге при процессах мышления. Он не раздумывает о балансе между мыслями и чувствами.

Человек, страдающий БП, обречен в полной мере прочувствовать трагедию потери контроля над своим организмом. Его тело больше не реагирует автоматически на двигательные импульсы. Больной не в состоянии держать под контролем свои чувства и настроения. Его мыслительные процессы, вопреки всем усилиям, заметно замедляются, а иногда и вовсе дают сбой. Эти изменения вызывают страх, лишают человека уверенности и покоя. Страх становится его постоянным спутником.

С течением времени больной становится менее выносливым, быстро утомляется. Зачастую он уже не в состоянии выполнять свои профессиональные обязанности. В этот период стоит подумать о возможности более раннего ухода на пенсию. Не каждому это решение дается легко, но если прежние цели оказываются недостижимыми, стоит попытаться спланировать свою жизнь по-новому, вспомнив известный вопрос о наполовину пустом или наполовину полном стакане. Не надо терзать себя сожалениями о том, что потеряно – лучше сконцентрироваться на тех видах деятельности, которые под силу.

Итак, диагноз БП поставлен. Лечащий врач составляет индивидуальный план терапии. Наряду с медикаментозным лечением, основанным на симптоматике болезни, назначается двигательная реабилитация и речевая терапия.

Болезнь Паркинсона – прогрессирующее хроническое заболевание, требующее постоянной терапии, которая будет сопровождать больного на протяжении всей его жизни. На начальной стадии пациент испытывает определенные неудобства, вызванные необходимостью регулярного ежедневного приема одного или нескольких медикаментов. Доказано однако, что именно комбинация различных видов препаратов благоприятно влияет на течение заболевания. По оценке исследователей, БП-пациенты являются наиболее прилежными больными, строго придерживающимися графика приема таблеток. Это обусловлено, по всей вероятности, тем, что забытый по неосторожности или пропущенный в качестве эксперимента прием препарата влечет за собой немедленное возобновление симптомов заболевания.

При выборе медикаментов на начальном этапе лечения лечащий врач принимает во внимание целый ряд факторов. Наряду с выраженной симптоматикой и возможными сопутствующими заболеваниями он учитывает личность и профессию пациента, его занятость, возраст. Так, врач должен принять решение: вводить ли сразу препарат L-Dopa или же ограничиться в начале терапии другими противопаркинсоническими препаратами. В пользу L-Dopa терапии говорит то, что данный медикамент быстрее и действеннее справляется с симптомами БП, чем другие препараты. Этот эффект основан на долговременной реакции на L-Dopa, которая нарастает на протяжении нескольких дней или недель и сохраняется как минимум в течение одной недели после прекращения ее приема. Однако через несколько лет, а иногда и несколько месяцев долговременная реакция ослабевает, появляются колебания эффекта L-Dopa в течение дня, отмечается наличие лишь кратковременной реакции, сохраняющейся в течение лишь нескольких часов. Начало терапии агонистами допамина, в свою очередь, позволяет более эффективно планировать долговременное лечение, присоединяя препараты L-Dopa в минимальной эффективной дозе по мере необходимости.

Более дифференцированно, чем еще несколько лет назад, в составлении плана терапии учитывается возраст больного. С учетом доказанной зависимости развития нарушений двигательных функций от длительности приема и дозы L-Dopa, обоснованной считается стратегия более позднего назначения этого препарата лицам молодого возраста. В этом возрастном периоде, в силу особенностей развития заболевания, дискинезия развивается намного быстрее и бывает особенно тяжелой.

В тех случаях, когда в картине симптоматики начала болезни превалируют ограниченность двигательных функций и напряженность мышц, оправдана терапия ингибиторами МАО-В и амантадинами. При преобладании тремора хороший эффект дает лечение агонистами допамина или будипином. При отсутствии эффекта от вышеназванных препаратов или их сочетания в схему терапии вводится L-Dopa.

Порой лечение БП следует сразу начинать с препаратов L-Dopa. Прежде всего это относится к тем случаям, когда БП возникает в возрасте старше 70–75 лет. У людей в этом возрасте дискинезия развивается реже, а продолжительность предстоящей жизни более коротка.

С препаратов L-Dopa стоит начинать терапию у пациентов любого возраста, страдающих деменцией: L-Dopa «щадит» психические функции, тогда как все другие противопаркинсонические препараты гораздо чаще вызывают у больных состояния спутанности сознания.

Одновременно с приемом лекарств особенно важно заняться двигательной терапией, которая является обязательной частью общей терапевтической концепции БП. Повышенное напряжение мышц ведет к ограничению двигательных функций и спазматическим болям. Изменение осанки негативно влияет на функции дыхания. В прогрессивной фазе заболевания проблематичными становятся и непроизвольные, автоматизированные движения, которые осуществляются без сознательного их регулирования.

Медикаментозная терапия обеспечивает хорошую основу для улучшения двигательных функций, однако этого недостаточно. Для успешного поддержания подвижности в течение многих лет, улучшения осанки, предотвращения негативных изменений в опорно-двигательной системе необходима регулярная двигательная реабилитация.

Кроме того, двигательная терапия улучшает общее самочувствие, возвращает чувство уверенности в себе, улучшая тем самым качество жизни. Накопленный опыт показывает, что целенаправленную двигательную терапию, следует вводить в систему лечения как можно раньше, поскольку на ранних стадиях заболевания движения даются с меньшим трудом, позволяя больным лучше усвоить двигательные модели. Двигательная терапия является и хорошим профилактическим средством. Занятия по активизации и сохранению двигательной активности больным БП целесообразно проводить в группах.

Двигательную терапию рекомендуется дополнять массажами, расслабляющими мускулатуру, особенно шейноплечевой области, и водной двигательной гимнастикой, разгружающей суставы.

В целом больным рекомендуется вести привычный, нормальный образ жизни, выполнять повседневные обязанности до тех пор, пока это не обременяет сверх меры. Это же касается и всех видов спорта, занятия которыми доставляли удовольствие до заболевания. Исключение составляют экстремальные и силовые виды спорта. В любом случае следует избегать перенапряжений и не стремиться ставить рекорды.

Даже на ранних стадиях заболевания БП возникают проблемы с речью, поэтому призывы заняться логопедическими упражнениями не являются абстрактными. Нарушения речи не являются показателем угасания интеллекта и не влияют на грамматику и лексику. Такие нарушения представляют собой дефицит функций мускульных мышц, которые обеспечивают в нормальном состоянии внятную речь и глотание.

БП прежде всего поражает двигательные органы, включая мимические мышцы лица и даже колебания и вибрацию голосового аппарата, что сразу отражается на голосе, его тембре, силе, и т. д. В результате лицо становится более напряженным, и многие даже спрашивают больного, почему он так сердито выглядит. Такие изменения можно поправить посредством целенаправленных упражнений для мускул лица.

Для того, чтобы снять напряжение в области челюсти, попробуйте расслабить ее и дайте возможность нижней части челюсти повиснуть таким образом, чтобы рот был немного приоткрыт. Широко зевните несколько раз. Зевательные движения растягивают мускулатуру челюсти и горла. Напряжение поможет снять и маска лица на основе любого приятного вам крема. Интенсивно разотрите лицо. После нескольких попыток, выберете, что вам больше подходит.

Для тренировки мускул лица или для снятия его напряженности рекомендуются следующие несложные, но эффективные упражнения:

– Сведите брови вместе, как если бы вы разозлились.

– Изобразите на своем лице состояние недоверия, раздражения или отвращения, подергайте носом.

– Придайте своему лицу удивленный вид, поигрывая бровями.

– Растягивайте губы в улыбке.

Можно себе представлять и изображать самые различные чувства, не стесняясь, при этом, своего состояния, даже когда вы переигрываете. Для лучшего собственного восприятия есть смысл проводить упражнения перед зеркалом, совмещая их, например, с чисткой зубов или бритьем.

При акинезии, гипоакинозии глотательных мускулов голос может стать тише, хрипеть, садится, при пении могут трудно даваться высокие ноты. Если ваше окружение уверяет, что у вас появились такие симптомы, то стоит заняться упражнениями для голоса.

Существует целый ряд упражнений для голоса. Было бы неправильным совсем прекратить петь, чтобы не нагружать голос лишний раз. Наоборот, если пение доставляет радость, то оно даже необходимо, ибо это отражается положительно на голосовых связках. Тут действительно права старая пословица: «Не ржавеет тот, кто работает». Следует позволять себе говорить или петь, как обычно и в удовольствие. Конечно, если хрипота в голосе не исчезает, есть смысл обратиться к лорингологу.

Отсутствие четкости в произношении также часто сопровождает болезнь Паркинсона. Под воздействием определенных медикаментов не исключено возникновение сухости во рту и ощущения, что язык как бы прилипает к небу. В этом случае можно попробовать увлажнять полость рта дополнительным питьем, рассасывающимися леденцами или жевательной резинкой. Через активную деятельность мускул рта и челюстей при этом возбуждаются слюновыделительные железы. Пробуя разное, можно выбрать для себя оптимальное.

Сегодняшняя медицина располагает целым рядом действенных медикаментов для лечения БП. К сожалению, современные препараты пока не в состоянии остановить или предотвратить заболевание, но они эффективно снимают проявления болезни, облегчая состояние пациентов и продлевая их жизнь.

Организм здоровых людей синтезирует допамин в достаточных количествах. В то же время в мозге больных БП образуется дефицит допамина, который должен быть восполнен. При этом он должен проникнуть в ткани мозга, защищенного от «нежелательных» субстанций с помощью гематоэнцефалических барьеров. Сам допамин не может быть использован для этой цели, так как он плохо преодолевает естественный барьер между тканями кровеносных сосудов и мозга. Оказалось, и мы уже неоднократно упоминали, что вместо допамина может быть применён его предшественник – диоксифенилаланин (дола), который при пероральном приеме (лат. per os, oris – через рот) всасывается, проникает в центральную нервную систему, подвергается декарбоксилированию, превращается в допамин и, пополняя его запасы в базальных ганглиях, обеспечивает лечебный эффект. При приеме внутрь препарат быстро всасывается из желудочно-кишечного тракта (20–30 %), абсорбируясь затем в тонком кишечнике, печени и почках. Только 1–3% вещества попадает в головной мозг. С тем, чтобы L-Dopa преждевременно не преобразовывалась в организме в допамин, а в максимальном количестве достигала тканей мозга, L-Dopa обычно комбинируется с так называемым ингибитором декарбоксилазы (карбидопа). В этом сочетании карбидопа задерживает превращение L-Dopa в допамин, позволяя тем самым значительно уменьшать необходимую дозу L-Dopa. Такие побочные эффекты L-Dopa, как тошнота, рвота, падение давления, от которых так страдали пациенты в начале появления препарата (1960-е годы), сегодня встречаются весьма редко. Эффект от применения препарата наступает уже через несколько дней, иногда недель, смягчая симптомы БП, в особенности такие как акинезия и ригор.

Значимой частью терапии БП являются такие группы субстанций как Bromocriptine, Lisurid, Dihidroergocryptin, Cabergoline, Pergolide, Apomorphin. Агонисты допамина имитируют его действие на тех «точках переключений» в мозге, где с помощью допамина происходит передача нервных импульсов от клетки к клетке. Ранее эти препараты назначались на более поздних стадиях БП, дополняя L-Dopa-терапию с целью продления и усиления ее действия. Новые исследования подтвердили целесообразность использования агонистов допамина уже на ранних стадиях болезни. Наиболее успешно эта терапия справляется с дискинезией и другими моторными осложнениями, которые проявляются реже, позже и менее выраженно.

Комбинация агонистов допамина с низкими дозами леводопы особенно показана при лечении более молодых пациентов. Многим из них в начале терапии достаточно приема одних лишь агонистов допамина. Однако подобное лечение требует терпения, поскольку улучшение состояния происходит медленнее, чем при применении L-Dopa и чаще сопровождается различными побочными эффектами.

Приступы тошноты, рвоты и падение давления зачастую требуют применения дополнительных медикаментов. В очень редких случаях может возникать фиброз легких или сердечных клапанов (fibrosis – утолщение и появление рубцовых изменений в соединительной ткани).

Весьма часто возможны расстройства органов чувств, проявляющихся в виде галлюцинаций, бреда, ночных кошмаров, эйфорий, а также нарушений кровообращения в конечностях, которые, однако, исчезают с отменой препарата.

Надежда на дальнейшее улучшение переносимости субстанций агонистов допамина появилась с выпуском препаратов Ropinerole и Pramipexole. У этих препаратов отсутствуют такие серьезные побочные явления как спазмы сосудов и фиброзы, однако участились жалобы пациентов на дневную усталость и неожиданную непреодолимую сонливость (гиперсомния).

Более глубокие исследования показали, что эти симптомы, хотя и реже, но все же могут быть обусловлены приемом других субстанций-заменителей допамина, самим препаратом L-Dopa, а также нелеченной БП. Приступы сонливости представляют особую опасность при управлении транспортным средством. До тех пор, пока это побочное явление не будет устранено, больные не должны садиться за руль.

Значительным облегчением для пациентов, страдающих нарушением глотательного рефлекса или всасывания питательных веществ в желудочно-кишечном тракте явилось включение в терапевтическую схему агониста допамина Rotigotine. Введение действующих субстанций препарата происходит путем накожного пластыря, который ежедневно обновляют. Rotigotin также может вызывать приступы гиперсомнии.

Прамипексол (Pramipexol retard) является полным агонистом рецепторов допамина и применяется для лечения БП в качестве монотерапии или в сочетании с L-Dopa. Абсолютная биодоступность прамипексола превышает 90 %, что обеспечивает хорошее всасывание препарата в желудочно-кишечном тракте и незначительный метаболизм при первом прохождении через печень. Главными показателями эффективности препарата являются абсолютное изменение продолжительности off-периодов и частота ответа на лечение.

В ближайшее время ожидается появление на фармацевтическом рынке retard-формы прамипексола, обеспечивающей более продолжительное действие медикамента. В этой форме прием препарата ограничивается одной дозой ежедневно.

Данные препараты ингибируют (блокируют) энзим, ответственный за распад допамина в мозге – моноаминную оксидазу В или МАО-В, обеспечивая тем самым обогащение мозга допамином. Эти препараты действуют подобно медикаменту L-Dopa, хотя и менее интенсивно, вызывая присущие L-Dopa побочные явления. Данные препараты не рекомендуется принимать в вечернее время, поскольку они обладают легким возбуждающим действием и могут ухудшать сон.

Действенность этого препарата на ранних стадиях заболевания засвидетельствована, однако как единственный медикамент при лечении БП он применяется на ранней стадии с легкими симптомами болезни. Довольно скоро его приходится дополнять препаратом L-Dopa. Исследования показали, что применение этих препаратов позволяет отсрочить основанную на L-Dopa терапию на год или более. В случае совместного приема с L-Dopa данные препараты продлевают реакцию на L-Dopa.

С созданием МАО-В препаратов ученые связывали большие надежды на достижение эффекта защиты нервных клеток (нейропротекция), а также замедление прогрессирования БП. Однако современные исследования подвергают это предположение сомнениям. На сегодняшний день получены положительные результаты в этом направлении, но пока только в опытах с животными. Единственным препаратом, допущенным к применению и уже много лет используемым в терапии, является Selegiline. В настоящее время исследуется эффект нового препарата Rasagilin.

Препарат был первоначально предложен в 1967 г. в качестве противовирусного средства. Его эффективность при паркинсонизме была обнаружена, когда заболевшая гриппом пациентка, получив этот препарат, неожиданно почувствовала себя намного подвижнее. Значение этого давно известного и хорошо зарекомендовавшего себя противопаркинсонического средства в последнее время было как бы вновь открыто группой исследователей из Израиля и Италии, которые представили убедительное подтверждение нейропротективного (защитного) действия амантадина. Благодаря выявленным уникальным молекулярным механизмам действия этого препарата его применение способствует задержке появления симптомов деменции у пациентов с БП, а также уменьшает тяжесть заболевания. Механизм лечебного действия амантадинов основан на ингибировании сигнального вещества глутамата, в результате чего уравновешивается содержание сигнальных веществ в мозге. Побочными действиями препарата являются периферические отеки, затруднения при опорожнении мочевого пузыря, зрительные галлюцинации, а также весьма безобидное появление голубоватой (мраморной) окраски кожи верхних и нижних конечностей.

Препарат назначается как при стартовой терапии БП, так и на более поздних стадиях заболевания. В тех случаях, когда прием препарата в форме таблеток становится для пациентов затруднительным, например, в связи с затруднением глотания, его назначают в форме внутривенных инфузий.

Это старейший класс лекарственных средств, для лечения БП. В комплексной терапии они применяются с высокой долей предосторожности и в низкой дозировке. Это обусловлено довольно тяжелыми побочными эффектами медикаментов, такими как сухость во рту, задержка мочеиспускания, запоры, повышение внутриглазного давления, нарушения сердечного ритма, ослабление памяти и концентрации, галлюцинации. Холинолитики уравновешивают содержание сигнального вещества ацетилхолина, повышенное содержание которого в мозге обусловлено недостатком допамина. Показаниями к применению являются такие специфические симптомы как сильная потливость, затруднения глотания с избыточным слюнотечением. Наиболее эффективно холинолитики воздействуют на тремор, незначительно на ригидность и брадикинезию.

В любом случае при назначении этих препаратов следует хорошо взвесить соотношение пользы и возможных рисков его применения. К наиболее известным медикаментам этой группы относятся Biperiden, Metixene, Trihexiphenidyl и Bornaprin.

Будипин был разработан более 20 лет назад как субстанция, влияющая на различные нейротрансмиттерные системы – антагонист возбуждающих аминокислот, ингибирующий, в основном глутамат, и усиливающий действие допамина. Так же, как и амантадин, будипин приобрел новое значение благодаря осознанию того, что процессы, протекающие в мозге при БП обусловлены не только недостатком допамина, но и дестабилизацией равновесия других сигнальных веществ.

Будипин ослабляет типичный для БП тремор покоя, смягчает акинезию и ригор. Побочные явления проявляются в форме тошноты, головокружения, расстройства органов чувств. В редких случаях могут появляться нарушения сердечного ритма, которые, впрочем могут быть весьма интенсивными. В связи с этим необходим ЭКГ-контроль и сопутствующая кардиологическая терапия.

Исследователи заблаговременно занялись изучением схемы блокирования ещё одного пути разрушения допамина и L-Dopa, обусловленного действием энзима катехол-О-метилтрансфераза – СОМТ. Решающее совершенствование лечения БП последних лет позволило включить в схему терапии препараты-ингибиторы СОМТ Entacapone и Tolkapone, которые способствуют равномерному распределению допамина в мозге.

Оправдано ли применение СОМТ-ингибиторов в начале терапии, однозначно пока не установлено. Препарат назначают в тех случаях, когда наблюдается ослабление действия L-Dopa. Зарекомендовавшим себя новшеством считается комбинация L-Dopa, Entacapone и Carbidopa в одной таблетке, уменьшая тем самым количество принимаемых таблеток, что имеет немалое преимущество при нарушениях глотательного рефлекса.

Ингибиторы СОМТ, как правило, хорошо переносимы, их побочные действия сходны с L-Dopa. Цвет таблеток может придавать урине оранжевый оттенок. Диарея, зачастую возникающая спустя недели после начала приема препарата, нередко влечет за собой необходимость отмены препарата. Интенсивно действующий Tolkapon был некоторое время запрещен к применению в ЕС из-за тяжелых патологических изменений печени. С 2005 г. он снова появился в аптеках и назначается под строгим контролем.

В числе методик альтернативной медицины для улучшения состояния пациентов с IPS применяются способы релаксации, медитации, упражнения по системе рейки, дзёрей и цигун. При этом следует подчеркнуть, что медитация – это не просто расслабление, а энергетические практики – это больше, чем спиритуальные фитнес-упражнения.

Рейки была основана во второй половине XIX-го столетия японцем Микао Усуи, а дзёрей – Мокити Окада (1882–1955). Обе концепции базируются на типичном для Азии представлении о существовании единой энергии, к которой имеет доступ каждое живое существо. Иероглиф «рэй» имеет значение вселенная, дух, душа, а «ки» – разум, настроение. В целом это понятие переводится как «универсальная жизненная энергия».

Применительно к понятиям «здоровый» или «больной» это означает, что все живые существа – люди, животные и растения – здоровы в том случае, когда они обладают достаточной энергией, которая свободно циркулирует в организме. Соответственно, болен организм тогда, когда энергии недостаточно или существуют препятствия для ее потока. Таким образом, целью рейки является восполнение дефицита энергии или устранение блокад, мешающих ее циркуляции.

В терапии пациентов с IPS существует большой опыт применения практики рейки. Впервые он был апробирован в Парацельсиус-клинике в немецком городе Хельголанд. В настоящее время существует все увеличивающая группа больных БП, настолько уверенно освоившая эту практику, что в состоянии обучать этой методике других «товарищей по несчастью». Больные особенно отмечают здоровый, укрепляющий сон после сеансов рейки. Выраженные медитативные компоненты данной практики служат большой подмогой в психологическом преодолении проблем, связанных с ухудшением физического состояния.

В отличие от рейки, метод цигун требует от больного физической активности. Выполнение гармоничных, плавных, медленных движений весьма проблематично для больных IPS. По этой причине в 2003 г. в неврологической клинике г. Бонна были начаты контролируемые исследования применения техники цигун в реабилитации пациентов с IPS.

К альтернативным нефармакологическим методам терапии, призванным смягчить симптоматику заболевания, относится и музыкотерапия, начало которой положено в 30-е годы прошлого столетия.

Сегодня различают две основные формы музыкотерапии – рецептивная (пассивная) и творческая (активная). В процессе рецептивной терапии, слушая музыку или различные звучания, пациент «получает» музыкальные «раздражения», в то время как активная музыкотерапия предполагает участие пациента в процессе музицирования или пения с учетом этапа заболевания и его физических и психических возможностей.

Позитивное воздействие этого вида терапии подтверждено исследованиями, проведенными в клинике Хаген-Амброк (Германия). У пациентов, посещающих сеансы музыкотерапии, продолжительностью 45 минут 2 раза в неделю, регистрировалось значительное улучшение душевного состояния. Пациенты, участвующие в сеансах активной музыкотерапии, отмечали и улучшения моторики. Таким образом, музыкотерапию, в особенности с применением ритмических элементов, можно считать важной составной частью целенаправленного реабилитационного курса лечения БП.

Под понятием «физиотерапия», ранее называемой «лечебная физкультура», подразумевается комплекс мероприятий для поддержания физической и социальной активности больных, целью которых является:

– Предотвращение болей и нейрогенных контрактур (ограничений пассивных движений в суставах), являющихся следствием прогрессирования «застывания» мышц в ходе заболевания.

– Корректирование патологической осанки.

– Поддержание или восстановление подвижности с помощью тренировки силы мышц, скорости и реакции движений.

– Поддержание и улучшение социальной интерактивности за счет групповых занятий гимнастикой, скандинавской ходьбой – нордик волкинг и плаванием, «аквааэробикой».

– В сочетании с эрготерапией улучшение мелкой моторики.

Физиотерапия улучшает обмен веществ в мышцах и укрепляет сердечно-сосудистую систему. Согласно результатам исследований, проведенных в 2005 г. институтом Бад Наухайма (Германия), больные IPS, занимающиеся от 2 до 5 часов в неделю скандинавской ходьбой, снова стали самостоятельно справляться с ведением домашнего хозяйства, ходить за покупками, носить сумки с продуктами. Кроме того, оценка моторных функций по шкале Вебстера (Webster Rating Scale) показала значительное улучшение походки, увеличение длины шага, темпа ходьбы, снижение систолического и диастолического давления крови.

Неприятным спутником пациентов с IPS является чувство страха, связанное с постепенным прогрессирующим ухудшением состояния. Это чувство держит больных в постоянном напряжении, являясь причиной депрессивных состояний. Один пациент с БП определил свое состояние словами «я живу на цыпочках».

В 1929 г. американский физиолог и врач Э. Якобсон выдвинул предположение, что мышечное напряжение может являться следствием тревоги, страха и стресса. Якобсон разработал комплекс упражнений для мышечной релаксации, основанный на попеременном напряжении и расслаблении различных групп мышц.

Антистрессовая техника расслабления призвана обеспечить следующие изменения на трех уровнях:

– На физическом уровне: за счет снижения активности симпатической нервной системы – уменьшение тонуса мышц, сердечных сокращений, частоты дыхательных движений, давления крови. В то же время улучшение циркуляции крови в коже и конечностях.

– На эмоциональном уровне: душевное равновесие и спокойствие.

– На когнитивном уровне: восстановление сил, концентрации, достижение состояния гармонии.

Современные методы дыхательной терапии берут свое начало в культурах древних высокоразвитых цивилизаций – буддизме, китайской даосской традиции, в Древней Греции.

В Германии большое значение уделяется учению «Познаваемое дыхание», разработанное немецким ученым И. Миддендорфом. В основе данного метода лежит произвольное или непроизвольное воздействие на дыхание, направленное на сознательное восприятие дыхательных движений, обычно не контролируемых сознанием. Целью этой техники является достижение физической гармонии и психологического баланса, которые мы связываем со спокойным, равномерным дыханием.

Дыхательная терапия имеет весьма широкий спектр применения. Она применяется при заболеваниях дыхательных путей, проблемах кровообращения, болях различной этиологии, психологических проблемах, нарушениях сна и т. д.

Мы уже знаем, что основной прорыв, который был реализован при терапии БП, основан на применении черного паслена или экстракта белладонны, однако матушка-природа не ограничилась этим и подарила больным, страдающим БП еще целый ряд растительных средств, к которым, прежде всего, относятся бархатные бобы или мукуна жгучая (mucuna pruriens). Это вьющееся тропическое растение из семейства бобовых, издавна известно в индийской медицине Аюрведа. Традиционно его семена использовались для лечения нервных расстройств, депрессий, а также как афродизиак и средство для улучшения умственной активности. Его свойства обусловлены тем, что это удивительное растение содержит мощный нейротрансмиттер L-Dopa в пропорции 40 mg/g.

Результаты перекрестного клинического испытания синтетических леводопы/карбидопы и двух разных доз Mucuna pruriens показали, что действие дозы 30 г экстракта бобов действовали быстрее, их эффект длился дольше, а пик содержания L-Dopa в плазме был гораздо выше. Быстрое «включение» и длительность воздействия препаратов из экстракта mucuna pruriens являются вескими предпосылками для использования этого растения в лечении паркинсонизма.

Основным препятствием в применении mucuna pruriens в терапии БП являются значительные колебания содержания L-Dopa в имеющихся на сегодняшний день на рынке препаратах. Это влечет за собой существенные различия в концентрации, и, как следствие, в эффективности их воздействия. Тем не менее, перспектива применения в терапии БП растения, содержащего природную субстанцию, действующую на уровне синтетически разработанных препаратов, остается весьма заманчивой.

Некоторые исследования (Apaydin et al., 2000 г.) были посвящены целесообразности использования в терапии БП содержащих L-Dopa семян Vicia faba – кормовых бобов, считающимися деликатесом в странах Средиземноморья.

В ходе эксперимента, в котором принимали участие восемь пациентов с БП, изучался эффект ежедневного трехразового употребления 250 г вареных бобов. У многих больных отмечалось уменьшение флуктуаций (лат. fluctuatio беспокойное движение). При этом у одного из пациентов наблюдалось сенсационное удлинение on-фазы с 3,5 до 12 часов и сокращение off-фазы с 14,5 до 3,5 часов.

Зеленый чай вызывает интерес исследователей из-за приписываемых ему качеств «ловушки» свободных радикалов, своего рода, «гаранта» защиты от онкологических заболеваний и источника вечной молодости. Любопытные наблюдения были отмечены также во взаимосвязи его с IPS: этому напитку приписывается эффект замедления развития заболевания. В лабораторных опытах с мышами удалось продемонстрировать, что важнейшая субстанция зеленого чая – полифенольный флавоноид эпигаллокатехин-3-галлат – в узком диапазоне доз обладает нейропротективным действием. Этот эффект обусловлен антиоксидантным и связывающим железо действием зеленого чая. Исследователи рабочей группы Levites et al. в 2002 г. продемонстрировли положительное нейропротективное действие субстанций, содержащихся в зеленом чае, на нейронные клеточные культуры, а также их защитное воздействие против нейротоксина 6-гидроксидопамин (6-OHDA), вызывающего гибель нейронов, производящих допамин. В других исследованиях (Nie et al., 2002 г.) был подтвержден нейропротективный эффект вещества эпигаллокатехин-3-галлат, основанный на его анти-апоптозном действии.

До настоящего времени еще не проводились развернутые клинические исследования по изучению механизмов действия активных субстанций зеленого чая. Задачей ученых является поиск диапазона доз, которые будут способны оказывать нейропротективное действие на организм человека.

Другие исследования показали, однако, что экстракт зеленого чая и его главная действующая субстанция в более высокой дозировке либо не оказывают никакого нейропротективного действия, либо вызывают отрицательный эффект.

Коэнзим Q10 – это биологически активная пищевая добавка (БАД), нейропротективное влияние которой было установлено на моделировании преклинической стадии БП.

В организме человека Q10 встречается буквально везде, с чем и связано его второе название «убихинон» (от лат. ubique – везде, повсюду). От 40 до 50 % внутриклеточного Q10 содержится в митохондриях и является компонентом их дыхательной цепи. Существует предположение, что при БП нарушаются функции митохондрий не только в черной субстанции мозга, но и в клетках тромбоцитов.

Коэнзим Q10 попеременно может находиться в двух разных состояниях: оксидированном и редуцированном. В редуцированном состоянии он обладает высокими антиоксидативными свойствами. В тромбоцитах БП-пациентов индекс содержания редуцированного Q10 по отношению к оксидированному значительно снижен. Этот показатель и указывает на повреждение антиоксидативного митохондриального механизма.

Американская исследовательская группа Parkinson-Study-Group провела плацебо-контролируемое двойное слепое рандомизированное исследование влияния коэнзима Q10 в различных дозировках (300, 600 или 1200 мг/день) на течение заболевания. В исследовании приняли участие 80 пациентов на начальной стадии БП. Клинический процесс контролировался по шкале UPDRS (United Parkinson’s Disease Rating Scale) в начале эксперимента, через месяц, затем через четыре, восемь, двенадцать и шестнадцать месяцев. Целью исследователей являлось сравнение исходных (до начала эксперимента) и конечных (по окончании эксперимента) показателей UPDRS. В результате было выявлено значительное улучшение состояния пациентов, получавших Q10 в высокой дозировке (1200 мг/день), по сравнению с группой, получавшей плацебо. Не исключая чисто симптоматический эффект применения Q10, авторы исследования поспешили заявить о том, что коэнзим задерживает развитие заболевания.

Под руководством профессора, доктора X. Райхманна (Н. Reichmann) из университетской неврологической клиники Дрездена, в Германии было проведено рандомизированное мультицентровое исследование, в котором принял участие 131 БП-пациент в средней стадии заболевания. В течение 3-х месяцев больные получали препарат Nanoquinon (Sanomit) в дозировке 300 мг/день. Контроль симптоматического эффекта препарата с помощью шкалы UPDRS не выявил значительного изменения состояния больных.

Nanoquinon является галеновой (полученной из растительного сырья путем экстракции) формой коэнзима Q10, в которой действующее вещество находится в виде наночастиц, что обеспечивает активную резорбцию (всасывание) препарата.

Поскольку исследования немецких ученых не подтвердили результаты экспериментов их американских коллег, в США проводятся дальнейшие клинические испытания, направленные на тестирование нейропротективного и задерживающего развитие БП эффекта применения Q10.

Больничные кассы Германии причисляют коэнзим Q10 не к лекарственным препаратам, а к пищевым добавкам, в связи с чем и не оплачивают его. Пациенты, которые в состоянии позволить себе приобрести его на собственные средства, могут применять это антиоксидантное, участвующее в клеточном обмене веществ и, вероятно, общеукрепляющее вещество на начальных стадиях заболевания в качестве дополнения к медикаментозному лечению.

В каждом случае болезнь Паркинсона развивается по-разному. У одних пациентов на протяжение многих лет появляются только очень ограниченные симптомы, которые практически не влияют на их жизнедеятельность и не вызывают почти никаких ущемлений. У другой, основной части пациентов, напротив, при длительном развитии заболевания драматически усиливаются, прежде всего, такие симптомы, как окаменелость и медлительность движений. Иногда дрожание является главным симптомом, в то время как двигательные способности преимущественно сохраняются. Даже, если при развитии болезни тяжесть страданий увеличивается, необходимо помнить о том, что в настоящее время существует достаточное количество тарапевтических возможностей, которые могут обеспечить сохранение и улучшение качества жизни на любой стадии болезни. Очень важно, при этом, постоянно для снятия напряжений применять вспомогательную терапию: регулярно заниматься лечебной гимнастикой, прибегать к помощи психологов и логопедов. Каждый пациент должен осознать свою ситуацию и те ущемления, которые причиняют ему страдания. Нужно принять свою болезнь, научиться жить с ней и максимально использовать те средства борьбы, которые предоставляет ему современная медицина.

Возможно после 3–7 лет болезни пациенты начинают замечать появление необычных новых или изменение старых симптомов. У них появляется чувство, что ранее принимаемые медикаменты уже не достаточно сильно действуют или хуже переносятся, поэтому на них нельзя полагаться. Так, например, действие медикаментов на протяжение дня может уже преждевременно ослабевать или прекратиться совсем, в связи с чем подвижность начинает «сдавать» или увеличивается дрожание. При этом речь идет феномене end-of-dose (конец дозы). Тем самым организм сигнализирует: наступило время принять дополнительную дозу медикамента или вместе с лечащим врачом изменить стратегию медикаментозного лечения.

На поздних стадиях болезни подвижность может переходить из «плохой» фазы в «хорошую» и наоборот. Причем такие переходы возникают неожиданно и могут резко меняться. Такие явления получили название on-off-феномен (феномен включения-выключения), который можно сравнить с включением и выключением света. Как в плохой, так и в хорошей фазах подвижности, могут неожиданно появляться нежелаемые, патологические, внезапные и непроизвольные движения, так называемые гиперкинезы (гиперкинезия) и дискинезии. Они выражаются в виде хаотических, импульсивных, резких движений конечностей и, реже, головы и корпуса. Возникают также болезненные напряжения в различных группах мышц, так называемые дистонии (сокращения мышц), что случается, прежде всего, в фазе плохой подвижности (off-дистония). При легких проявлениях эти внезапные и непроизвольные движения не причиняют вреда, хотя и могут в повседневной жизни доставлять неудобства как пациентам, так и их близким. К таким проявлениям болезни следует относится с терпением и пониманием, а также учитывать их при определении степени своих возможностей передвижения. Временной промежуток между подобными приступами (так называемое плато дискенизии) может быть достаточно длительным, поэтому больной может рассчитать на основании своего опыта время хорошей фазы и свои возможности. Необходимо следить за тем, когда после приема медикаментов происходит изменение on и off фаз. При этом следует обращать внимание и на то, когда наступает мускульное напряжение. Именно эти наблюдения помогут неврологу выстроить в ответ на новый вызов болезни правильную, обновленную терапевтической тактику. Пик-доза-гиперкинезии показывает фазу наиболее сильного действия L-Dopa. Двухфазная гиперкинезия (два пика) появляется в начале и конце действия медикамента. Поэтому принятие медикамента должно быть соответственным образом скорректированно (см. рис. 9).

Рис. 9

Как уже указывалось, в течение развития болезни может создаться впечатление, что, несмотря на регулярный прием, действие медикаментов ослабевает. В основе этой кажущейся потери действия медикаментов лежат изменения в мозге больного. Дело в том, что количество нормально функционирующих допамин-производящих нервных клеток со временем уменьшается. В этой связи, не следует беспокоиться за эффективность действия медикаментов, которая также и в будущем будет сохраняться, но дозировку L-Dopa и других медикаментов необходимо изменить. Колебания действия медикаментов, приводящие к появлению феномена end-of-dose и on-off-фазам, вынудили исследователей БП более глубоко изучить механизмы действия L-Dopa и модифицировать существующие препараты. При этом было установлено, что в некоторых случаях мозг не в состоянии накопить в течение дня достаточное количество L-Dopa, из-за чего последний не посылает достаточное количество импульсов для обеспечения потребностей двигательного аппарата. В других случаях причиной недостаточного накопления L-Dopa в мозге является замедленное опустошение кишечника, а также значительное количество пищевого белка, который значительно усложняет выделение L-Dopa из желудочно-кишечного тракта. Таким образом, создается впечатление, что медикамент действует не так равномерно и надежно, как в ранние годы болезни. Кроме того, со временем рецепторы реагируют в определенных местах переключения в мозге на поступление допамина более чувствительно, в результате чрезвычайно усиливаются сигналы, необходимые для импульсов движения, что и является причиной появления гиперкинезии и дискинезии.

Диагноз «идиопатический синдром Паркинсона», как правило, не требует дополнительных обследований с применением сложной аппаратуры. Наоборот, первостепенную важность в этом случае приобретает самонаблюдение и документирование фаз изменений самочувствия, например, усиления тремора, непроизвольных движений или спазматических напряжений мышц. Регулярные наблюдения за изменением своего состояния в течение дня на протяжении длительного времени, сведенные в таблицу, с одной стороны, помогут больному самому составить лучшее представление о ритме изменений в своем самочувствии, а с другой – облегчат лечащему врачу составление оптимальной схемы терапии.

В случае появления нетипичных, необъяснимых с точки зрения возможных побочных действий, симптомов невролог, однако, может назначить дополнительные диагностические процедуры, целью которых является как выявление параллельных заболеваний, текущих на фоне основного, так и исключение возможных диагностических ошибок. Нельзя при этом забывать о том, что у пациента могут наблюдаться симптомы вторичного и атипичного синдромов паркинсонизма.

При вторичном синдроме паркинсонизма в глаза бросается особенность походки больных: стараясь сохранить равновесие, они широко расставляют ноги, у них наблюдается потеря контроля за мочеиспусканием, а также ослабление памяти. Причиной тому может служить нарушение кровообращения в глубоких структурах мозга, носящее название «субкортикальная атеросклеротическая энцефалопатия». Возникновение паркинсонических симптомов может быть и следствием дисбаланса между производством и оттоком цереброспинальной жидкости (хроническая дезрезорбтивная водянка головного мозга). Характерными симптомами этого заболевания являются, недержание мочи, деменция и апраксия ходьбы, называемая также «паркинсонизмом нижней части тела». Походка больного действительно сходна с походкой БП-пациентов – неуверенная, замедленная, мелкими шажками, с «прилипанием» стоп к полу. Этому заболеванию часто присваивается термин «псевдо-паркинсонического синдрома».

К атипичному синдрому Паркинсонизма, как уже подробно описывалось раньше, относятся нейродегенеративные заболевания, при которых дегенеративные изменения в черной субстанции являются лишь частью дегенеративных изменений мозга. К ним относятся мультисистемная атрофия, прогрессивный супрануклеарный паралич взгляда, кортикобазальноанглионарная дегенерация и еще целый ряд заболеваний центральной нервной системы. Симптоматика этих заболеваний выходит за рамки классического идиопатического синдрома паркинсонизма (IPS). Синдром паркинсонизма – здесь всего лишь часть аспекта обширных нарушений нервной системы. Для болезней, относящихся к атипичному синдрому паркинсонизма, характерны такие вегетативные симптомы как падение давления, склонность к потерям сознания, инконтиненция (недержание мочи), нарушение глотательного рефлекса, выраженное нарушение равновесия. Симптомы этих заболеваний могут проявляться в различных комбинациях и с разной интенсивностью. Другая группа заболеваний, относящихся к атипичному синдрому паркинсонизма, может проявляться и в существенном нарушении функций памяти.

Следует подчеркнуть, что положительного результата на длительный период в лечении БП можно достигнуть только при сочетании медикаментозной терапии, лечебной гимнастики и других методов терапии в комплексе. В зависимости от обусловленных болезнью ограничений для каждого пациента составляются комбинированные методики – только в этом случае достигается максимальный успех лечения.

Пациент должен быть готов к тому, что терапия БП сопряжена с приемом целого ряда медикаментов, причем со временем промежутки между их приемами укорачиваются. Для пациентов пожилого возраста, страдающих и другими хроническими заболеваниями, принимаемое ежедневно количество таблеток может быть весьма значительным. Однако дозировка противопаркинсонических препаратов поддерживается на сравнительно низком уровне. Кроме того, лечащий врач, ориентируясь на информацию, представленную пациентом, и факты самонаблюдения, стремится в любом случае составить оптимальный, индивидуальный для каждого пациента план терапии.

Основные симптомы заболевания – ригор, акинезия и тремор – лучше всего поддаются лечению противопаркинсоническими медикаментами. Препараты, лечебная физкультура и логопедические упражнения, несомненно, улучшают чувство равновесия и речевую моторику. Однако очень важно в этой фазе БП поддерживать и соответствующее душевное состояние пациента.

При подборе противопаркинсонических медикаментов необходимо учитывать наличие целого ряда вегетитавных нарушений. Другие симптомы можно смягчить с помощью специфических препаратов и соответствующих мероприятий (см. таблицу ниже). Пациент сам может активно влиять на течение заболевания, прибегая к помощи интенсивной сопутствующей терапии и заботясь о правильном питании.

Окончание табл.

Многим пациентам хорошо знакомы депрессивные состояния, существенно ухудшающие качество их жизни. Поскольку возникновение депрессий связано, в том числе, и с нарушением баланса нервных сигнальных веществ в мозге, уже сами противопаркинсонические медикаменты могут положительно воздействовать на состояние больного. Кроме того, врач может дополнительно назначить препараты из группы трициклических антидепрессантов, которые также смягчают симптомы учащенного мочеиспускания и усиленного отделения слюны. Иногда прием антидепрессантов, особенно в начале их приема, может вызывать состояния беспокойства, спутанности сознания, провалов в памяти. Новые препараты – так называемые ингибиторы обратного захвата серотонина и МАО-А-блокаторы – относятся к фармакологической группе антидепрессантов третьего поколения. В отличие от трициклических антидепрессантов, они имеют значительно меньше побочных эффектов, однако им присущи опасные взаимодействия с некоторыми другими веществами. Кроме того, МАО-А-блокаторы нельзя комбинировать с МАО-В-блокаторами. И еще, поскольку депрессивные реакции часто являются закономерной реакцией на само хроническое заболевание, для большинства пациентов необходима психологическая терапия.

У пациентов с БП, по сравнению со здоровыми людьми той же возрастной группы, заметно снижена способность концентрироваться и удерживать внимание. Чтобы не ускорять развитие процесса ухудшения памяти, следует отказаться от приема антихолинергических противопаркинсонических препаратов.

Больные в начальной стадии заболевания должны принять в расчет перспективу довольно частого и тесного общения со своим неврологом, в обязанность которого входит тщательный контроль за течением болезни, подбор индивидуального медикаментозного лечения и, возможно, даже госпитализация. Дополнение медикаментозной терапии различными видами интенсивного поддерживающего воздействия позволяет на долгое время сохранить качество жизни больного, несмотря на невозможность полностью устранить симптомы болезни.

В том случае, когда принимаемые медикаменты больше не оказывают достаточного действия, при появлении End-of-dose или On-off-эффектов, приходит время для расширения медикаментозной терапии. С целью улучшения и продления действия препарата L-Dopa, назначаются СОМТ-блокаторы или допаминагонисты, если они ранее не принимались. Молодые пациенты получают высокодозированные, сильнодействующие допаминагонисты. Пожилые пациенты, по причине худшей переносимости, получают допаминагонисты умеренного действия в более низкой дозировке. Лекарства из группы амантадинов помогают справиться с неконтролируемыми движениями. Антихолинергические препараты, в тоже время, назначаются с некоторой предосторожностью.

Лечение неконтролируемых, непроизвольных движений требует различного подхода. Если речь идет о неконтролируемых движениях на пике действия L-Dopa, доза препарата должна быть несколько снижена в пользу других противопаркинсонических медикаментов. Непроизвольные движения в периодах нарастания или ослабления действия L-Dopa требуют приема дополнительных медикаментов во время критических двухфазных промежутков. Лечение легких отклонений, обусловленных действием медикаментов, обычно происходит амбулаторно. При выраженной симптоматике или стойкой непереносимости препаратов требуется стационарное наблюдение за самочувствием пациента с целью разработки нового графика терапии.

Для того, чтобы определенные лекарственные вещества надежнее достигали целевых органов, для БП-пациентов были разработаны медицинские устройства дозированного или непрерывного подкожного введения препаратов (подобные используются для введения инсулина больным диабетом). Допаминагонисты Apomorphin, реже Lisurid, в форме раствора вводятся подкожно – разово или регулярно под контролем – с помощью закрепленной на теле больного минипомпы. Обращение с таким устройством не всегда просто и удобно для пациентов с нарушением моторики, поэтому требует присутствие специально обученного персонала. Кроме того, на месте проколов могут образовываться изменения и поражения кожи. Новым изобретением для длительного контролируемого введения препарата является растворенный в геле L-Dopa, который вводится постоянно с помощью помпы через зонд непосредственно в тонкий кишечник.

Целесообразность применения лекарственной помпы следует обсудить с лечащим врачом. При этом нужно учитывать, что больному с нарушениями моторики скорее всего понадобится посторонняя квалифицированная помощь.

Дальнейшей альтернативой лечения пациентов с тяжелыми флуктуациями служит интрадуоденальное (внутрижелудочное) введение L-Dopa, допущенное к применению с 2004 г в европейских странах, Канаде, Австралии и Израиле под названием «Дуодопа». Применение Дуодопы целесообразно рассматривать в общем контексте существующих в мире высокотехнологичных методов лечения БП. Эта терапевтическая система целесообразна для лечения пациентов в продвинутой и поздней стадиях заболевания, а также мультиморбидных пациентов с дементным синдромом, когда пероральный прием леводопы становится неэффективным, а иногда и проблематичным. Минуя желудок, интрадуоденальное введение препарата позволяет повысить биодоступность леводопы и уравновешивает колебания ее концентрации в плазме крови.

В отличие от ранее разработанных для энтерального введения препаратов леводопы на основе сложного этилового или метилового эфира, в препарате дуодопа субстанция L-Dopa химически не изменена, а присутствует в препарате в сочетании с ингибитором периферической ДДС – моногидратом карбидопы в сочетании 4:1 на основе метиловой целлюлозы.

Гелеобразный медикамент распределен по расчитанным на один день кассетам емкостью 100 мл, соединенным с переносной помпой. Помпа программируется индивидуально, осуществляя постоянную доставку содержимого кассет непосредственно в тонкий кишечник. Для интрадуоденального введения используется двойной комбинированный PEG/PEJ-зонд. Через его «pig-tail»-окончание можно осуществлять как энтеральное питание в случае невозможности принимать пищу, так и дуоденальное или еюнальное (анат. jejunum тонкая кишка) введение L-Dopa.

Лечению дуодопой предшествует фаза тестовой терапии с помощью введения под рентгеноскопическим контролем временного назо-еюнального зонда (через нос в тощую кишку). В течение следующих 3–5 дней происходит титрование (количественный анализ) утренней дозы и скорости введения препарата, а также анализ терапевтического эффекта. Лишь после этого путем хирургического вмешательства под местной анестезией осуществляется перкутанная гастростомия с установкой зонда под радиологическим контролем. Подобранная за время тестирования оптимальная доза препарата призвана сохранять стабильно хорошее состояние пациента без кинезий и колебаний двигательной активности.

Обычно введение дуодопы происходит в дневное время, в период бодрствования пациента, и лишь в исключительных случаях рекомендуются 24-часовые инфузии. Для стабилизации состояния во время off-фазы может быть применена «болюс»-функция, при которой осуществляется короткая инфузия лекарств с высокой скоростью. При этом может быть использован ручной или запрограммированный режим функции, при котором вводится доза от 0,5 до 2 мл препарата. Оральный прием L-Dopa при этом методе терапии не является необходимым или целесообразным.

Недостатками интрадуоденальной терапии является сравнительно высокое дозирование L-Dopa, необходимость системы охлаждения и способ введения через транскутанную (чрезкожную) дуоденальную фистулу.

Итак, выше мы рассмотрели наиболее применяемые методы терапии БП, которые наглядно демонстрируют, что по мере развития болезни существуют различные возможности уменьшить страдания больных БП. Составление схемы приема комплекса медикаментов и их дозирование зависит, прежде всего, от индивидуальной картины течения заболевания больного и от степени индивидуальной переносимости тех ущемлений, которые появляются в связи с развитием болезни. В распоряжении современной медицины существуют различные возможности для терапии болезни Паркинсона. В принципе, с помощью различных лекарственных веществ можно облегчить симптоматику заболевания. Тем не менее, до сегодняшнего дня пока нет однозначного и определенного представления о том, какие именно терапевтические концепции позволяют добиться долговременного улучшения состояния больного без усиления уже существующих побочных эффектов.

Современные стратегии лечения распространяются на все случаи БП: выбор препарата и его дозирование основываются на стадии болезни, наличии и характере побочных эффектов, появлении новых симптомов. Коррекция терапии требует, с одной стороны, обширных знаний лечащего врача, с другой – непосредственного и активного участия в лечении самого больного. Кроме того, допаминергическое лечение – это сугубо симптоматическая терапия, не способная влиять на саму болезнь, имеющую прогрессирующее течение. Тем не менее, своевременное, правильно подобранное лечение все же помогает больному на протяжении многих лет поддерживать профессиональную и бытовую активность.

Комбинирование и дозирование противопаркинсонических медикаментов во многом зависят и от того, насколько толерантно сам пациент относится к тем или иным симптомам, например, тремору покоя. Зачастую больные больше удовлетворены действием препарата, который хотя и не устраняет некоторые симптомы болезни, однако не имеет малоприятных побочных эффектов.

В принципе улучшение симптоматики болезни Паркинсона возможно с применением различных медикаментов. Какая схема или методика будет выбрана как наиболее длительная и тем самым оптимально и универсально тормозящая развитие заболевание окончательно еще не выяснено. Над этой проблемой работают многие лаборатории мира.

Прежде всего, в этих случаях, следует выяснить, можно ли помочь пациенту препаратами против БП. При терапии пациентов с нарушениями кровообращения мозга необходимо учитывать дополнительные факторы риска, например, нарушение кровяного давления, заболевания сердца, диабет, при которых дополнительная терапия должна быть сведена к минимуму.

Пациенты с атипичным синдромом паркинсонизма, часто страдающие такими вегетативными растройствами, как падение кровяного давления, слабость мочевого пузыря, получают специальные медикаменты. Вспомогательная терапия – лечебная гимнастика, тренировка глотания и психологическая помощь, а также социальная поддержка – должны быть усилены, поскольку действие самих медикаментов ограничено. Если синдром паркинсонизма является следствием хронической дезрезорбтивной водянки головного мозга, то требуется нейрохирургическое вмешательство.

Процесс развития и совершенствования новых терапевтических стратегий борьбы с БП сталкивается с двумя основными проблемами. Во-первых, многообещающие преклинические и клинические данные не являются гарантией того, что испытуемая субстанция или методика будет допущена к применению на организме человека, а значит, она останется недосягаемой для пациентов. Так, из примерно 8000-10000 субстанций после 12 летних исследовательских и поисковых работ, на фармакологическом рынке появляется один-единственный медикамент, имеющий максимальную целевую активность. Разработка всех остальных препаратов должна быть прекращена в рамках законодательно предписанного периода по причине неблагоприятного фармакологического профиля, токсических эффектов или побочных действий. Такого рода неудачи влекут за собой увеличение расходов на разработку новых лекарств, что впоследствии отражается и на рыночной стоимости медикаментов, для разработки которых фармацевтические фирмы затрачивают в среднем около 450 миллионов евро. По новым данным, речь идет о суммах в 800 и более миллионов.

Во-вторых, пройдя весь длительный и дорогостоящий процесс разработки и продвижения на рынки нового препарата, фирма-изготовитель должна обеспечить его защиту от имитаций, оформив патент. Такой порядок исключает возможность разработки и законнного допуска в качестве лекарственных средств некоторых субстанций, нейропротективное действие которых было доказано в преклинических испытаниях. Так, например, истек срок патентного иска на витамины С, Е, а также коэнзим Q10, которые между тем зарегистрированы как биологически активные пищевые добавки, что исключает возможность получения на них патента.

Еще одним коммерческим аспектом, отнюдь не способствующим рвению к разработке новых лекарств, является действующее во многих странах, в том числе и в Германии, положение о необходимости получения от законодательно утвержденных больничных касс доказательств преимущества и конкуррентноспособности нового медикамента перед уже существующим. Только в этом случае становится возможным нормативное утверждение субсидий на разработку препарата и допуск к его использованию. Этот распорядок послужил причиной прекращения разработки высокоселективного D2-агониста допамина, препарата Sumanirol, который в ходе преклинических исследований продемонстрировал умеренный потенциал развития дискинезий и психозов и в связи с этим не выдержал конкуренции с уже существующими на рынке препаратами.

Учёные многих исследовательских институтов лихорадочно ищут новые варианты терапии БП, применяют сложные комплексные стратегии, пытаясь, с одной стороны, усовершенствовать и оптимизировать существующую медикаментозную терапию, с другой стороны – разработать новые активные вещества, призванные предотвратить процесс прогрессирования заболевания или даже остановить его.

В настоящее время исследуются многочисленные субстанции, которые должны обладать нейропротекторным действием – способностью повышать устойчивость тканей мозга к повреждающим воздействиям. Действие нейропротекторов направлено на уменьшение или устранение патофизиологических и биохимических нарушений в нервной клетке.

Весьма вероятно, что в ближайшее время или, во всяком случае, в течение последующих 10–20 лет будет разработан медикамент, действительно способный затормозить развитие БП. И, конечно, хочется сообщить о том новом, что уже скоро появится в обиходе для улучшения состояний страдающих БП.

Это новшество L-Dopa-терапии в настоящее время находится в стадии испытаний. Ученые работают над возможностью трансдермального применения медикамента.

Как уже упоминалось, в начале лечения препаратом L-Dopa улучшение состояния больного поддерживается равномерно в течение всего дня. С течением времени пациент начинает чувствовать ослабление эффекта от приема препарата, а время действия каждой отдельной дозы постепенно сокращается. В промежутках между приемами больной чувствует резкое ухудшение состояния и усиление симптомов паркинсонизма. С целью достижения желаемого эффекта он начинает сокращать время между приемами препарата, что ведет к увеличению суточной дозы и появлению побочных явлений.

Преимущество L-Dopa-пластыря состоит в сокращении и лучшем прогнозировании побочных явлений. Кроме того, с помощью пластыря можно сократить время между приемом препарата и наступлением пика его действия, а также обеспечить поддержку концентрации медикамента в крови. С помощью пластыря исследователи надеются преодолеть и другие недостатки перорального приема медикамента – лекарственные дискинезии, моторные флюктуации (on-off-эффект) и синдром длительного применения L-Dopa, когда лечебный эффект препарата со временем укорачивается.

По данным исследователя Дж. Липтона из университета Цинциннати, широко распространенный наркотик экстази повышает способность к выживанию нервных клеток в неблагоприятных условиях и увеличивает производство допамина в головном мозге. Эти свойства экстази могут быть использованы при лечении ряда нейродегенеративных заболеваний, в том числе болезни Паркинсона.

Предварительные исследования некоторых ученых о том, что употребление экстази снижает производство нейромедиатора серотонина в головном мозге, ученым были опровергнуты.

Во время своих опытов Липтон вводил наркотик беременным крысам. Наблюдая за развитием головного мозга крысят, ученый не отмечал у них снижение уровня серотонина. В то же время его внимание привлекло то, что в мозге крысят почти в три раза увеличилось производство другого нейромедиатора – допамина. При этом допамино-производящие клетки отличались большими размерами, повышенным числом синапсовых отростков и жизнеспособностью. Этот эффект не менялся при дальнейшем увеличении концентрации наркотика, за исключением слишком высоких доз, при которых клетки погибали. Исследователь пришел к выводу, что выросшие в таких условиях клетки функционируют значительно лучше, чем клетки без предварительного воздействия наркотиков.

Липтон выдвинул предположение, что экстази способен также предотвратить апоптоз – запрограммированный механизм клеточной смерти, который обычно становится более активным при наличии нейродегенеративных заболеваний. Учитывая, что развитие болезни Паркинсона связано с недостатком допамина, ученый полагает, что лекарство, изготовленное на основе экстази, может обеспечивать восстановление недостающего мозгу допамина.

Перспективным направлением лечения БП считается пересадка неспециализированных (стволовых) клеток. Новые исследования, по разработке методов лечения болезни Паркинсона, были представлены в 2012 г. на съезде Европейского общества неврологии в Праге. Ученые представили результаты последних научных разработок, свидетельствующие о том, что различные типы стволовых клеток могут быть с успехом использованы для лечения тяжелых нейродегенеративных заболеваний, в том числе болезни Паркинсона.

Такие нервные стволовые клетки способны к регенерации и преобразованию, в том числе, и в различные типы клеток мозга. В ходе экспериментов крысам, перенесшим инсульт с последующими нарушениями сенсорно-двигательных функций, вводили стволовые клетки, полученные учеными с помощью генной инженерии. В результате нескольких недель терапии у подопытных животных наблюдалось значительное улучшение функций двигательного аппарата.

Группа ученых из Милана разработала метод имплантации нервных клеток при БП без использования эмбриональных стволовых клеток с целью восстановления нарушенного производства допамина в тканях мозга. Тем самым удалось избежать морально-этических конфликтов, касающихся использования эмбриональных стволовых клеток.

Ученые из университета Тель Авива используют для восстановления нейрологических нарушений технологию «NurOwn», основанную на выработке допамина нейронподобными клетками, полученными из взрослых клеток костного мозга. Использование собственных клеток костного мозга пациента имеет огромное преимущество: организм «узнает» свои клетки, в результате чего отпадают проблемы иммунитета и совместимости.

В ходе нейрохирургического вмешательства через просверленное в черепе отверстие вводятся клетки в наиболее пораженные за счет гибели нейронов области мозга – базальное ядро и полосатое тело. По замыслу ученых, химические сигналы, поступающие от клеток нейроглии, должны стимулировать размножение стволовых клеток и их дифференциацию в нейроны, вырабатывающие эндогенный (родственный организму) допамин.

С этой же целью ученые препарируют и человеческие эмбриональные клетки, изменяя их таким образом, что они становятся способными вырабатывать допамин. Так, специалисты из университета Рочестера в Нью-Йорке использовали два типа эмбриональных стволовых клеток: стволовые клетки эмбриона, возраст которого составлял всего несколько дней, а также клетки нейроглии из мозга зародыша человека, находящегося на значительно более поздней стадии развития. С целью дополнительной стимуляции продуктивности клеток нейроглии и их дифференциации в нужном направлении, ученые внесли в них ген фермента теломеразы. В результате столь сложной методики исследователям удалось получить сотни тысяч дифференцированных нейронов, которые были введены в мозг подопытных крыс с искусственно вызванным заболеванием, аналогичным паркинсонизму. Около 70 % пересаженных нейронов начали вырабатывать допамин, что привело к практически полной нормализации состояния всех животных. Однако при вскрытии крыс на десятой неделе эксперимента ученые обнаружили, что допамин продолжали вырабатывать около 25 % нейронов, в то время как большая часть пересаженных клеток претерпела обратное перерождение, превратившись в недифференцированные клетки, которые продолжали активно размножаться, распространяясь по всем участкам мозга животных, что означало начало образования опухоли.

Таким образом, хотя использование стволовых клеток обладает большим потенциалом для лечения множества нейрологических заболеваний, говорить об успешности этого метода терапии еще рано. К тому же, использование эмбриональных клеток всегда сопряжено с этическими дебатами.

Сотни пациентов во всем мире прошли лечение стволовыми клетками. У многих из них нейроны действительно начали производить допамин и устанавливать связи с другими типами клеток и ареалами мозга. У другой же части больных терапия привела к тяжелым побочным явлениям в виде массивной гиперкинезии и пароксизмальной дискинезии (патологические непроизвольные движения). Причина таких противоречивых ответов на терапию пока неясна. Поэтому этот вид лечения снова вернулся на экспериментальный уровень. Исследователям еще предстоит длительная «черная работа» – бесчисленные тесты и обследования, прежде чем терапия стволовыми клетками станет рутинным методом лечения болезни Паркинсона.

Существенное значение в жизнедеятельности нейронов, производящих допамин может иметь, по всей вероятности, фактор роста нервов – ФРН (nerve growth factor – NGF). ФРН представляет собой небольшой секретируемый белок, относящийся к семейству нейротрофинов. Поддерживая жизнеспособность нейронов, он стимулирует их развитие и активность. С возрастом человека производство этого белка уменьшается, его воздействие на нервные клетки ослабевает. В результате клетки дегенерируют, их пролиферация (размножение путем деления) замедляется.

В ходе лабораторных экспериментов подтвердилось, что действие ФРН является весьма существенным. В исследованиях, проводимых вне живых организмов, были использованы различные факторы роста – по большей части те, которые производятся непосредственно в клеточных структурах мозга. Сложностью данных экспериментов является доставка полученных субстанций в мозг. В одном заслуживающем внимания исследовании определенный growth factor был инъецирован в путамен – ареал мозга, подверженный допаминэргической дегенерации. Результаты эксперимента оказались несколько противоречивыми: несмотря на то, что положительный эффект был зафиксирован, исследователям все же не удалось однозначно установить его масштаб, продолжительность, стабильность, а также оценить возможные риски терапии.

Тем не менее, результаты экспериментов по применению нейротрофических факторов для коррекции синдрома паркинсонизма свидетельствуют о перспективности этого метода лечения. Для того, чтобы решить проблему клинического применения ФРН, ученые должны искать возможность их доставки в мозг, поскольку данные субстанции не в состоянии преодолеть гематоэнцефалический барьер. Одним из эффективных способов транспортировки нейротрофогенов в центральную нервную систему может стать их интраназальное введение через слизистую оболочку носоглотки.

Наряду с улучшением методов терапии, над которыми работают ученые всего мира, важнейшей задачей остается совершенствование возможностей ранней диагностики, поскольку, если в ближайшем будущем будет разработан новый медикамент, который будет в состоянии затормозить или остановить БП, нужно начать принимать его своевременно.

Оперативные вмешательства как метод терапии БП берут свое начало еще в первой половине прошлого столетия. Эти процедуры были сопряжены с большим риском и далеко не всегда успешны. С открытием противопаркинсонических препаратов хирургический метод лечения БП отошел на второй план. Однако с развитием оперативных технологий и новых научных открытий маятник снова качнулся в сторону нейрохирургических операций.

Операция не излечивает заболевание – она позволяет на продолжительное время улучшать симптоматику БП, что, в свою очередь, облегчает дальнейшую медикаментозную терапию. Пациент обходится меньшим количеством препаратов, переносит их лучше.

Показаниями к операции являются те случаи, когда действие препаратов оказывается недостаточным, чтобы держать под контролем симптомы болезни, и вопреки оптимальной медикаментозной терапии пациент страдает от экстремального тремора и/или неконтроолируемых движений, резких смен off– и on-фаз, а также от продолжительных, тяжелых побочных явлений.

Предпосылкой для оперативного вмешательства служит удовлетворительное физическое и душевное состояние больного при возрастном ограничении до 70 лет. Препятствиями являются дегенерация мозга, церебральный атеросклероз, вызванный отложением кальция в артериях мозга, тяжелые душевные заболевания и другие тяжелые сопутствующие заболевания. Успех операции во многом зависит от состояния пациента. Важен, например, предшествующий опыт лечения с помощью L-Dopa: если лечение больного этим препаратом не приносило успеха, операция также окажется бесполезной. В любом случае операции предшествуют интенсивные и длительные предварительные обследования, призванные определить ее целесообразность.

Стереотактическая операция, известная также под названием глубокая стимуляция мозга или нейростимуляция (о которой уже говорилось ранее), обязана развитию операционной техники. Во время такой операции голова пациента фиксируется, а нейрохирург, определив с точностью до миллиметра нужную точку воздействия, через крошечную трепанацию (отверстие в черепе) с помощью специального прибора производит разрушение или стимуляцию определенных подкорковых структур. Пациент при этом находится в полном сознании, и в течение всей процедуры врачи поддерживают с ним постоянную связь, отслеживая, нет ли у него нарушения речи или двигательных функций.

Тот факт, что разрушение отдельных структур мозга ведет к улучшению симптоматики заболевания, был установлен, как часто бывает в медицине, в результате случайных наблюдений. Еще сам Дж. Паркинсон заметил улучшения состояния больной БП после перенесенного ею инсульта.

Прежде, для блокирования гиперактивных ареалов мозга использовался метод электрокоагуляции, при котором нервные клетки «расплавляли» действием высоких температур.

Сегодня применяется только щадящий нервные волокна метод стимуляции мозга. При этом методе в мозг имплантируются тончайшие электроды, которые путем длительного электрического раздражения блокируют чрезмерную активность нейронов. Электроды связаны с генератором импульсов, напоминающим искусственный регулятор сердечного ритма, вживленным под кожу в области ключицы. С помощью магнитного управления пациент может сам регулировать активность импульсов.

Эффект операции весьма впечатляющий: пациенты отмечают значительное, длящееся годами, улучшение качества жизни. В послеоперационный период необходимо тщательное, регулярное наблюдение за состоянием больного в специальных амбулаториях и клиниках, в тесной связи с которыми работает и лечащий нейролог.

Нейрохирурги и нейрологи, специализирующиеся на лечении БП, пытаются развить и усовершенствовать методику глубокой стимуляции мозга на продвинутых стадиях IPS. С этой целью ведется поиск и тестирование новых целевых локализаций в мозге.

Оперативная замена определенных участков мозга является модификацией методики стереотактической операции, когда подобный метод служит не только стимуляции или угнетению различных структур мозга, но и их замене.

Словосочетание «костыли для мозга» звучит как научная фантастика, на самом же деле является шуточным названием уже практикуемого метода терапии: если в мозге что-то «ломается», в него вживляется восстанавливающий модуль – так называемый «Neural-Electrical Interfaces». Эти своего рода «нейронные протезы» призваны взять на себя функцию дефектных органов чувств, а также положительно воздействовать на течение болезней Альцгеймера и Паркинсона.

Одной из сфер применения этого терапевтического метода являются фокальная эпилепсия, в основе развития форм которой лежит морфологическое или метаболическое поражение отдельных участков головного мозга. Внедренные в мозг электроды могут оказывать тормозящий эффект на перевозбужденные ареалы. Согласно накопленному опыту, ткани мозга реагируют на подобные манипуляции достаточно беспроблемно.

Еще одной областью применения этой терапии являются некоторые виды зависимости. Потребность в наркотическом веществе возникает в том случае, когда «система вознаграждения» мозга реагирует на прием, например, алкоголя выбросом биологически активного химического нейротрансмиттера допамина, в результате чего организм требует дальнейшего приема наркотического вещества. Исследования немецких ученых показали, что введение электродов в область прилежащего ядра (nucleus accumbens) – основную часть центра удовольствия головного мозга – препятствует тяге к алкоголю. Та же зона мозга подвергается электрическому стимулированию у пациентов с депрессивными и навязчивыми состояниями. При болезни Альцгеймера этот метод терапии стабилизирует определенные синапсы, что позволяет компенсировать слабеющую память.

Болезнь Паркинсона, в отличие от вышеперечисленных страданий, обусловлена не только проблемой продукции допамина. Патологическое возбуждение нейронов в ареале nucleus subthalamicus – подбугорного ядра, расположенного в заднем отделе гипоталамуса – вызывает помехи в передаче нервного сигнала, нарушая моторику пациентов. Терапия этого заболевания – глубокое, неинвазивное вживление электродов в этот ареал мозга через крохотные отверстия в черепе, подкожная фиксация кабеля и имплантация источника импульса – по своему принципу напоминает лечение некоторых заболеваний сердца с помощью кардиостимулятора.

Весьма обнадеживающие результаты принесли исследования ученых из Квинслендского университета в Австралии, которые обнаружили глубоко в стволе мозга участок «планирования движения» под названием педункулопонтийное ядро (pedunculopontine nucleus – PPN). На первый взгляд, в этом нет ничего сенсационного. Схему передачи двигательного импульса можно упрощенно описать так: в коре головного мозга возникает намерение совершить движение, кора посылает сигнал в ствол мозга, который, в свою очередь, проводит импульс в спинной мозг и далее – к органу-исполнителю. Однако авторы работы установили, что активность ядра отмечалась и в том случае, когда человек лишь обдумывал намерение совершить движение, что всегда считалось исключительной «привилегией» высших корковых нервных центров.

Таким образом, педункулопонтийное ядро, как предполагают ученые, может служить мишенью для глубокой стимуляции при терапии БП. Первые результаты терапии продемонстрировали прежде всего заметное улучшение походки, осанки и поддержания равновесия.

И все же по неведомым нам законам болезнь со временем неумолимо прогрессирует, охватывая и сковывая цепями страданий и ущемлений слабеющее человеческое тело. Окружающие начинают подмечать ее знаки и догадываться об их причине. Это обстоятельство значительно отягощает состояние пострадавших. Жить с отчетливыми симптомами заболевания и побочными явлениями медикаментозной терапии становится все сложнее.

Когда симптомы становятся очевидными, наступает момент, когда следует открыто признать факт заболевания. Не имеет смысла продолжать скрывать болезнь, придумывая объяснения, оправдывающие симтоматику: эти оправдания вызывают ненужные толки и подозрения, еще более усугубляя стрессовое состояние.

Чтобы люди, окружающие больного, будь то семья или коллеги по работе лучше поняли положение и проблемы больного БП, следует коротко, в нескольких предложениях, информировать друзей, коллег, соседей, и знакомых о своей ситуации. Чаще всего реакция окружения бывает позитивной, и больным не приходится соприкосаться с сочувственными взглядами и сострадательными репликами, которых они зачастую так опасаются.

Опрос 350 пациентов с БП, проведенный профессором Н. Ellgring из института психологии при Вюрцбургском университете, выявил ситуации, которые пациенты переживают наиболее болезненно. 97 % страдают от утраты ловкости рук, 86 % сожалеют о том, что не могут зримо выражать свои чувства, выглядят для окружающих апатичными и безучастными, так как болезнь ограничивает их мимику и жестикуляцию. Почти все больные – 96 % – отмечают снижение работоспособности, обусловленную, конечно же, общей замедленностью, но не в последнюю очередь, и значительным снижением мотивированности и отсутствием стимулов к активной деятельности. 90 % больных признаются, что прежние увлечения и любимые занятия больше не доставляют им удовольствия.

Тревога, появившаяся со времени определения заболевания, не отпускает, усиливаясь страхом за будущее, у 97 %. Наряду с общим снижением работоспособности, проблемой становятся так называемые стрессовые ситуации – особенно те, в которых требуется повышенная концентрация и собранность. Если эти ситуации к тому же сопровождаются ограничением во времени, общее напряжение и психически обусловленная фиксация на симптоматике усиливаются многократно у 90 %.

Подобные переживания становятся причиной дополнительных проблем и тенденций к ограничению контактов с окружающим миром и своим партнером. 83 % больных чувствуют себя неуверенно в социальной среде. У 84 % в присутствии других людей усиливаются чувство напряженности и симптоматика заболевания. Логическим следствием становится стремление избегать общества и присутствия как посторонних людей, так и, к сожалению, друзей и знакомых – здесь берет свое начало полная социальная изоляция. В общении с членами семьи и партнером также происходят коренные изменения. Пациенты жалуются на ухудшение отношений со времени начала заболевания. Причем 70 % больных беспокоятся о своих здоровых партнерах в связи со свалившимися на них дополнительными заботами и нагрузками, 83 % сожалеют о сокращении возможностей для проведения совместных активных мероприятий.

Прогрессивная стадия заболевания вызывает у больных ощущение потерь и утрат: они возлагают вину на болезнь в невозможности активного участия в жизни. Их мысли все больше концентрируются на болезни и ее последствиях. В семье возникают конфликты по причине того, что здоровые ее члены, с одной стороны, хотят продолжать вести активный образ жизни, с другой – не решаются оставлять больного наедине со своими сомнениями и страданиями. Без контактов с другими людьми, положительных эмоций и ярких переживаний возникает опасность наступления депрессивных и пассивных фаз, погружения в состояние бессмысленности и безысходности как для самого больного, так и для его здорового окружения.

Такие необходимые и важные для хорошего самочувствия повышение настроения от успехов, достижений, удач и побед становятся крайне редкими, что еще больше усиливает тенденцию к депрессивным мыслям и чувствам. Ощущения покинутости, одиночества, утрат, пустоты, безнадежности, безрадостности от каждого нового дня, своей ненужности, страха перед усиливающейся беспомощностью являются признаками начинающейся или уже имеющейся депресии.

Описанная в американо-канадском исследовании депрессия близких больного, являющаяся следствием изменения образа жизни, в дальнейшем, в форме «негативной спирали», ведет к еще большему усилению депрессивного состояния самого больного. Теперь их тесный мир состоит из пассивности, отсутствия интереса друг к другу и к чему-либо, безмолвия, апатии и бездеятельности.

Для того, чтобы негативные мысли окончательно не завладели разумом, делая ситуацию еще более невыносимой, очень важно установить своего рода «ментальный барьер» этим зачатую непроизвольно возникающим раздумьям, чувствам и действиям и научиться ими управлять.

Утрата контроля над своим состоянием, боязнь публичности, пассивность, изоляция, подверженность стрессам и депрессиям драматически снижают у БП-пациентов чувство уверенности в себе. С тем чтобы и в дальнейшем сохранить возможность активного участия в жизни, в этот период болезни особенно необходимо приложить все усилия для восстановления и укрепления самооценки.

Известно, что потеря контроля может захватить весь организм, который перестает адекватно реагировать на импульсы раздражения. Эмоции и настроение также перестают поддаваться контролю и управлению. Процессы мышления, вопреки всем усилиям, протекают медленнее и затруднительнее. Эти переживания с самого начала становятся для больного болезненными и мучительными.

В этой ситуации очень важно понимать и принимать процессы, происходящие в организме.

Для того, чтобы распознать начинающуюся депрессию, не позволить ей завладеть свой жизнью, важно понять суть этого состояния. При этом следует различать биохимическую – так называемую эндогенную – обусловленность депрессий и депрессивных реакций на болезнь Паркинсона (в данном случае). Многие типичные для депрессий симптомы характерны и для картины БП, например, замедленность движений, нарушения сна, колебания настроения, изменения самочувствия, редукция мимики и жестикуляции, устойчивое состояние страха.

Как известно, в основе симптоматики БП лежит сбой выработки сигнальных веществ допамина, серотонина и норадреналина. Считается, что эти же нейротрансмиттеры играют весомую роль и в возникновении депрессий. В пользу предположения, что депрессии, как минимум, отчасти обусловлены органическими процессами, говорят следующие факты:

1. По сравнению с пациентами, имеющими аналогичные ограничения и сравнимую степень утраты самостоятельности, например при заболевании артритом, рассеянным склерозом или последствиях перенесенного инсульта, больные с БП подвержены депрессиям в большей степени.

2. Вопреки логическому предположению о зависимости депрессий от интенсивности расстройств моторики, результаты исследований показывают, что тяжесть и частота депрессий не связаны с тяжестью двигательных расстройств.

3. Симптомы депрессии могут предшествовать моторным проявлениям БП.

Таким образом, угнетенное настроение нельзя считать лишь психологической реакцией на тяжелое заболевание с большой степенью ущемлений, хотя данный фактор может иметь значение, особенно на ранних стадиях. Основной причиной депрессий при БП, по всей вероятности, являются нейрохимические изменения, связанные с недостаточным функционированием серотонинергической, норадренергической и допаминергической систем.

Депрессивное состояние определяется целым рядом симптомов, происходящих в различных системах организма.

На эмоциональном уровне:

– угнетенное, зачастую сопровождающееся чувством страха настроение, чувство вины, ощущение пустоты, изнеможения.

На ментальном уровне:

– низкая самооценка, негативное отношение к себе, окружающему миру, неизменно пессимистические мысли о будущем, чрезмерное «самокопание», самобичевание.

На уровне моторики:

– блокады моторики, ограничение мимики, жестикуляции, снижение уровня активности.

На поведенческом уровне:

– ангедония (утрата способности получать удовольствие от ранее приятных занятий или событий), потеря интереса к окружающему, отсутствие стимулов к активным действиям, нежелание самостоятельно принимать решения.

На вегетативном уровне:

– быстрая утомляемость, отсутствие аппетита, бессонница, отсутствие либидо.

Терапия эндогенных депрессий при БП производится непосредственно через прием противопаркинсонических препаратов и иногда с помощью дополнительных антидепрессивных медикаментов.

Выделяют еще и экзогенную – психореактивную – компоненту депрессии, обусловленную отношением самого пациента к конкретным стрессовым ситуациям. Реакция и поведение больного на те или иные обстоятельства провоцирует или усиливает депрессивное состояние. Этот реактивный процесс, чаще всего происходит на подсознательном уровне.

Бедность мимики и жестикуляции вынуждает больных БП считать себя депрессивными, поскольку в глазах окружающих скудность мимики и жестикуляции приравнивается к депрессивному состоянию личности. Больные чувствуют себя отверженными социальным окружением, их самовосприятие носит негативный характер, что неуклонно ведет к социальной изоляции. При этом масштаб самоизоляции чаще всего не совпадает с действительными ограничениями и нарушениями. Страх произвести негативное впечатление или попасть в неловкую ситуацию основан не на воспоминаниях о реальных ситуациях, а лишь на опасениях и представлениях о том, что может произойти в тех или иных обстоятельствах.

Нередко окружение больного БП невольно усиливает его депрессивное состояние тем, что оказывает ему повышенное внимание, проявляет особую симпатию и интерес к нему именно в период сильных депрессий, в то время как в «хорошие времена» больного будто бы никто не замечает. На такой поведенческой схеме больной «учится» почаще демонстрировать депрессивное состояние, чтобы получить нужную долю внимания и интереса к себе.

Характерная для БП-пациентов заторможенность зачастую ошибочно оценивается окружающими как следствие либо наркотической зависимости, либо деменций. Замедленность движений и процессов мышления ведет к негативной оценке, вследствие чего общество других людей становится для больных малорадостным и нежелательным. К тому же скорость действий и нетерпение окружающих отнюдь не укрепляют мужество больного в его стремлении казаться как можно более «нормальным».

Всем известно, что чем больше положительных отзывов, похвалы и одобрения мы получаем от других, тем становимся активнее. Мы ищем общества и охотно находимся в окружении людей, проявляющих к нам симпатию и ценящих нас. Укрепляют самооценку и занятия, при которых мы не зависим от мнения окружающих и приносящие нам радость. К сожалению, именно этих положительных механизмов лишен больной БП. В моменты сомнений в собственных силах самому больному не хватает объективности, чтобы трезво оценить свои возможности, направленные на сохранение активности. Им сложно принять перемены, происходящие с ним, по-новому спланировать свою жизнь. Диапазон их беспомощности зависит от меры зависимости от других. Больные нередко становятся жертвами излишней опеки близких людей, которые, разумеется, ведомы благими намерениями, но невольно оттесняют пациента в несамостоятельность и пассивность. Расхожее мнение о том, что «судьбу все равно не изменишь» зачастую становится двигателем «заученной» беспомощности и пассивности.

Не следует аппелировать к желанию больного – как раз-таки нежелание что-либо делать присуще депрессии. Не следует делать темой разговора саму депрессию или упрекать больного в том, что его поведение в тягость окружающим: для самого больного его состояние и так достаточно угнетающе и болезненно. Ни в коем случае не следует оставлять больного наедине со своими проблемами или ограничивать контакт с ним.

Депрессии делают человека одиноким: он забирается в своею «нору», проводя дни в полной бездеятельности. Именно в этой ситуации больному необходима помощь близких, которые должны открыть ему всю палитру возможностей возвращения смысла жизни. Нельзя оставлять попытки включить пациента в повседневный ход жизни, в межчеловеческие контакты. Партнер может взять на себя обязанность поддерживать связи с детьми, соседями, (бывшими) друзьями, просить их время от времени звонить больному по телефону. Разговор с соседом о телевизионной передаче, спорте погоде и т. д., занятие хобби помогут выкарабкаться из выбранной самим пациентом изоляции. Даже такие, казалось бы, мелочи, как своевременное вставание с постели, чтение утренней газеты – любая активность, вносящая структуру в повседневность – являются чрезвычайно важными. В план дня должны входить регулярные занятия упражнениями для улучшения речи и подвижности. Четко зафиксированное время для различных видов активности дают больному опору, пробуждают в нем желание снова и снова пережить радость от одержанных маленьких побед над болезнью.

Нарушения моторики, вызванные биохимическими реакциями, невозможно преодолеть произвольным усилием воли или приступом ярости – наоборот, отрицательные эмоции ведут к дальнейшим затруднениям и блокадам. Несмотря на всю сложность попыток сохранить присутствие духа, следует помнить, что только спокойствие, невозмутимость и самообладание помогут позитивно воздействовать на течение заболевания. Гнев и принудительные попытки во что бы то ни стало достичь состояния, предшествующего заболеванию, абсолютно нецелесообразны, неосуществимы и бессмысленны.

Необратимый и усиливающийся процесс, приводящий к нарушениям двигательной актитвности, вызывает у больных БП ощущение потери контроля над своим организмом. Неустойчивость самочувствия и усиление симптоматики становятся причиной чувства беспомощности и безнадежности. Потеря контроля над собой подрывает ощущение веры в собственные силы, пробуждает сомнения и снижает самооценку больного. Эти эмоциональные реакции существенно усиливают стресс организма за счет напряжения мышц и активирования вегетативных процессов. Вследствие этого усиливается симптоматика заболевания: напряжение и негативная акцентированность ведет к дополнительному расходованию допамина. Если организм не получает требуемого количества допамина, его недостаток проявляется в виде еще большего усугубления симптомов, которые пострадавшие воспринимают как неизбежность, что, в свою очередь, вселяет в них чувство дальнейшей потери контроля. Ощущение того, что организм ведет себя иначе, чем ожидается, еще больше угнетает чувство веры в себя. Круг замкнулся!

Этот порочный круг укрепляют требования, предъявляемые социальной средой, а также стремление пациентов избегать обусловленных этими требованиями ситуаций, что опять же снижает самооценку больных.

Менее уверенные в себе пациенты пытаются всеми способами уклониться от общения с другими людьми. Все более уединяясь, они теряют практику социального общения. Болезненный опыт неприятных ситуаций и дефицит опыта общения усиливают чувство неуверенности в себе и подталкивают к еще большей изоляции.

Таким образом, БП как никакое другое заболевание, влияет на общее состояние человека: органические дефициты ведут к заниженной самооценке и негативной оценке ситуаций. Стыд и страх влекут за собой отчужденность и уединение. Тот, кто осознанно лишает себя общения с друзьями, приятного времяпрепровождения – походов в кино, на концерты, спортивные мероприятия, выставки, торжества – перестает радоваться жизни, обвиняя в этом болезнь и делая ее своим врагом.

С прогрессированием заболевания каждый пациент встает перед необходимостью решения таких проблем повседневной жизни, как возможность продолжения профессиональной деятельности, управления автомобилем и т. п. Реалистически оценивая сложившуюся ситуацию, больные вынуждены признать неизбежность перемен. Самостоятельность и ответственность в принятии решений укрепляет их самооценку. В то же время пациенты, лишенные шанса принимать решения вследствие отсутствия поддержки или незнания альтернативных возможностей, оказываются в ситуации растерянности и беспомощности: попечительские функции берут на себя другие люди, не всегда учитывающие желания больного и уважающие его чувства. Отсутствие эмоциональности в мимике и бедность жестикуляции больного усиливают у его близких впечатление потери интереса к окружающему и переутомления. Кроме того, нарушения речи и общая замедленность осложняют попытки больного отстаивать свою точку зрения в ответственных ситуациях.

Из опыта известно, что излишняя опека, лишение пациента самостоятельности и независимости, перерастающие в чрезмерное регламентирование его жизни, приводят, опять же, к утрате веры больного в себя и свои силы, повергают его в состояние полной потери активности, повергают его в отрешенное состояние, в существование, лишенное смысла жизни.

Одно из важнейших решений, которое, по возможности, должен принять сам больной, это вопрос продолжения трудовой деятельности. Пожилые пациенты с долгим трудовым стажем относятся к факту более раннего, чем предполагалось, прекращения профессиональной деятельности относительно спокойно, особенно, если их работа не отличалась разнообразием. Да и финансовые потери при начислении пенсии не настолько велики. Самым тягостным фактором становится сокращение или утрата социальных контактов, ощущение своей ненужности и страх перед изоляцией и одиночеством, беспереспективность.

Предметом серьезных размышлений должен стать не только момент прекращения трудовой деятельности, но и тщательное планирование своего свободного времени, на которое должно уходить не меньше времени и энергии, чем прежде на работу. Это позволит избежать чувства ущемленности и потерянности на новом для себя этапе жизни. Некоторые пациенты, считающие себя ценными и незаменимыми специалистами, считают невозможным покинуть свое рабочее место. В таких случаях следует как можно конкретнее зафиксировать время, требующееся для доработки текущих проектов и заданий и постараться определить и подготовить преемника, который сможет продолжить начатое вами дело с достаточной долей ответственности и усердия.

Для некоторых больных преждевременное прекращение трудовой деятельности по своей драматичности соизмеримо разве что со стихийным бедствием. Это прежде всего касается более молодых пациентов, зачастую имеющих детей в школьном или студенческом возрасте, зависящих от доходов родителей. Страх перед невозможностью в достаточной мере обеспечить семью заставляет таких больных держаться за рабочее место «до последнего», упорно игнорируя тот факт, что такая ситуация не может долго продолжаться без ущерба для здоровья. В этом случае необходима разъясняющая беседа о нерациональности подобной тактики, в которой следует с одной стороны, подчеркнуть негативность воздействия стресса и его последствий для течения заболевания, с другой – указать на возможности уменьшения стрессовых ситуаций за счет перехода на неполный или гибкий график работы или смену рода деятельности. Кроме того, пациентам следует заблаговременно позаботиться о своем пенсионном финансовом обеспечении с учетом степени инвалидности.

Возможность управлять автомобилем – бесспорно важный в наше время фактор, обеспечивающий нам мобильность, независимость и самостоятельность. Поэтому тема управления транспортным средством пациентами с БП является предметом непрекращающихся дискуссий. С одной стороны, эта проблематика обусловлена действием принимаемых медикаментов, с другой – симптоматикой самого заболевания: замедленностью принятия решений и двигательных реакций. В обыденных ситуациях манера вождения БП-пациентов ничем не отличается от таковой у здоровых автомобилистов – совсем наоборот, они реже становятся участниками аварий, поскольку ездят медленно, осторожно и прежде всего, нечасто. Большинство больных пользуется автомобилем на коротких, хорошо знакомых участках пути, стараясь, к тому же, по возможности не ездить в ночное время. Однако именно редкое пользование автомобилем повышает риск аварийных ситуаций, и в пересчете на проведенные километры в дороге количество задействованных в авариях больных БП достаточно высоко.

Многие пациенты рассказывают о ситуациях, которые могли закончиться аварией. Колебания двигательной активности у больных непредсказуемы и могут во время езды привести к внезапному наступлению Off-фазы. Кроме того, весьма существенным изменениям подвержены внимательность и бдительность. Замедленность процессов мышления, не бросающаяся в глаза в повседневной и профессиональной деятельности, в процессе вождения автомобиля может сыграть роковую роль. Восприятие различных раздражителей, одновременная обработка их в совокупности и быстрое принятие решения у больных БП замедлены или нарушены. Учитывая нынешнюю плотность, скорость и интенсивность движения, все это может вести к неадекватной реакции в критических ситуациях.

В том случае, если пациент не готов отказаться от вождения автомобиля, ему следует провести тесты на скорость мышления и реакции. Некоторые клиники предоставляют подобные услуги пожилым и хронически больным автомобилистам. При желании можно взять несколько практических уроков под контролем инструктора с целью проверки навыков безопасного вождения.

Уже неоднократно подробно описывалось, что ожидание диагноза одинаково драматично как для самого пациента, так и для членов его семьи, которые чаще всего первыми и отмечают пока еще незаметные для посторонних перемены в состоянии больного. Подтверждение диагноза с отрицательным прогнозом изменяет привычное течение жизни всех, кто находится рядом. После первого шока приходит время внесения корректив в планирование и структурирование жизни, которые, если возможно, должен взять в свои руки сам больной, качество жизни которого во многом зависит от способности продолжать работать, поддерживать дом, заботиться о семье и оставаться независимым. Фазы отрешенности, пассивности или депрессий, характерные для БП-пациентов, зачастую принуждают близких принимать преждевременные решения о перераспределении функций и возложении всех обязанностей на себя.

Разумеется, каждодневный, продолжительностью в 24 часа, контакт с больным и его болезнью требует огромного запаса душевных и физических сил. Эта миссия бессрочна, и нужно стремиться, как минимум, сохранить силы на всем ее протяжении, не подорвав собственное здоровье. Ведь в отличие от профессиональной сиделки, которая после работы может пойти домой и отдохнуть, партнер больного не может позволить себе выходных. Кроме того, он, как и сам больной, оказывается в изоляции, когда и близкие друзья, чтобы лишний раз не «напрягать», стараются реже заходить, звонить и даже напоминать о себе, не желая казаться назойливыми.

С прогрессированием симптоматики заболевания медлительность в движениях и принятии решений нередко становятся поводом для отстранения больного от выполнения самых простых задач. Так, нетерпеливая жена, недолго думая, отнимает из неуверенных рук мужа ключ, когда тот долго возится с замком, нож, чтобы поскорее порезать овощи, телефонную трубку, чтобы договориться о встрече. Тем самым она оказывает ему «медвежью услугу»: такая «помощь» обрекает самооценку партнера на полную деградацию. Поступать в подобных случаях следует с точностью до наоборот: собрать в кулак все свое терпение, дать больному возможность, а главное – время выполнять свои обычные обязанности. Чем лучше он сам будет обеспечивать свои потребности, тем дольше будет чувствовать себя полноправным членом семьи, и тем больше времени останется у его партнера для себя.

Как правило, больной не ждет от своего партнера полной самоотдачи и самопожертвования. Следует заключить между собой своего рода договор об обязанностях «сторон» и обозначении границ. В конце концов, не следует пытаться нести больше, чем можно поднять. Однако определение этих границ на практике – это сугубо индивидуальный процесс, касающийся только больного и его близких.

В поздних стадиях, с нарастанием симптоматики заболевания, а следовательно, и возрастающей зависимости больного от посторонней помощи, на партнера ложится все большее бремя обязанностей. И как раз в этот период очень важно поддерживать и уважать достоинство и независимость больного, продолжая и далее по возможности совместно решать каждодневные задачи. Необходимо прислушиваться к его мнению, учитывать желания: позволить ему выбрать себе одежду, маршрут прогулки, принять участие в составлении списка покупок, меню на обед и т. д, поскольку любая, на первый взгляд, мелочь приобретает для больного, которому невероятно трудно примириться с ростом своей зависимости от других, неоценимое значение. И самое главное: с больным надо говорить, говорить о пустяках, говорить об успехах, обсуждать события, новости, телепередачи, стараться услышать от него собственное мнение о происходящем, непрерывно втягивая его в разговор, одновременно не забывая о степени его возможностей, появления первых признаков усталости и признаков, характерных болезни.

На фоне усиливающихся симптомов и без того низкая самооценка больного дополняется чувствами стыда и страха перед мнением и оценкой окружающих. Это неизбежно ведет к блокированию социальных контактов и стремлению к уединению. Хорошо понимая и трезво оценивая всю деструктивность добровольной самоизоляции, сам больной не в состоянии разорвать этот порочный круг. И именно в этот период ему необходима поддержка и помощь самого близкого человека, который должен попытаться с самого начала заболевания – а именно, со времени постановки диагноза – сохранять и поддерживать общение с родственниками, друзьями и коллегами больного. Сопровождая его на этом пути, не разрывая связывающую их нить, дорогие больному люди проживают вместе с ним все этапы этого горького пути и учатся правильному общению и обращению с ним.

Для пациентов с БП разработаны методики преодоления стрессовых ситуаций, призванных помочь направить ментальные и поведенческие установки в позитивное русло, почувствовать себя, как и прежде, полноценным человеком, способным познавать и реализовывать для себя разнообразные сферы жизни.

На специальных семинарах и тренингах, направленных на преодоление стрессовых ситуаций активно отрабатываются и разбираются следующие темы:

• Болезнь Паркинсона и связанные с ней нагрузки.

• Взаимосвязь физического и психологического аспектов.

• Позитивная ментальная настроенность.

При этом вырабатывается следующая шаговая последовательность:

И мы снова обращаемся к упражнениям, без которых немыслимо терапевтическое лечение пациента также и на поздних стадиях заболевания, обеспечивая ему на длительный период необходимое качество жизни.

Поскольку все группы мышц организма связаны между собой, общее расслабление является хорошей предпосылкой для достижения подвижности отдельных частей тела, создавая уверенность в собственных силах.

С помощью предлагаемого комплекса логопедических упражнений можно быстро и эффективно достичь состояния расслабления. Выполнять его полезно и в ситуациях, которые вызывают чувство стресса и повышенного напряжения.

В сидячем положении с выпрямленной спиной необходимо закрыть глаза и сконцентрироваться на своих внутренних ощущениях. При этом, дыхание должно быть спокойно и ровно, внимание следует направить на восприятие отдельных частей тела. Если где-то чувствуется напряжение, нужно попытаться избавится от него. Выполнять упражнение необходимо осознанно и последовательно: ступни – ноги – таз – живот – спина – плечи – руки – кисти рук – шея – лицо. Причем, выполнять его не спеша, стараясь осознанно ощутить все части тела и найти личные «критические» зоны.

Следует применять и старые, уже знакомые, те или иные эффективные упражнения на расслабление. Очень полезны и рекомендуются не только для больных БП такие методики расслабления как аутогенный тренинг, методика прогрессирующей релаксации Якобсона или дыхательная гимнастика.

Особое значение для формирования речи имеют шейные мышцы и мышцы плечевого пояса. Поэтому перед выполнением логопедических упражнений необходимо достичь максимального расслабления этих групп мышц.

Упражнение для плеч. Поднятие и опускание плеч максимально вверх с периодической фиксацией их в этом положении. Попытаться почувствовать ослабление напряжения. Повторить это упражнение с каждым плечом в отдельности.

Упражнение для шеи. Опустить подбородок к груди и снова медленно выпрямить. Не спеша повернуть голову сначала влево, потом вправо – так, словно возникает желание заглянуть через плечо. Задержаться несколько секунд в этой позиции, прежде чем снова повернуть голову в исходное положение.

Дыхание и формирование звука. Для правильного формирования звука голоса при произношении используется дыхание. Глубокое дыхание является основой звонкого голоса и отчетливой речи. Следующие упражнения помогают отрегулировать глубину дыхания и эффективно использовать его при отчетливой артикуляции.

• В положении сидя (можно с закрытыми глазами) дышать равномерно и без напряжения. Сконцентрировать внимание на ощущении дыхания. Положить руки на живот, почувствовав, как с каждым дыхательным движением руки поднимаются и опускаются. Следует задержаться на несколько минут в этой позиции и сознательно ощутить своё равномерное и спокойное дыхание.

Во время произношения удлиняется фаза выдоха. Вдох при этом осуществляется быстро и почти автоматически.

• Положить одну руку на живот и произнести «псссст», как будто призываете кого-то к тишине. При этом, возникает ощущение того, как вначале сокращаются, а затем расслабляются мышцы живота. В процессе произношения фразы смена направления воздуха должна происходить очень быстро. Это можно сравнить с работой кузнечных мехов, которые после сжатия снова раздуваются, наполняясь воздухом.

• Попытайтесь повторить это же упражнение, четко произнося короткие односложные слова: рот – кот – сок – бег – снег – суп – дуб и т. д. Все эти слова заканчиваются на ударный, взрывной согласный звук, образующийся благодаря возникновению преграды на пути воздушной струи. Это способствует быстрому расслаблению стенок живота, что позволяет быстро и автоматически снова наполнить легкие воздухом.

• Тем же способом можно произносить слова из двух-трех слогов: балет – секрет – амулет – винегрет – поток – росток – порог – пирог – козерог – галоп – потоп и т. д. Придумайте свои слова, заканчивающиеся на г-к, б-п, д-т.

• Следующим шагом будет произнесение слов, не имеющих в конце взрывного согласного звука. При этом по окончании произнесения слова следует так же как в предыдущих упражнениях расслабить живот. Попробуйте проделать то же, считая от 1 до 10. Вы убедитесь, что с каждым разом можете считать все дольше, имея достаточный запас воздуха.

Целью этих упражнений является улучшение общей подвижности, тренировка равновесия и осознанного ощущения точки опоры при ходьбе и изменении положения тела.

Упражнения в положении лежа. Гимнастический коврик должен быть не слишком мягким. Опора для головы – удобной, не вызывающей напряжения в шейных мышцах.

• Лежа на спине, выпрямите ноги, руки в стороны. Ладонью вытянутой правой руки коснитесь ладони левой руки. Плечо и руки поворачиваются вместе с рукой. Таз остается неподвижным. Вернитесь в исходное положение. Повторите упражнение левой рукой. Будьте осторожны, если вы страдаете выраженным остеопорозом или дегенеративными заболеваниями межпозвоночных дисков!

• Исходное положение – лежа на спине. Поднимите правую ногу, заведите ее за левую ногу и коснитесь носком пола. Правая половина таза двигается вместе с ногой. Плечи и руки остаются неподвижными. Повторите упражнение левой ногой. Будьте осторожны, если вы страдаете выраженным остеопорозом или дегенеративными заболеваниями межпозвоночных дисков!

• Исходное положение – лежа на спине. Согните ноги в коленях и поставьте их на пол на некотором расстоянии друг от друга. Упираясь пятками в пол, напрягите мышцы бедер и приподнимите таз и нижнюю часть спины. Опустите таз на пол. Дышите равномерно.

• При следующих повторениях упражнения отведите приподнятый таз вправо, затем опустите его на пол несколько справа. Повторите то же движение влево. При последнем выполнении упражнения таз снова опустите в центральное положение.

Вставание с постели и укладывание в постель.

• Самая щадящая позвоночник и экономящая силы позиция при вставании с постели – лежа на боку. Откиньте одеяло и с помощью рук вначале повернитесь на бок. Обопритесь обеими руками о край кровати, одновременно опустите ноги и сядьте на кровати. Прежде, чем встать, сделайте несколько глубоких вдохов, чтобы урегулировать кровообращение.

• Процедура укладывания происходит в обратном порядке. Сядьте на кровать, обопритесь обеими руками на то место, где должна лежать голова, при этом одна рука опирается на ладонь, другая – на локоть. Чтобы принять затем лежачее положение, важно, чтобы все предплечье – от кисти до локтя – находилось на кровати. Теперь опуститесь на плечо. В тот момент, когда вы начинаете укладываться, ноги поднимаются практически сами по себе. Теперь, если хотите, можно перекатиться на спину.

Вот мы и подошли к концу моего повествования об этой тяжелой болезни. Я ничего не придумал и добросовестно поделился со всем тем, что смог почерпнуть из различных и многочисленных источников, ссылками на которые я нередко пренебрегал, чтобы не засорять текст и не создавать дополнительных трудностей для читателя. Я пытался ответить на вопросы, которые, как мне кажется из собственного опыта, должны интересовать всех тех, кто как-то связан с этой болезнью.

Улеглись на бумаге теоретические обоснования и выводы из них, предположения, советы, предложения, пожелания и даже упражнения. Казалось бы, все сказано и пересказано – да нет, остались два важных вопроса, которые возникнут и возникают в последней фазе этого жестокого заболевания. Эти проблемы связаны с последней, заключительной фазой, за которой наступает смерть, именно то, о чем говорилось в начале работы. Одним из самых тяжелых процессов, свойственных последних фазам развития БП, является прием пищи, и проблемы, связанные с ним.

Нарушения глотания. Болезнь Паркинсона нарушает чувствительность и вызывает дисфункцию мышц глотки и языка. В результате пища попадает в пищевод даже при отсутствии глотательного движения. Оценить симптоматику нарушения глотания можно по следующей шкале:

0 – нарушения глотания нет (нормальная диета без ограничений);

1 – возможность глотать жидкую пищу и жидкость;

2 – возможность глотать только жидкость;

3 – трудности с проглатыванием жидкости или слюны;

4 – полная дисфагия (невозможность глотания).