Болезнь Паркинсона подступила незаметно. Ранние симптомы заболевания были настолько неуловимы и прогрессировали так медленно, что я легкомысленно принял их за возрастные изменения.

В 2004 году мне исполнилось 60 лет. Я чувствовал себя здоровым. Прошло уже четыре года с тех пор, как благодаря успешной операции остался позади рак предстательной железы – единственная серьезная медицинская проблема, с которой я столкнулся в своей взрослой жизни. Я с нетерпением ждал завершения своей карьеры в юридической фирме в Вашингтоне, где занимался юридической практикой с 1971 года. Я также с нетерпением ждал выхода на пенсию, когда у меня появится больше времени для жены и семьи, для поездок, литературного творчества, фотографии и других хобби, на которые у меня хронически не хватало времени.

Правда, в последние годы мой почерк, никогда и раньше не отличавшийся изяществом, значительно ухудшился. Зачастую я не мог прочитать свои же заметки. Возникли также трудности с работой на клавиатуре – руки болели уже после нескольких минут печатания, а опечаток становилось всё больше. Я полагал, что это не серьезнее синдрома запястного канала.

О да, меня еще беспокоила досадная дрожь в правой руке, особенно заметная, когда я выходил утром на улицу забрать ежедневную газету. Я думал, что эта дрожь была просто симптомом старения, и игнорировал ее, говоря себе, что у моего отца (который прожил больше 90 лет) также был незначительный тремор в одной руке в последние годы его жизни, как и у одного из моих братьев (на 15 месяцев моложе меня). «Ничего серьезного», – успокаивал я себя.

Еще кое-что. Я несколько неуверенно спускался по утрам вниз по лестнице, но не видел в этом ничего страшного: я не падал и даже не был близок к падению. Я вполне приспособился держаться за перила.

Другие члены моей семьи не проявляли подобного оптимизма. Джоанна, моя жена, была особенно обеспокоена тремором в правой руке. «Тебе надо с этим показаться врачу», – советовала она мне.

Наконец, я запланировал то, что, по моим ожиданиям, должно было стать обычной консультацией с терапевтом. Джоанна еще раз напомнила мне спросить его о треморе. Я не видел в этом необходимости, но полагал, что игнорировать слова жены неразумно.

Впервые я встретил своего терапевта в 1963 году, когда мы учились в Амхерстском колледже. К 2004 году он был моим лечащим врачом уже более 30 лет. Ему потребовалось около пяти минут, чтобы поставить предварительный диагноз. Тогда он сказал мне, что, поскольку мы знаем друг друга давно и общаемся доверительно, он будет со мной откровеннее, чем с большинством пациентов: «Я думаю, что у тебя болезнь Паркинсона», – произнес он. Я слышал, что Мохаммед Али (общественный деятель и бывший чемпион по боксу), Майкл Джей Фокс (актер) и Джанет Рено (бывший генеральный прокурор США) страдали этой болезнью. Больше о болезни Паркинсона я не знал ничего. Я догадывался, что в ней нет ничего хорошего, но не более того.

Как ни странно, я ничуть не занервничал. Мне было просто любопытно, что последует из диагноза, и по необъяснимым причинам я оставался спокойным и бесстрастным, будто мы с врачом говорили о другом пациенте.

Мой терапевт рекомендовал обратиться к конкретному неврологу с большим опытом лечения пациентов с болезнью Паркинсона. Он подчеркнул, что я должен пойти именно к нему, а не просто к общему неврологу. Но оказалось, что данный специалист настолько занят, что встреча в ближайшем будущем не представлялась возможной. Наконец, после того как мой терапевт вмешался и поговорил напрямую с неврологом, я смог записаться на прием{1}.

Джоанна сопровождала меня в кабинет невролога. Она хотела сама услышать, что он скажет. Осмотрев меня, он подтвердил диагноз болезни Паркинсона, но хотел исключить другие варианты, в том числе опухоль головного мозга. Мы договорились о проведении магнитно-резонансной томографии (МРТ). Аппарат МРТ использует магнитное поле и радиоволны для создания детальных изображений внутренних структур организма. На ранних стадиях болезни Паркинсона МРТ головного мозга обычно показывает норму, поэтому используется редко, однако невролог должен был убедиться, что других причин для моих симптомов нет{2}.

После анализа результатов МРТ Джоанна и я вернулись к неврологу. Он улыбнулся. «У меня для вас хорошая новость, – сказал он. – По крайней мере, я надеюсь, что вы сочтете это хорошей новостью. У вас болезнь Паркинсона».

Может показаться абсурдным называть диагноз болезни Паркинсона «хорошей новостью», однако, думаю, понятно, что имел в виду невролог. По сравнению с некоторыми другими возможными вариантами, такими как опухоль головного мозга, болезнь Паркинсона была менее тревожной.

Невролог сказал, что она не является смертельной или неизбежно инвалидизирующей, что она поддается лечению, что информированный пациент может влиять на проводимую терапию и что большинство людей с диагнозом болезни Паркинсона могут оставаться активными и продуктивными в течение многих лет. Если бы моя прабабушка была еще жива и услышала заключение невролога, она сказала бы: «Могло быть и хуже».

Действительно, некоторые из альтернатив были намного хуже. Вскоре после того, как мне поставили диагноз, я позвонил своему ровеснику из другой юридической фирмы в Вашингтоне, чтобы обсудить статью, которую я написал. Несмотря на то, что мы знали друг друга почти тридцать лет, мы не были близкими друзьями и не разговаривали уже очень долгое время. Взяв трубку, он что-то пробормотал, и я едва его понял. Казалось, он только что вышел от стоматолога, о чем я его и спросил.

Однако я насторожился, когда он сообщил, что это была общемедицинская проблема, а не просто стоматологическая.

«Надеюсь, ничего серьезного?» – поинтересовался я.

«Боюсь, что как раз наоборот», – ответил он.

У него был боковой амиотрофический склероз, часто называемый БАС{3} или болезнью Лу Герига. Он умер вскоре после нашего разговора.

Так что некоторые из альтернатив были хуже. Но это являлось лишь частью того, что хотел донести до меня мой невролог, и мои перспективы жить полноценной и активной жизнью с болезнью Паркинсона оказались намного лучше, чем я полагал.

Болезнь Паркинсона является вторым по распространенности нейродегенеративным заболеванием в Соединенных Штатах. Опережает ее только болезнь Альцгеймера. Примерно у 60 000 человек в Соединенных Штатах ежегодно диагностируется болезнь Паркинсона. Общее количество заболевших не определено, но по некоторым оценкам в одних только Соединенных Штатах оно достигает миллиона, а то и более. По ряду причин многим пациентам терапевт не ставит диагноз болезни Паркинсона. Некоторые люди просто не консультируются с врачом. Другие обращаются к докторам, но не получают правильного диагноза.

Верный диагноз имеет решающее значение. Чтобы получить точный диагноз, многие пациенты обращаются к специалистам по двигательным расстройствам{4}, то есть к неврологам, прошедшим дополнительное обучение по болезни Паркинсона и другим нарушениям двигательной сферы. Эксперты установили, что диагноз болезни Паркинсона, поставленный специалистом по двигательным расстройствам, оказывается верным в 98,6 % случаев.

Есть пациенты, которые обращаются к общему неврологу, лечащему свыше 100 неврологических состояний. Однако бывают случаи, когда постановка диагноза оказывается затруднительной для неспециалистов. У многих из тех, кому в итоге диагностировали болезнь Паркинсона, невролог общей практики ранее отрицал наличие этого заболевания. Причем поразительно высокий процент (возможно, 25 %) пациентов, кому диагноз болезни Паркинсона был первоначально поставлен неврологом, позже выясняли, что он оказался ошибочным.

Что может затруднить диагностику болезни Паркинсона для неспециалистов, так это тот факт, что большинство случаев болезни Паркинсона (приблизительно 90 %) являются спорадическими. В медицинской терминологии «спорадический» означает не периодический, а скорее случайный, то есть возникающий без какой-либо очевидной причины. В настоящее время не существует анализа крови или другого лабораторного теста, который можно было бы использовать для диагностики спорадической болезни Паркинсона. В результате определение болезни Паркинсона у пациента обычно основывается на истории его болезни и оценке симптомов неврологом. Иногда неврологи всё же используют различные методы исследования, чтобы исключить вероятность того, что какое-то другое расстройство вызывает присутствующие симптомы. Однако чаще диагноз может быть поставлен без каких-либо дополнительных исследований.

Для подбора лечения болезни Паркинсона пациенту придется неоднократно посещать врача. Компетентный и опытный доктор, а также открытые и доверительные отношения между пациентом и врачом являются хорошими предпосылками для успешного лечения. Если пациенту трудно определиться с подходящим неврологом, следует попросить направление к специалисту у своего терапевта. Если пациент входит в группу поддержки, он также может обратиться за рекомендациями к другим членам группы.

В 1913 году патологоанатом Фредерик Леви заметил, что клетки мозга умерших пациентов с болезнью Паркинсона содержат микроскопические скопления белка, теперь известные как тельца Леви. Даже сегодня тельца Леви могут быть выявлены только во время вскрытия. Согласно отчету организации Национальных институтов здоровья (National Institutes of Health), при вскрытии тельца Леви обнаруживаются в головном мозге многих пожилых людей, которым не был поставлен диагноз болезни Паркинсона. Одно исследование показало, что тельца Леви были найдены у 8 % людей старше 50 лет, почти у 13 % людей старше 70-ти и почти у 16 % людей старше 80-ти. В результате некоторые эксперты называют болезнь Паркинсона «феноменом айсберга», зачастую остающегося незамеченным у пожилых людей, не имеющих внешних признаков заболевания.

Литература по болезни Паркинсона полна статистики, о которой я упоминал. Некоторые из основных статистических данных представлены в прилагаемой таблице. Широкий диапазон множества показателей в таблице позволяет предположить, что это не более чем приблизительные оценки. В настоящее время не существует аналитического центра, в котором собиралась бы совокупная информация о пациентах с болезнью Паркинсона.

В любом случае статистика маскирует широкое разнообразие симптомов болезни Паркинсона. Как и некоторые другие заболевания (например, рассеянный склероз{5}), болезнь Паркинсона была названа болезнью типа «снежинки». Как нет двух одинаковых снежинок, так нет и двух пациентов с болезнью Паркинсона с одинаковыми симптомами. Конкретный пациент с болезнью Паркинсона не обязательно имеет все или даже большинство типичных симптомов заболевания. Некоторые симптомы проявляются у одних пациентов, но не наблюдаются у других; у одних симптомы появляются статистика болезни паркинсона раньше, у других позже; некоторые симптомы более выражены у одних пациентов, нежели у других. Вот почему при написании этой книги я решил полагаться не только на свой личный опыт, но и на опыт других пациентов с болезнью Паркинсона, а также на опыт их партнеров.

В 1817 году лондонский врач по имени Джеймс Паркинсон охарактеризовал состояние, которое теперь называется «болезнью Паркинсона», описав следующие симптомы: тремор, мышечная ригидность{9}, отсутствие (или замедление) движений, трудности при ходьбе и проблемы с сохранением равновесия. Паркинсон определил их как самостоятельное заболевание. Сегодня, спустя два столетия, несмотря на то, что о болезни известно гораздо больше, ее диагноз всё еще основан на описании симптомов, предложенных Паркинсоном.

Невозможно достоверно спрогнозировать, какие из них появятся у пациента с болезнью Паркинсона и когда. Некоторые симптомы очевидны во время постановки диагноза; другие могут развиваться годами, а третьи – не проявиться никогда.

Некоторые симптомы усугубляют последствия других признаков болезни Паркинсона. Например, мышечная ригидность, замедленные движения, нарушение равновесия, низкое артериальное давление, утомляемость и неспособность к целенаправленной деятельности вызывают затруднения при ходьбе и повышают риск падения. Подобным же образом низкое артериальное давление и потеря глубокого сна увеличивают вероятность быстрой утомляемости.

Кроме того, побочные эффекты некоторых препаратов от болезни Паркинсона иногда напоминают симптомы заболевания. Следовательно, бывает трудно определить, вызван ли конкретный симптом болезнью, лекарством или и тем и другим. Например, импульсивное поведение, низкое артериальное давление и проблемы со сном могут быть вызваны как болезнью Паркинсона, так и лекарствами от нее – или же обоими факторами.

Последствия болезни Паркинсона могут значительно отличаться у разных пациентов. Например, у одних он приводит к гиперкинезии, у других – к неподвижности; одни пациенты чувствуют сонливость, другие страдают от бессонницы; у некоторых кожа становится жирной, у других – сухой; есть те, у кого развивается чрезмерная потливость, и те, у кого недостаточное потоотделение.

Болезнь Паркинсона более распространена среди мужчин, нежели среди женщин. Между тем недавние исследования показывают, что у мужчин симптомы, связанные с нарушениями двигательной сферы, могут быть более проявлены, а у женщин чаще развиваются симптомы, не связанные с движениями.

Болезнь Паркинсона, по крайней мере частично, является болезнью человеческого мозга. Мозг – самая сложная часть нашего тела; вероятно, это наиболее высокоорганизованная структура на Земле. Он гораздо сложнее и мощнее, чем самый современный компьютер. В настоящее время ученые только начинают понимать, как работает мозг.

Нейроны. Основной единицей мозга является клетка мозга, или нейрон. Мозг состоит примерно из трех фунтов нейронов[4], плавающих в четырех-пяти унциях[5] жидкости внутри черепа. По имеющимся оценкам, человеческий мозг в норме содержит около 86 миллиардов нейронов. Каково бы ни было точное число нейронов, их количество намного больше, чем число живущих на Земле людей (около 7,3 миллиарда).

Нейротрансмиттеры. Нейроны посылают сигналы другим нейронам, выделяя (или секретируя) химические вещества, называемые нейротрансмиттерами. Мозг использует нейротрансмиттеры, чтобы заставить сердце биться, легкие дышать, а желудок обрабатывать пищу. Нейротрансмиттеры могут влиять на настроение, сон и концентрацию. Согласно текущим подсчетам, в мозге более 100 нейротрансмиттеров, каждый из которых имеет определенную функцию или функции.

Некоторые нейротрансмиттеры являются возбуждающими, другие – ингибирующими, а третьи выполняют и ту и другую функцию. Возбуждающие нейротрансмиттеры стимулируют мозг. Ингибирующие нейротрансмиттеры успокаивают его и помогают создать равновесие. Ингибирующие нейротрансмиттеры легко истощаются, когда возбуждающие нейротрансмиттеры становятся сверхактивными{10}.

Нейронные сети. Нейроны общаются друг с другом через высокоструктурированные нейронные сети. Каждый нейрон получает сигналы и посылает их другим нейронам. Предполагается, что один нейрон может общаться с 10 000 других нейронов, получая и посылая сигналы. Нейроны отделены от других нейронов небольшими промежутками, называемыми синапсами.

Когда нейротрансмиттер высвобождается одним нейроном (обозначим его «Нейрон № 1») и покидает то, что называется терминалью аксона Нейрона № 1, он проходит через синапс к другому нейрону («Нейрон № 2») и прикрепляется к его рецептору. Электрический сигнал затем активируется или ингибируется Нейроном № 2. Если электрический сигнал достигает конца Нейрона № 2, последний выпускает нейротрансмиттер, который перемещается по синапсу и присоединяется к следующему нейрону. Тогда цикл начинается снова.

Болезнь Паркинсона снижает уровень трех нейротрансмиттеров мозга: норадреналина, серотонина и дофамина.

Норадреналин является возбуждающим нейромедиатором. Он отвечает за стимулирующие процессы в организме. Это главный химический медиатор симпатической нервной системы, части нервной системы, которая контролирует многие автоматические функции организма, такие как пульс и артериальное давление. Норадреналин также отвечает за концентрацию и эмоциональную стабильность.

Серотонин является ингибиторным нейромедиатором; он не стимулирует мозг. В его функции входит регуляция аппетита, контроль сна, памяти, обучаемости, настроения и сокращения мышц. Адекватное количество серотонина необходимо для стабилизации настроения и баланса возбудимости мозга.

Дофамин обладает как возбуждающим, так и ингибирующим свойствами. Он выполняет важные функции в регуляции движений тела, памяти, когнитивных функций, сосредоточения, сна, мотиваций и настроения. Дефицит дофамина может вызвать замедление и несогласованность движений, избыток – заставить тело совершать ненужные движения.

Симптомы болезни Паркинсона развиваются, когда запасы дофамина в мозге истощены примерно на 60-80 %. Потеря дофамина влияет на способность человека контролировать движения, запоминать, обрабатывать информацию и концентрироваться. Потеря дофамина также влияет на перемены в настроении человека.

Нейрохимические изменения мозга, возникающие в результате снижения уровня норадреналина, серотонина и дофамина, а также стресс от хронического заболевания объясняют, почему у значительного процента пациентов с болезнью Паркинсона (возможно, от 40 до 50 %) на определенном этапе развивается клиническая депрессия.

Черная субстанция, которая на латыни называется «Substantia nigra» и в переводе означает «темное вещество», представляет собой темную пигментированную массу серповидной формы, расположенную в среднем мозге, в верхних отделах ствола мозга{11}.

Нейроны в черной субстанции производят дофамин, а болезнь Паркинсона приводит к их гибели, вызывая дисфункцию движений.

Тельца Леви. Как упоминалось в главе 1, клетки головного мозга умерших пациентов с болезнью Паркинсона содержат микроскопические скопления белка, известные как тельца Леви. Они находятся в определенных областях мозга, включая черную субстанцию{12}.

Альфа-синуклеин. Основным компонентом телец Леви является белок, называемый альфа-синуклеином. Несмотря на то, что его функция в здоровых клетках неясна, есть убедительные доказательства того, что он играет ключевую роль в развитии болезни Паркинсона.

Обычно альфа-синуклеин легко растворяется в клеточных жидкостях. Однако при определенных условиях он теряет эту способность и имеет тенденцию к агрегации. Накопление нерастворимой формы альфа-синуклеина может нарушить функцию клетки утилизировать дополнительный альфа-синуклеин. В результате накопленный альфа-синуклеин может стать токсичным для клеток головного мозга и вызвать дисфункцию нейронов.

Патология альфа-синуклеина была также обнаружена в других системах организма, обычно не связанных с болезнью Паркинсона. Это говорит в пользу теории, согласно которой болезнь Паркинсона поражает области вне черной субстанции и выходит таким образом за пределы центральной нервной системы. В действительности самые ранние симптомы Паркинсона включают запор и другие желудочно-кишечные проблемы. Есть даже свидетельства того, что болезнь появляется в нервных клетках кишечника раньше, чем она появляется в мозге.

Первопричина неизвестна. Может и не быть единой причины – многие ученые считают, что заболевание, вероятно, обусловлено генетическими дефектами в сочетании с воздействием определенных нейротоксинов, таких как пестициды или другие химические вещества. Однако, несмотря на множество предполагаемых причин, ни одна теория возникновения болезни так и не была подтверждена окончательно. На данный момент лучшее, что мы можем сделать, – это перечислить несомненные факторы риска.

Исследователи выявили ряд факторов риска, которые с большой вероятностью связаны с началом болезни Паркинсона.

• Пестициды и гербициды. Есть свидетельства того, что пестициды и гербициды могут оказаться факторами, провоцирующими развитие болезни Паркинсона.

• Сельская местность. Риск заболеть болезнью Паркинсона выше среди людей, которые живут в сельской местности, и особенно высок среди работников сельского хозяйства и людей, пользующихся водой из частных водоемов.

• Возраст. Риск возникновения болезни Паркинсона связан с возрастом. Пиковый возраст начала болезни Паркинсона – 60 лет (мой возраст на момент постановки диагноза). Около 80 % пациентов с болезнью Паркинсона заболевают в возрасте от 40 до 70 лет. У 10 % пациентов недуг развивается в возрасте 40 лет или ранее.

• Генетика. Специфические генетические факторы, по-видимому, объясняют раннее начало болезни Паркинсона, относительно редкую форму, поражающую людей в возрасте до 50 лет. Если родители или родные (брат или сестра) человека заболели в молодом возрасте, то риск развития болезни Паркинсона у него выше среднего. Однако если у человека есть родственник, у которого болезнь Паркинсона развилась в пожилом возрасте, то риск заболеть оказывается средним. Для определенных генов, связанных с болезнью Паркинсона, также доступно генетическое тестирование. Однако лишь около 10 % случаев болезни Паркинсона связаны с конкретной генетической причиной (например, мутацией в генах Pink1, PARK2 и PARK8). Большинство случаев были классифицированы как идиопатические или спорадические; это означает, что причина неизвестна.

• Пол. Исследователи обнаружили, что болезнь Паркинсона поражает примерно на 50 % больше мужчин, чем женщин. Однако причины такой разницы неизвестны.

• Курение / употребление кофе. Процент курящих с болезнью Паркинсона меньше, чем процент некурящих. На основании этих данных может показаться, что курильщики подвержены меньшему риску развития этого заболевания, чем некурящие. Конечно, следует принимать во внимание неблагоприятные последствия курения для здоровья, прежде чем делать вывод о пользе курения в случае болезни Паркинсона. Бывает и наоборот: люди с болезнью Паркинсона могут иметь симптомы, которые заставят их ограничить курение или вообще бросить курить.

Абсолютно то же самое можно сказать о кофе. Я не встречал никаких доказательств того, что кофе или кофеин влияют на возникновение болезни Паркинсона или на ее лечение.

• Стресс. Некоторые эксперты полагают, что хронический эмоциональный стресс провоцирует развитие болезни Паркинсона; другие же говорят, что стресс не вызывает и не усугубляет недуг.

В моем же случае я не знаю, почему, когда или где я заработал болезнь Паркинсона. Иногда я задумываюсь, что я мог сделать или какому воздействию подвергнуться. Случилось ли что-то в течение первых 18 месяцев моей жизни, когда моя семья жила на ферме около армейской базы, где работал мой отец? Было ли это какое-то соединение из химического набора, с которым я играл в детстве? Или всему виной почва, загрязненная захоронениями оружия времен Первой мировой войны около места, позже ставшего моим домом в Вашингтоне? Или это была чистейшая случайность?

Я не зацикливаюсь на этом. С моей точки зрения, важность вопроса не в том, что привело к развитию у меня болезни Паркинсона, а в том, как я собираюсь жить с этим дальше.

Паркинсонизм относится к целой группе заболеваний с симптомами, подобными симптомам болезни Паркинсона, такими как тремор, ригидность мышц, медлительность движений и проблемы с равновесием. Болезнь Паркинсона является наиболее распространенной формой паркинсонизма. Тем не менее было подсчитано, что от 20 до 25 % людей, впервые диагностированных неспециалистом, получат диагноз с другой формой паркинсонизма, а не болезнь Паркинсона.

Как правило, пациент с болезнью Паркинсона имеет тельца Леви в нейронах мозга. Когда пациенту дают заместительную терапию дофамином, симптомы исчезают. Паркинсонизм, напротив, помимо типичных симптомов болезни Паркинсона имеет и другие, не поддающиеся лечению заместительной терапией дофамином.

Вот расстройства, которые традиционно относят к атипичному паркинсонизму:

• Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) – это прогрессирующее заболевание головного мозга, вызывающее проблемы с походкой и равновесием. К проявлениям ПНП относятся нарушение движений глаз (в частности, затруднения при взгляде вниз) и изменения настроения и поведения, такие как депрессия или апатия.

• Множественная системная атрофия (МСА) – это комплекс медленно прогрессирующих расстройств, поражающих центральную и вегетативную нервные системы. Признаки и симптомы МСА часто включают в себя плохую координацию, невнятную речь, проблемы с регуляцией артериального давления, затрудненное глотание, мужскую импотенцию, запоры и проблемы с мочеиспусканием.

• Кортикобазальная Дегенерация (КБД) возникает в результате атрофии множества участков головного мозга. Симптомы КБД включают ригидность, дистонию (непроизвольные сокращения мышц), трудности с равновесием и проблемы с координацией.

• Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) – это расстройство, связанное с теми же скоплениями белка, что и при болезни Паркинсона (тельца Леви), но в областях по всему мозгу. Патология ДТЛ такая же, как при болезни Паркинсона с деменцией. Симптомы ДТЛ включают когнитивные проблемы, галлюцинации, брадикинезию (замедленные движения), ригидность мышц, тремор и шаркающую походку, а также потерю памяти, способности здраво рассуждать и спутанность сознания.

Некоторые заболевания, включая ПНП, МСА и КБД, называют синдромами «паркинсонизм-плюс», потому что они характеризуются наличием симптомов болезни Паркинсона плюс другие симптомы. Синдромы «паркинсонизм-плюс» бывает очень трудно диагностировать, и, хотя некоторые из них поддаются терапии высокими дозами леводопы, для других эффективных лекарств нет. Поскольку ключевые симптомы могут проявиться спустя много времени или не проявиться вовсе, специалисту по двигательным нарушениям иногда требуется несколько лет наблюдения за пациентом, чтобы поставить окончательный диагноз.

В настоящее время атипичный паркинсонизм диагностируется путем наблюдения за состоянием пациента и оценки реакции пациента на заместительную терапию дофамином. Если симптомы пациента не поддаются такой терапии или лечение имеет лишь кратковременный эффект, то, возможно, у пациента атипичный паркинсонизм.

Методы диагностики развиваются. В 2011 году, например, Управление FDA одобрило применение DaTscan{13}, технологии визуализации, которая при использовании небольшого количества радиоактивного вещества помогает определить, сколько дофамина находится в мозге пациента. DaTscan не позволяет диагностировать болезнь Паркинсона или дифференцировать ее от таких заболеваний, как ПНП или МСА, которые также могут вызвать снижение уровня дофамина в мозге. Однако этот метод подходит для подтверждения диагноза или для исключения некоторых других заболеваний со схожими симптомами. DaTscan может быть полезен, если диагноз не определен или стандартная медикаментозная терапия болезни Паркинсона не принесла должного эффекта. Пациент, заинтересованный в DaTscan, должен проконсультироваться со своим лечащим врачом.

По оценкам экспертов, от 70 до 85 % пациентов с болезнью Паркинсона страдают от депрессии, беспокойства, галлюцинаций, бреда или поведенческих расстройств. Пациенты с болезнью Паркинсона не выбирают свои симптомы, но я сильнее всего хочу избежать именно недвигательных симптомов. Полагаю, что и большинство хочет того же. Поскольку понимание данных симптомов может оказаться полезным, я рассмотрю их более подробно в этой главе.

Депрессия. Депрессия – это не просто чувство грусти. Каждому периодически бывает грустно. Грусть – явление временное. Депрессия, напротив, постоянна. Симптомы депрессии включают перманентную грусть, отсутствие энергии, недостаток мотивации, чувство безнадежности, вины, бесполезности или беспомощности, потерю интереса к деятельности и увлечениям, трудности с концентрацией, засыпанием или сном, размышления о смерти или самоубийстве и неутихающие боли, не поддающиеся лечению.

Предположительно от 40 до 50 % пациентов с болезнью Паркинсона испытывают депрессию в течение болезни. Около половины этих пациентов (от 20 до 25 % всех пациентов с болезнью Паркинсона) страдают серьезной депрессией; остальные – легкой формой, называемой дистимия. Непонятно, почему процент такой высокий. Возможно, это реакция на диагноз и прогнозы, или химические изменения мозга как следствия самой болезни, или оба фактора вместе. К счастью, я еще не испытывал никаких симптомов депрессии.

Иногда депрессия является первым проявлением болезни Паркинсона и возникает еще до симптомов нарушения движений. В таких случаях она может быть полностью или частично обусловлена химическими изменениями в мозге. Как объяснялось в главе 3, болезнь Паркинсона вызывает изменения в областях мозга, вырабатывающих дофамин, серотонин и норадреналин, которые регулируют настроение, энергию, мотивацию, аппетит и сон.

И болезнь Паркинсона, и депрессия могут усугубить проявления друг друга. Некоторые эксперты говорят, что пациенты, страдающие от обоих заболеваний, склонны к развитию более тяжелых симптомов, чем только при болезни Паркинсона или только при депрессии.

Тревожность. К тревожным состояниям относятся переживания разной интенсивности, от ощущения, что вдруг что-нибудь пойдет не так (легкая форма тревожности), до фобии или панической атаки (острая форма тревожности), вызывающей учащенное сердцебиение, дрожь и потоотделение. Пациенты с болезнью Паркинсона часто замечают, что они нервничают или возбуждены в ситуациях, которые не беспокоили их так сильно до постановки диагноза.

Тревожность почти так же распространена среди людей с болезнью Паркинсона, как и депрессия. Предположительно, от 25 до 40 % пациентов в течение болезни страдают значительными тревожными расстройствами, такими как фобии, связанные с выходом на улицу или пребыванием в людных местах. Некоторые испытывают тревогу из-за самих симптомов Паркинсона. Такие пациенты могут быть обеспокоены тем, как другие будут реагировать на их тремор, речь, походку, проблемы с мышлением или слюноотделение.

Апатия. Многие пациенты с болезнью Паркинсона переживают апатию: отсутствие интереса, низкая мотивация и безразличие. Занятия, которые раньше были интересны, – например, карьера, хобби и общение с друзьями – больше не волнуют их. Чтобы встать с кровати или дивана и заняться делом, нужно приложить значительные усилия. Некоторые пациенты перестают общаться с окружающими и становятся замкнутыми и социально изолированными.

Апатичные пациенты часто кажутся ленивыми или безучастными. Некоторые не жалуются на чувство апатии, потому что им всё равно. Часто супруги таких пациентов первыми замечают, что их муж или жена перестали проявлять интерес к занятиям или предметам, которые раньше казались им весьма увлекательными.

Апатия несколько отличается от депрессии.

Люди с апатией теряют инициативу и мотивацию; они становятся менее активными. Им всё еще нравится заниматься тем, что приносило им удовольствие до болезни Паркинсона, но им не хватает мотивации, чтобы начать это делать.

Утомляемость и одышка. Утомляемость характеризуется недостатком энергии или чувством усталости, несоразмерным расходуемой энергии. Это не то же самое, что сонливость, апатия или депрессия.

Можно быть утомленным, но не быть в депрессии.

Но можно иметь и утомляемость и депрессию, и некоторые считают, что утомляемость усугубляет депрессию (и наоборот).

Сообщается, что около 50 % пациентов с болезнью Паркинсона часто испытывают усталость на ранних стадиях заболевания, но не всегда. Есть ряд физиологических причин, по которым пациент с болезнью Паркинсона может чувствовать себя утомленным. Например, болезнь может снижать артериальное давление или приводить к потере глубокого сна; также утомление может быть вызвано чрезмерным или недостаточным лечением.

Кроме того, пациенты с болезнью Паркинсона иногда испытывают нехватку дыхания, то есть одышку. Если одышка является симптомом болезни, она поддается лекарственной терапии – например, с помощью леводопы, описанной в главе 7. Однако, как и утомляемость, одышка может иметь другую причину: заболевание легких или сердечная недостаточность. Пациент с одышкой должен немедленно обратиться к врачу.

Галлюцинации, иллюзии и бред. Под галлюцинациями подразумевается способность видеть вещи, которых на самом деле нет. Галлюцинации, связанные с болезнью Паркинсона, бывают мимолетными или длятся часами. Обычно они только зрительные. Пациент может видеть пятна, точки, линии или другие мелкие фигуры, людей, животных или насекомых.

Если они появляются, это не всегда означает, что пациент теряет рассудок.

Иллюзии похожи на галлюцинации – за исключением того, что пациент видит реально существующие вещи, но интерпретирует их неправильно. Иллюзии не настолько мучительны и не доставляют таких тяжелых проблем, как галлюцинации.

Бред – это идеи, не имеющие фактической основы, или ложные убеждения, которых придерживается индивид, несмотря на доказательства обратного. При болезни Паркинсона бред часто включает в себя ложные представления о супруге пациента, например о супружеской неверности.

По имеющимся оценкам, от 40 до 50 % пациентов с болезнью Паркинсона испытывают галлюцинации, иллюзии и/или бред в какой-то момент своей болезни. Часто эти симптомы являются побочным эффектом лекарств, а не признаком самого заболевания. В таких случаях они могут быть устранены при помощи отмены одного или нескольких препаратов, принимаемых пациентом. Кроме того, если человек слишком впечатлителен, галлюцинации, иллюзии или бред могут быть вызваны любым системным заболеванием, даже инфекцией.

Трудности с контролем желаний. У пациентов с болезнью Паркинсона иногда возникают проблемы с контролем своих желаний, например страсть к азартным играм или компульсивные покупки, компульсивное переедание и гиперсексуальность. Это может быть спровоцировано лекарствами от болезни, а не самим недугом. В большинстве случаев с этими проблемами помогает эффективно справиться корректировка лекарственной терапии.

Нарушения сна. Многие пациенты с болезнью Паркинсона сталкиваются с серьезными проблемами со сном, включая невозможность заснуть, слишком чуткий сон, отсутствие глубокого сна, неприятные ощущения в ногах (часто называемые «синдромом беспокойных ног»), ночные кошмары, слишком беспокойное поведение во время сновидений, падение с кровати, апноэ во время сна (период времени с поверхностным дыханием или отсутствием дыхания), дневную сонливость. Некоторые из этих проблем вызваны самой болезнью Паркинсона, другие – лекарствами, которые принимают пациенты, а третьи – и тем и другим.

Расстройство фазы быстрого сна, ответственной за появление сновидений, очень распространено среди пациентов с болезнью Паркинсона. Если у человека чуть старше 40 лет есть проблемы с фазой быстрого сна, то велика вероятность развития болезни Паркинсона.

В некоторых случаях депрессия и тревога, будучи обычными явлениями среди пациентов с болезнью Паркинсона, влияют на качество сна. Стоит посоветоваться с врачом и определить, можно ли справиться с этим медикаментозно.

Другая вероятная причина – побочный эффект от лекарств, и тогда требуется корректировка лечения. В любом случае важно следить за режимом сна, делать физические упражнения, сохранять интеллектуальную нагрузку, убрать или уменьшить количество потребляемого днем и вечером кофеина, исключить алкоголь в течение нескольких часов перед сном и избегать сна днем.

В некоторых случаях проблемы со сном могут быть вызваны состояниями, не связанными с болезнью Паркинсона. Например, нарушение дыхания также мешает сну, и лечится оно отдельно от болезни Паркинсона. Пациент с такими симптомами должен обсудить их с лечащим врачом.

У меня лично нет проблем с засыпанием. А вот не просыпаться во время сна – это другое дело. До операции по ГСМ я часто вставал после трех или четырех часов сна и не мог снова заснуть. Чтобы не будить мою жену, я уходил из спальни в другую комнату читать или писать, пока не засну или пока не придет время отправляться в офис.

Я обсудил проблему с моим неврологом. Он предположил (как оказалось, верно), что в моем случае нарушения сна обусловлены приемом лекарств, а не самой болезнью. После того как мы скорректировали медикаментозную терапию, я обнаружил, что проспать безмятежно всю ночь больше не проблема.

Другие неудобства, связанные со сном, разрешились не так легко. Нарушение быстрой фазы сна может привести к тому, что человек будет кричать, пинаться, бить кулаками во время сна или упадет с кровати. В моем случае, к сожалению, эти проблемы – ночные кошмары и их перенос в реальность – имели прямое влияние на мою жену. Джоанна сообщала, что мои разговоры во сне были громкими, настойчиво повторявшимися и содержали ненормативную лексику, а иногда я махал кулаками в ее сторону! Она не преувеличивала: я просыпался во время двух таких эпизодов и обнаруживал, что бью ее. К счастью, это бывало нечасто.

Несколько раз я падал с постели во время сна; последние эпизоды имели место в 2013 году и в начале 2016-го, когда я поранился, ударившись головой о небольшой комод рядом с нашей кроватью. Травма была незначительной, но нет никаких гарантий, что в следующий раз мне так же повезет. Я планирую обсудить это с моим неврологом.

По-видимому, нам придется переставить мебель в комнате и сменить лекарства. Эксперты говорят, что неизвестно, как часто пациенты Паркинсона падают с постели, потому что обычно они об этом предпочитают умалчивать, а врачи, как правило, не спрашивают.

Мой терапевт порекомендовал мне обратиться к специалисту по сну, чтобы выяснить, страдаю ли я от обструктивного апноэ сна, которое часто связано с храпом и чрезмерной дневной сонливостью. Врач проводит ночное исследование сна, чтобы определить, есть ли у пациента апноэ. Это состояние обычно лечат при помощи поддержания постоянного положительного давления в дыхательных путях (CPAP – continuous positive airway pressure), что обеспечивается маской, которая надевается на рот и нос пациента. Трубка соединяет маску с машиной, создающей давление, достаточное для того, чтобы дыхательные пути были открыты. Полагаю, что у меня нет апноэ сна, и я еще не последовал рекомендации моего терапевта.

Социальная изоляция. Многие пациенты с болезнью Паркинсона избегают социализации. Она часто предполагает передвижения, поездки, которые оказываются затруднительными, поскольку болезнь Паркинсона может ограничивать мобильность пациента.

Кроме того, многие больные не хотят общаться из-за проблем с голосом. Другие стесняются своих физических симптомов, таких как тремор и слюноотделение. Третьи страдают от когнитивных расстройств, апатии, тревожности, утомляемости или депрессии. Социальная изоляция маскирует, а не решает эти проблемы, и таким образом усугубляет неблагоприятные последствия болезни.

По мере развития болезни Паркинсона многие пациенты испытывают снижение умственных способностей, связанных с получением, обработкой и использованием информации. Становится нелегко запоминать и обрабатывать информацию или концентрироваться на ней, что затрудняет целенаправленную деятельность (страдают навыки планирования и многозадачности).

В некоторых случаях снижение познавательной способности является настолько трудноуловимым, что не влияет на повседневную жизнь пациента. В других случаях когнитивные симптомы выражены значительнее. Многие люди с болезнью Паркинсона беспокоятся о возможных когнитивных нарушениях в будущем. Всякий раз, когда моя память подводит меня (например, я не могу вспомнить, что столицей Южной Дакоты является Пирр), я задаюсь вопросом, не когнитивный ли это симптом. Пока у меня нет веских оснований думать, что это он.

Некоторые виды тренировок способны помочь уменьшить когнитивные симптомы пациентов с болезнью Паркинсона (см. главу 7).

Деменция. Деменция проявляется в непрерывном снижении когнитивной функции пациента, она ухудшает его способность участвовать в повседневной деятельности: например, пациент больше не может следить за балансом банковского счета.

Некоторые данные сообщают, что у 25 % или даже 33 % пациентов с болезнью Паркинсона появляется деменция. Тем не менее у большинства это состояние не развивается, а если и развивается, то, как правило, на последней стадии заболевания.

Конечно, некоторые страдают деменцией и без болезни Паркинсона, особенно пожилые люди. Но этот риск значительно выше у пациентов с болезнью Паркинсона, и, пожалуй, эта проблема заботит меня больше всего. Я боюсь, что потеряю дееспособность и независимость. Я всегда гордился своим умением заботиться о себе и своей семье в финансовом плане, эмоциональном и физическом. Болезнь Паркинсона может лишить меня ощущения того, что я являюсь опорой для своих близких, и подорвать мое восприятие самого себя.

Мой невролог сказал, что существуют разные степени деменции и что пациент с легкой деменцией в гораздо более выгодном положении, нежели пациент с тяжелой деменцией. Эта обнадеживает, хотя не успокаивает полностью.

Невозможность выполнения действий одновременно.

Болезнь Паркинсона мешает выполнять отдельные задачи, такие как говорить, глотать, ходить, поддерживать беседу. При этом в повседневной жизни мы часто выполняем две или более задач одновременно. Мы говорим и глотаем. Мы ходим и говорим. Мы многозадачны.

Если болезнь Паркинсона затрудняет просто ходьбу, то ходьбу и продолжение разговора одновременно она затрудняет еще больше. Например, если пациент с болезнью Паркинсона разговаривает с компаньоном во время прогулки, велика вероятность того, что он упадет.

Проблемы с выполнением одновременных действий были изучены на пациентах, которые считали в уме во время ходьбы. Исследование показало, что походка пациентов ухудшалась, когда во время прогулки они производили арифметические вычисления.

Когда ходьба требует непривычных усилий, например при подъеме в гору, мне часто бывает трудно одновременно вести разговор. Кажется, что на обе задачи силы черпаются из единого ограниченного резерва энергии.

Создается также впечатление, что болезнь Паркинсона затрудняет переключение внимания с одного занятия на другое. Когда я концентрируюсь на одной задаче (например, решаю головоломку судоку), перерывы кажутся более дезориентирующими, чем были до болезни Паркинсона.

Аналогично Триша Кларк заметила, что ее партнер Айвен Браун не отвечает и не реагирует на вопросы так же быстро, как до болезни Паркинсона. Она говорит, что тогда она напоминает себе, что это симптом, а не свидетельство невнимательности.

Альфа-синуклеин – белок, который скапливается в мозге всех пациентов с болезнью Паркинсона, – был обнаружен в нескольких локализациях за пределами мозга, включая нервы, иннервирующие кишечник. Некоторые исследователи подняли вопрос о том, что альфа-синуклеин сначала появляется в этих нервах, вызывая недвигательные симптомы, а затем распространяется в мозг, вызывая двигательные симптомы.

У пациентов с болезнью Паркинсона часто возникают проблемы с вегетативной нервной системой, которая контролирует температуру нашего тела, частоту пульса, артериальное давление, кишечник, мочевой пузырь, потовые железы и сексуальную функцию.

Запор. Почти 80 % пациентов с болезнью Паркинсона страдают от запоров. При запоре опорожнение кишечника делается затруднительным и/или редким. Поскольку у каждого человека свой интервал между походами в туалет, невозможно установить однозначно, когда этот интервал становится слишком длинным. Мой терапевт сказал мне, что у меня должно быть по крайней мере три или четыре похода в туалет в неделю. До сих пор так и получалось.

Тот факт, что у пациента с болезнью Паркинсона случаются запоры, не означает, что они спровоцированы именно болезнью. Некоторые лекарства, используемые для лечения болезни Паркинсона, особенно антихолинергические, иногда вызывают запоры (см. приложение 4). Они могут быть спровоцированы и другими факторами, например недостаточным потреблением воды, диетой с низким содержанием клетчатки, недостаточной физической активностью, переездами, любыми переменами в распорядке дня или другими проблемами со здоровьем. Адекватные изменения в диете и образе жизни часто являются наиболее эффективными методами лечения.

Дисфункции мочевого пузыря. У некоторых пациентов возникают проблемы с частотой мочеиспускания – возникает необходимость мочиться чаще. У других бывают немедленные позывы к мочеиспусканию – ощущение потребности срочно помочиться. Оба состояния могут привести к недержанию мочи.

Существует несколько способов решения этой проблемы, включая урологические прокладки и одежду, которую легко снять в ванной комнате.

Чтобы снизить количество ночных походов в туалет, пациент должен помнить об ограничении потребляемой вечером жидкости.

Можно прибегнуть к помощи лекарств.

Шелли Лондон – пациент, упомянутый ранее в этой главе, – сообщает, что в результате приема Синемета он каждую ночь просыпается помочиться не чаще одного или двух раз, что гораздо меньше восьми или девяти, как было ранее. Шелли говорит, что это «поразительное достижение».

Низкое артериальное давление. Для пациента с болезнью Паркинсона низкое артериальное давление в положении стоя обычно связано с сочетанием нарушений в работе вегетативной нервной системы и действием лекарств. Вегетативная нервная система обычно стабилизирует артериальное давление, когда человек встает из сидячего или полулежачего положения. При болезни Паркинсона эта функция бывает нарушена.

Кроме того, лекарства от болезни Паркинсона имеют тенденцию вызывать ортостатическую гипотонию, падение артериального давления, когда человек встает. Если у пациента с болезнью Паркинсона наблюдается значительное падение артериального давления при вставании, он может потерять сознание и упасть.

Невролог рассказывал мне о мужчинах, которые намеренно обезвоживали себя, чтобы избежать недержания, что приводило к усугублению ортостатической гипотензии, увеличивая риск падения и перелома шейки бедра.

Один из способов справиться с падением давления – просто медленнее подниматься из сидячего или полулежачего положения; другой – носить абдоминальные бандажи или поддерживающие эластичные чулки, которые уменьшают количество жидкости, скапливающейся в ногах, когда вы сидите или полулежите. Также доступны лекарства, предназначенные для лечения ортостатической гипотензии.

Сексуальная дисфункция. Пациенты обоих полов сообщают о потере желания и об общей неудовлетворенности своей сексуальной жизнью. Мужчины жалуются на эректильную дисфункцию и проблемы с эякуляцией, в то время как женщины говорят об уменьшении количества смазки и непроизвольном мочеиспускании во время секса. Было подсчитано, что от 60 до 80 % пациентов с болезнью Паркинсона в какой-то момент испытывают сексуальную дисфункцию.

На нее может влиять и ряд симптомов, таких как тремор, ригидность мышц, депрессия, слюнотечение и нарушенная мелкая моторика. Физическая активность и корректное лечение депрессии могут помочь.

Пациент с болезнью Паркинсона должен обсуждать любые сексуальные проблемы со своим лечащим врачом или неврологом. Доктор может направить его к урологу или гинекологу для обследования.

Проблемы с кожей. У многих пациентов с болезнью Паркинсона появляются кожные проблемы, в том числе жирность или шелушение кожи, сухость или чрезмерное (или недостаточное) потоотделение. Меланома, наиболее серьезная форма рака кожи, также, по-видимому, чаще развивается среди пациентов с болезнью Паркинсона, чем среди населения в целом. По этой причине неврологи рекомендуют пациентам с болезнью Паркинсона обращаться к дерматологу для регулярного обследования кожи.

У многих пациентов развивается себорейный дерматит. Себорея – это повышенная жирность кожи. Дерматит – воспаление кожи. Себорейный дерматит – это состояние кожи, которое характеризуется жирностью, покраснением и шелушением, особенно на лице, крыльях носа, бровях, веках и над ушами. Он может также проявиться в других областях с высокой плотностью сальных желез, например под мышкой, под грудью, в паху и между ягодицами.

Неизвестно, почему у пациентов с болезнью Паркинсона развивается себорейный дерматит. Некоторые предполагают, что это вызвано нарушениями в вегетативной нервной системе, которая регулирует определенные химические процессы в коже. Другие считают, что причина в затрудненном уходе за собой.

У пациентов с болезнью Паркинсона также бывает очень сухая кожа. Кроме того, многие страдают от слишком сильного потоотделения, в то время как другие почти не потеют. Оба эти состояния могут оказаться побочными эффектами лекарств.

Боль. Многие пациенты с болезнью Паркинсона испытывают боль из-за мышечной ригидности, мышечных спазмов, сниженной гибкости или подвижности и при неправильном положении тела. Боль часто ощущается в одной области единовременно: в плече, руке, икрах или шее. Другие распространенные жалобы: спазмы в мышцах ног, особенно ночью, необычная жгучая, острая или колющая боль, покалывания.

Лично у меня болезнь не вызывала серьезных болевых ощущений. Временами бывают спазмы в мышцах ног по ночам, но это происходит всего три или четыре раза в год. Однако раз в день у меня бывают спазмы мышц кистей. Это стало происходить в последние годы чаще, чем вначале, когда мне только поставили диагноз.

Кроме того, я испытывал боль в пояснице в течение многих лет задолго до постановки диагноза, и я не связываю эту боль с болезнью Паркинсона, но, возможно, недуг сделал ее острее.

Снижение обоняния. Болезнь Паркинсона определенно предполагает снижение обоняния, несмотря на то, что у большинства людей со сниженным обонянием ее нет. Проблемы с обонянием могут появиться до проявления двигательных симптомов.

У меня было именно так. Я не знаю, когда мое обоняние ухудшилось, но считаю, что это произошло задолго до того, как у меня появились двигательные симптомы.

Другие пациенты также вспоминают, что они утратили обоняние задолго до появления других симптомов болезни Паркинсона. И Берт Кинг, и Пит Рим говорят, что это случилось с ними за 20 или 30 лет до того, как им поставили диагноз. Теперь, оглядываясь назад, они полагают, что это могло быть первым признаком развития болезни Паркинсона.

Неизвестно, почему это происходит. Одна из теорий заключается в том, что болезнь Паркинсона вызывается респираторными вирусами или вдыхаемыми токсинами, которые попадают в мозг через нос, и что в результате обонятельная луковица (часть мозга, участвующая в обонянии) является первой структурой мозга, проявляющей признаки повреждения.

Поскольку потеря или снижение обоняния влияют на вкусовые ощущения и снижают восприятие вкуса продуктов, это может способствовать потере веса. Правда, со мной этого не случилось. Мой аппетит не изменился.

Нарушение зрения. Сетчатка – это светочувствительная ткань, выстилающая внутреннюю поверхность глаза; она содержит дофамин-продуцирующие клетки, и, когда при болезни Паркинсона сокращаются запасы дофамина, зрение пациента портится. Кроме того, зрение иногда ухудшается из-за замедления движения мышц глаза, и пациенту становится трудно, например, следить за строкой во время чтения. У некоторых людей появляется «двойное зрение», помутнение и нарушение перспективы, что понижает их способность ходить и поддерживать равновесие. Снижение частоты моргания также может вызвать сухость и раздражение глаз.

По иронии судьбы, болезнь Паркинсона, по крайней мере косвенно, улучшила состояние одного моего глаза. С 14 лет и примерно до 64-х я носил контактные линзы на левом глазу с утра до ночи. Однако надевание линзы каждое утро требовало ловкости, а моя сниженная мелкая моторика осложняла задачу. А потому теперь я ношу очки вместо линз, и мой левый глаз чувствует себя лучше, чем все эти годы.

Риск остеопороза – потери костной массы – может стать серьезной проблемой для пациентов с болезнью Паркинсона. Недавнее исследование показало, что 51 % пациентов женского пола с болезнью Паркинсона страдают остеопорозом, в сравнении с 25 % женщин без нее. Несмотря на то, что остеопороз часто рассматривается как женская болезнь, исследование показало: 29 % пациентов-мужчин с болезнью Паркинсона также страдают остеопорозом, в противовес 7 % без болезни Паркинсона. Возможность развития остеопороза особенно тревожит из-за повышенного риска падений пациентов с болезнью Паркинсона, что увеличивает опасность перелома.

Остеопороз – это болезнь пожилых, а потому в основном поражает зрелых пациентов с Паркинсоном. Поддерживать прочность костей помогают физические упражнения, однако люди с этим недугом предпочитают вести сидячий образ жизни. Кроме того, хотя молоко как хороший источник белка помогает поддерживать прочность костей, некоторым пациентам с болезнью Паркинсона, получающим леводопу, приходится сокращать потребление молока из-за того, что белок приводит к уменьшению поступающего в мозг количества леводопы (см. главу 7).

Многие неврологи рекомендуют мужчинам и женщинам регулярно проверять состояние костей.

Болезнь Паркинсона нарушает привычный образ жизни пациентов и их близких. Она может заставить перераспределять обязанности между членами семьи, менять условия проживания и работу, приводить к серьезным финансовым тратам. В этой главе я рассматриваю все эти проблемы, а также то, как разные семьи с ними справлялись.

Когда его спросили, как ему удалось остаться оптимистом в такой тяжелой ситуации, Джоэл Хэвманн произнес в ответ одно лишь слово. Не «лекарство», «тренировки» или «операция». Слово «семья». Он говорил не только о своей жене, но и о детях: они оказали ему «огромную поддержку».

На вопрос, какой совет он дал бы недавно диагностированному пациенту, Джоэл с улыбкой отвечает: «Поддерживайте хорошие отношения с членами вашей семьи. Возможно, когда-нибудь вы будете в них нуждаться».

Роль семьи часто недооценивают как в диагностике пациента, так и в его лечении и уходе за ним. Именно один из супругов часто первым видит симптомы и призывает обратиться за соответствующей медицинской помощью. Супруг принимает на себя многие обязанности по уходу и лечению пациента.

Так же как и симптомы у всех пациентов разные, различаются и реакции в их семьях, потому что у каждой семьи своя история.

Моя семья как раз может послужить иллюстрацией. Я развелся в 1982 году. Джоанна овдовела в 1992-м. Мы с Джоанной поженились в декабре 1999 года, всего за четыре с половиной года до того, как мне поставили диагноз болезни Паркинсона. Каждый из нас пришел в новую семью с двумя сыновьями. Мои сыновья, Дэвид и Адам Вайн, родились в 1974 и 1979 годах соответственно. Мальчики Джоанны, Брайан и Тодд Левин, родились в 1984 и 1988 годах.

В 1992 году Джоанне было всего 39, и она жила в Сан-Диего, когда ее муж Ларри умер в возрасте 43 лет. Годом ранее у Ларри был диагностирован рак желудка, и последующие 11 месяцев Джоанна провела, ухаживая за ним и наблюдая, как он умирает. Это был мучительный опыт.

Джоанна осталась одна воспитывать двух мальчиков. В конце 1993 года она переехала с ними из Сан-Диего в Северный Потомак, штат Мэриленд, пригород Вашингтона, чтобы поселиться рядом со своей сестрой Гейл, жившей в соседнем Роквилле с мужем и двумя дочерьми. Там Джоанна попыталась вернуть себе спокойствие и равновесие, которые утратила, когда умер Ларри.

В 1995 году, через 18 месяцев после переезда Джоанны в Мэриленд, Гейл умерла в результате чрезвычайно агрессивной формы рака молочной железы. Смерть Ларри и Гейл в течение менее трех с половиной лет оставила Джоанне шрамы, которые делали ее особенно чувствительной к любым возможным проблемам с моим здоровьем.

Джоанна была первой, кто отреагировал на мой тремор. Как только она заметила его, сочла это потенциально серьезным и убедила меня показаться врачу. Зная, что пережила Джоанна, вряд ли можно назвать ее реакцию удивительной.

Сначала я не послушал Джоанну, ответив, что она преувеличивает. Однако месяцы шли, и мой тремор появлялся всё чаще, мне становилось всё труднее игнорировать беспокойство Джоанны.

Когда я сообщил ей предварительный диагноз болезни Паркинсона, Джоанна сохранила лицо и не выдала своих чувств. Однако позже она сказала мне, что была опустошена. После того как меня осмотрел невролог и сказал нам, что дальнейшее течение болезни не поддается прогнозированию, Джоанна поняла, что история повторяется, и боялась худшего: немедленных изменений в нашей жизни, многочисленных поездок в больницу, всё более частых плохих новостей от врачей и моей ранней смерти. Джоанна была потрясена перспективой второй раз овдоветь – не достигнув 53 лет. Хотя я продолжал ходить на работу каждый день, Джоанна втайне от меня проводила эти дни в одиночестве и слезах, уверенная, что ей суждено заботиться еще об одном умирающем муже. До этого ей не приходило в голову, что я могу скончаться раньше нее. Мои родители были еще живы, и Джоанна полагала, что, как и мои родители, я доживу до зрелой старости.

Смерть Ларри подкосила Джоанну. Когда я попросил ее руки, она думала, я предложу ей безопасность, которой она была лишена в прошлом. После диагноза болезни Паркинсона Джоанна осознала, что ее безопасность была иллюзорной.

Теперь она вспоминает мою операцию по ГСМ как поворотный момент – не только в моем знакомстве с болезнью Паркинсона, но и в ее. После операции мои симптомы прекратили развиваться, и Джоанна постепенно начала осознавать, что будущее не было настолько безрадостным, как она себе представляла.

Всё время Джоанна по большей части скрывала свои страхи и поддерживала мою борьбу с болезнью. Понимая, что я не потерплю жалости с ее стороны, она старалась изо всех сил избегать этого. Она знает, что я обращусь за помощью, если потребуется. Например, я не желаю, чтобы она застегивала молнию на моей куртке или пуговицы на рубашке, если только я не прошу ее об этом. Она понимает, что, хотя теперь я всё делаю медленнее, я по-прежнему стремлюсь всё делать сам – и, как правило, могу.

В идеале забота о пациенте не должна стать для партнера постоянной головной болью. Многие из них и так имеют собственную работу. Джоанна, например, преподает английский как иностранный для взрослых. Кроме того, партнерам нужно время на отдых, на свои интересы и на сон. Более того, у многих из них есть и свои проблемы со здоровьем, которыми тоже необходимо заниматься. Джоанна не является исключением. У Джоанны болезнь Крона, хроническое воспалительное заболевание кишечника. Как и болезнь Паркинсона, болезнь Крона требует немало времени и внимания. На данный момент это должно быть приоритетом для Джоанны, как болезнь Паркинсона для меня.

В 2007 году Джоанна опубликовала книгу «Я всё еще стою»[7], в которой рассказывается о центральных событиях ее взрослой жизни, в том числе о столкновении нашей семьи с болезнью Паркинсона. Написание книги было своего рода терапией для нее и источником вдохновения для ее читателей. Многие из качеств, продемонстрированных в книге, – самоотверженность, честность и стойкость – помогают мне в борьбе с болезнью Паркинсона.

В целом болезнь Паркинсона прогрессирует медленно и непрерывно, а не внезапно или резко. Однако, даже зная это, мы с Джоанной часто ищем признаки того, что я достиг переломного момента. Каждый раз, когда я поскальзываюсь, каждый раз, когда подтаскиваю ноги больше обычного, когда изо всех сил пытаюсь найти правильное слово, мы задаемся вопросом, не наступил ли момент, когда я начинаю проигрывать свою битву с болезнью. Тем не менее я понимаю, что недуг прогрессирует постепенно, а не внезапно, и что я не могу его контролировать. А пока я продолжаю жить, не сломленный тем, что, как я надеюсь, является временной неудачей. Я знаю, что моя решимость помогает и Джоанне.

По мере развития заболевания пациент обычно нуждается в дополнительной помощи. Некоторым она нужна не только в управлении автомобилем, покупке продуктов и оплате счетов, но и в одевании, приеме пищи и купании. Помощь пациенту может оказаться трудоемкой, дорогостоящей, а также физически и эмоционально истощающей. Пациенты иногда чувствуют вину за то, что загружают своих партнеров задачами, которые, по мнению пациентов, входят в их собственные обязанности.

Многие партнеры приносят большие эмоциональные, финансовые, карьерные и другие жертвы, чтобы заботиться о пациентах с болезнью Паркинсона, не встречая при этом ни сочувствия, ни поддержки близких. Неудивительно, что в некоторых случаях партнер чувствует разочарование или злость и сам же впоследствии страдает от чувства вины.

Разочарование, гнев и вина понятны и естественны, но они являются тяжелым бременем для пациента и партнера. Некоторые пациенты и партнеры, с которыми я беседовал, рекомендовали отгонять такие чувства, обсуждая их с семьей, друзьями и членами группы поддержки, при консультации с врачом. Партнеру, заручившись поддержкой друзей и семьи, следует побуждать пациента быть более активным и не зацикливаться на своем состоянии.

Вождение автомобиля – одна из основных семейных обязанностей, на которую часто влияет болезнь Паркинсона. Поскольку из-за нее пациент не всегда в состоянии безопасно водить машину, это осложняет его возможности работать и бывать в обществе, ограничивая его самостоятельность.

На ранних стадиях заболевания, когда его признаки бывают слабо выражены, ни симптомы, ни лекарства не ухудшают навыки вождения. Тем не менее все должны внимательно следить за тем, как пациент ведет автомобиль.

По мере развития недуга под угрозой оказывается способность пациента умело и быстро управлять рулем, тормозить, концентрироваться, правильно и точно выполнять несколько задач одновременно. Кроме того, лекарства от болезни Паркинсона могут иметь побочные эффекты, такие как сонливость, головокружение и спутанность сознания, которые влияют на безопасное вождение.

Понятно, что многие пациенты не хотят лишать себя удовольствия вождения. Тем не менее стоит попросить партнеров или друзей честно оценить их навыки. Пациенты должны посоветоваться со своими врачами или с местным управлением автотранспорта, чтобы специалисты оценили их способность безопасно водить.

Решение отказаться от вождения не обязательно лишает человека независимости или обрекает его на изоляцию. Есть и приемлемые альтернативы, такие как ходьба, общественный транспорт или такси, а также члены семьи, друзья или знакомые, которые могут и хотят возить пациента.

Стоимость альтернативных видов передвижения, безусловно, тоже нужно принимать во внимание, но пациент может и выиграть, сэкономив на сокращении или ненадобности автострахования, технического обслуживания, бензина и других расходов, связанных с вождением.

В зависимости от обстоятельств решение о вождении автомобиля не обязательно является выбором типа «всё или ничего». Можно водить машину только днем и избегать делать это ночью или ездить только по знакомым маршрутам не в час пик.

В зависимости от симптомов, семейных обстоятельств и финансовых ресурсов пациент может захотеть сделать свой дом более безопасным и оборудованным в соответствии с его новыми, ограниченными возможностями или, допустим, переехать в другой дом, по которому легче передвигаться.

Если это нереалистично, я предлагаю начать с наиболее очевидных и доступных изменений. Например, рассмотрите возможность устранить помехи в доме, переместив (или вообще убрав) любые незакрепленные провода, мебель, в которой нет острой необходимости, и не прикрепленные к полу коврики. Также подумайте о дополнительном освещении (включая ночной свет) внутри и снаружи дома.

Специалисты рекомендуют устойчивую и прочную мебель. Стул должен быть без колес, но с относительно прямой спинкой, твердым, неглубоким сиденьем и подлокотниками. Низких диванов и кресел с толстой мягкой обивкой следует избегать; пациенту с болезнью Паркинсона затруднительно подняться с них без посторонней помощи.

Кроме того, поскольку большинство бытовых несчастных случаев происходят в ванной комнате, стоит установить поручни на ванне и стенках душевой кабины, положить нескользящий резиновый коврик в душ или ванну и убрать любые декоративные напольные коврики.

Если в доме или снаружи есть лестницы, рассмотрите возможность установки перил по обеим их сторонам. Убедитесь, что и перила, и любые ковры или дорожки плотно зафиксированы. Если спальня пациента расположена на верхнем этаже, постарайтесь переместить ее на первый этаж.

Конечно, альтернативой является переезд в квартиру или одноэтажный дом, что и сделали мы с Джоанной. В 2012 году мы переехали из трехэтажного дома в пригороде, где наша спальня располагалась на втором этаже, в одноэтажную квартиру в центре города. Правда, мы не видели особой необходимости в переезде, но думали, что жить на одном этаже будет легче, чем на трех. Кроме того, городские условия имеют ряд преимуществ для людей с болезнью Паркинсона. Городская жизнь заставляет больше ходить и позволяет меньше ездить за рулем.

Мы с Джоанной пешком ходим к врачам, в спортзал, рестораны, кинотеатры и к друзьям.

Как переезд, так и весь процесс распоряжения имуществом, накопленным за эти годы, отнимали много времени и утомляли. Джоанна и я убеждены: удачно, что мы сделали это в достаточно молодом возрасте и достаточно здоровыми, и потому переезд оказался терпимым. Оглядываясь назад, мы очень рады, что переехали именно тогда.

Каждый пациент должен решить, когда и как сообщить о своем состоянии начальникам, коллегам, заказчикам и клиентам, а также семье и друзьям. и сообщать ли вообще. Последствия такого признания рассматриваются в этом разделе.

Работа. Некоторые пациенты волнуются, что, если они сообщат о своем состоянии работодателю, он начнет искать предлог для их увольнения. Хотя я не могу утверждать, что такая обеспокоенность беспочвенна, мой опыт показывает, что многие работодатели не заинтересованы в увольнении эффективных работников или нарушении закона.

Сотрудник, у которого диагностирована болезнь Паркинсона, должен проконсультироваться с врачом и юристом относительно своих прав и прав работодателя в соответствии с федеральными законами и законами штата об инвалидности. Работник-инвалид, который не хочет сообщать работодателю о своей инвалидности, может столкнуться с дилеммой. Неразглашение такой информации может сохранить работнику должность, по крайней мере на короткий срок. Однако, утаивая свою болезнь, работник обманывает работодателя (и клиентов работодателя), дает работодателю основания для увольнения или дисциплинарного взыскания. Кроме того, работник утрачивает свои права в соответствии с Законом США о защите прав граждан с ограниченными возможностями (ADA – Americans with Disabilities Act) и Законом об отпуске по семейным и медицинским обстоятельствам (FMLA – Family and Medical Leave Act).

Закон США о защите прав граждан с ограниченными возможностями{16}. Этот закон запрещает работодателю, у которого в штате минимум 15 сотрудников, дискриминировать квалифицированного работника с инвалидностью. «Квалифицированный работник с инвалидностью» означает индивида, который с «разумным приспособлением» или без него может выполнять основные функции занимаемой или желаемой должности. Инвалидность включает любое физическое или умственное нарушение, существенно ограничивающее один или несколько «основных видов жизнедеятельности». Основные виды жизнедеятельности: выполнение ручной работы, ходьба, стояние, концентрация, мышление, общение и выполнение естественных функций организма (в том числе неврологических). Суды обычно признают, что болезнь Паркинсона приводит к нарушениям, которые существенно ограничивают один или несколько этих основных видов жизнедеятельности.

Закон США о защите прав граждан с ограниченными возможностями также гласит, что отказ от разумного приспособления рабочего места для лица с инвалидностью и известными физическими или психическими ограничениями является незаконным для работодателя, на которого распространяется действие страховки, если только работодатель не может доказать, что такое приспособление создаст для него [работодателя] чрезмерные трудности. Чтобы быть защищенным этим положением, работник должен запросить разумное приспособление у работодателя: например, попросить предоставить программное обеспечение для распознавания голоса, более удобное офисное кресло, изменение графика работы, отпуск или свободное время для посещения врача. Предполагается взаимодействие работодателя и работника с целью определения разумного приспособления рабочего места. Если приспособлений требуется несколько, то работодатель не обязан обеспечивать сотрудника именно тем, что тот предпочитает.

Чтобы получить право по Закону США о защите прав граждан с ограниченными возможностями, работник должен пройти по тонкой линии. Он должен продемонстрировать, что является инвалидом, страдающим от состояния, которое существенно ограничивает одну или несколько основных жизненных функций, но не настолько беспомощным, чтобы не иметь возможности выполнять свои обязанности на работе с разумным приспособлением или без него. Не все люди с болезнью Паркинсона смогут соответствовать этим требованиям и будут иметь право на защиту по данному закону. Руководство относительно Закона США о защите прав граждан с ограниченными возможностями доступно на сайте www.ada.gov.

Закон об отпуске по семейным и медицинским обстоятельствам. Этот закон обязует работодателя, имеющего не менее 50 сотрудников, предоставлять работникам неоплачиваемый отпуск до 12 недель в течение 12 месяцев по уходу за членами семьи или для получения личной медицинской помощи. Как и в случае Закона США о защите прав граждан с ограниченными возможностями, если работник с инвалидностью (или с членом семьи – инвалидом) хочет воспользоваться своими правами в соответствии с Законом об отпуске по семейным и медицинским обстоятельствам, он должен сообщить работодателю об инвалидности и о его (или члена семьи) потребностях в медицинской помощи. Руководство по Закону об отпуске по семейным и медицинским обстоятельствам доступно на сайте www.dol.gov/whd/fmla.

Раскрытие информации о болезни деловым партнерам и коллегам. Признание в болезни деловым партнерам и коллегам также может стать вызовом. Говорить им или нет – личный выбор человека и зависит от обстоятельств. Пациент может быть обеспокоен тем, что руководители, коллеги, заказчики или клиенты потеряют доверие к нему и уверенность в его способностях. Более того, если заболевание хорошо контролируется и не ограничивает навыки пациента, возможно, нет необходимости сообщать о нем сторонним лицам.

Однако, если симптомы пациента очевидны, целесообразнее рассказать о них, прежде чем начнутся обсуждения, даже если эти симптомы не влияют на работу. Например, люди могут ошибочно принимать тремор за волнение, тихий голос – за намерение что-то скрыть, а безэмоциональное лицо – за скуку. Если симптомы ухудшают качество работы, то признание болезни может быть необходимым в связи с ответственностью перед работодателем, заказчиками или клиентами. Вероятнее всего, они заметят снижение работоспособности человека, а кредит доверия будет больше, если человек открыто признается в проблеме.

Лично я решил не скрывать эту информацию и незамедлительно сообщил о болезни председателю комитета по управлению моей юридической фирмой и юристам, наиболее тесно со мной сотрудничавшим. У меня не было никаких когнитивных или иных нарушений, которые могли бы повлиять на мою способность заниматься юридической практикой. Однако я подумал, что некоторые симптомы, такие как тремор, будут очевидны, и, если я не скажу коллегам о моем состоянии, они могут сделать неправильные выводы. Мне сказали, что большинство пациентов с болезнью Паркинсона признают, что их коллеги реагируют на такую информацию лучше, чем ожидалось. Мои также были участливы и чутки. Я не сомневался, что они оценили мое признание, а меня это освободило от серьезного бремени.

Если пациент решает рассказать работодателю, коллегам, заказчикам или клиентам о своей болезни Паркинсона, то стоит просветить их о самом недуге, так как, скорее всего, некоторые из них столь же несведущи в этом вопросе, как и я до постановки диагноза, и будут благодарны.

Друзья и семья. Вне контекста работы решение о признании в болезни всегда индивидуально. Хотя мне потребовалось время, чтобы прийти к этому, теперь я прямо говорю о своем диагнозе, а не трачу время и энергию на то, чтобы держать это в секрете. Я не мог бы бесконечно скрывать свою болезнь, даже если бы хотел.

Вскоре после постановки диагноза я сообщил своим близким, что у меня болезнь Паркинсона. Я заверил их, что это незаразно и что, за исключением болезни Паркинсона с ранним проявлением симптомов, нет веских доказательств того, что она передается из поколения в поколение. Конечно, у моей семьи были опасения, но решать проблемы лучше всем вместе, чем пытаться справиться в одиночку. Мои сыновья вместе со мной посещали семинары по болезни Паркинсона, организовывали благотворительные прогулки и боксерские тренировки с целью собрать средства, возили меня на прием к врачу и комментировали черновики этой книги.

Как бы то ни было, своим родителям я не рассказал о моей болезни. В то время, когда мне поставили диагноз, моему отцу было 90, и у него имелись проблемы с сердцем; моей маме – 83, и она страдала болезнью Альцгеймера. Я беспокоился, что эта новость только навредит им. Это было субъективное решение, и оно далось мне нелегко. Однако я не жалею. Отец скончался в 2006 году, через два года после постановки моего диагноза. Мать умерла в 2010 году.

Многие пациенты, которым недавно был поставлен диагноз, должны решить, уходить ли им с работы.

Каждый принимает это решение в свете своих индивидуальных обстоятельств. Как и во многих других проблемах, связанных с болезнью Паркинсона, единого правильного решения нет.

Среди обстоятельств, которые следует принимать во внимание, можно назвать симптомы и возраст пациента, влияние симптомов на способность выполнять свои рабочие обязанности, а также финансовые потребности, ресурсы и личные предпочтения.

Финансовая ситуация, как правило, играет важную, если не определяющую роль. В зависимости от возраста пациента, его текущего заработка, финансовых потребностей и ресурсов решение уйти с работы может создать для пациента или его семьи значительные трудности. Кроме того, самоидентификация некоторых людей неразрывно связана с их профессиональной деятельностью. Для них непредвиденный уход с работы может оказаться очень сложным как в эмоциональном, так и в финансовом плане.

Болезнь Паркинсона делает более очевидными преимущества досрочного выхода на пенсию и недостатки продолжения работы. Каким бы непредвиденным или нежелательным ни был досрочный выход на пенсию, он может предоставить массу различных возможностей: например, развлечения, оздоровительные и благотворительные мероприятия. Напротив, если пациент продолжает работать, он может упустить время, пока эти возможности еще доступны.

Мне повезло во многих отношениях. Бережливый по натуре, я смог накопить достаточно средств, чтобы в 65 лет можно было позволить себе заниматься юридической практикой значительно меньше. Я представляю интересы небольшого количества клиентов; пишу статьи для юридических журналов; консультирую моих коллег, когда они просят об этом. Этого достаточно, чтобы я чувствовал себя активным и продуктивным, но это отнимает не так много сил, чтобы мешать мне заниматься лечебной физкультурой или другими оздоровляющими видами деятельности.

Как уже отмечалось выше, болезнь Паркинсона может ослабить финансовое положение пациентов и их семей, заставляя пациента или его партнера уйти с работы или перейти с полной занятости на частичную.

Однако во многих случаях время на стороне семьи. Пациенты с болезнью Паркинсона часто обнаруживают, что могут работать в течение многих лет после постановки диагноза. При этом многие из них никогда не нуждаются в постоянной помощи своих партнеров. Более того, поскольку болезнь Паркинсона чаще поражает пожилых людей, многие пациенты по своему желанию выходят на пенсию к тому времени, когда болезнь начинает ограничивать их способность работать.

Медицинская страховка, «Медикэр» и «Медикейд»[9] в США берут на себя некоторые дополнительные расходы. Ключевое слово – «некоторые».

Из-за требований по выплате страховой премии, дополнительным платам, вычетам и исключениям пациенту всё равно придется оплачивать некоторые медицинские расходы, связанные с болезнью Паркинсона. Кроме того, любые немедицинские расходы пациента, вероятно, не будут покрываться за счет медицинской страховки, «Медикэр» или «Медикейд». Эти программы более подробно обсуждаются в следующих параграфах.

Медицинская страховка. Медицинская страховка не обязательно покрывает все медицинские траты застрахованного лица. Страхование покрывает только те из них, которые указаны в полисе. На застрахованное лицо обычно распространяются положения о совместном несении издержек, такие как требования к выплате страховых премий и доплат, вычеты и исключения. Закон о доступном медицинском обслуживании (ACA – Affordable Care Act) для индивидуального и страхового обеспечения малых групп требует покрытия десяти категорий «Обязательных страховых выплат». Однако этот закон не требует от работодателей спонсировать крупные групповые программы медицинского страхования для покрытия любых страховых пособий, за исключением профилактики. Крупные групповые программы медицинского страхования при финансировании работодателями не могут налагать годовые или пожизненные лимиты на любые «Обязательные страховые выплаты», покрываемые программой.

Закон COBRA – продление страховой защиты. Консолидированный всеобъемлющий закон «Об урегулировании бюджета» (Consolidated Omnibus Budget Reconciliation Act) применяется к групповым программам медицинского страхования при обеспечении работодателями негосударственного сектора с числом работников не менее двадцати, а также государственными или местными работодателями. Закон COBRA предусматривает, что при потере страховой защиты по спонсируемому работодателем медицинскому плану в результате определенных событий, например увольнения (не по причине грубого нарушения), работнику должно быть разрешено продолжить пользоваться страховой защитой по этому плану (за свой счет) в течение ограниченного периода времени. Как правило, ограниченный период времени составляет 18 месяцев, но этот период продлевается на 11 дополнительных месяцев (всего максимум 29 месяцев), если администрация социального обеспечения (Social Security Administration) признала получателя выплаты нетрудоспособным. Для того чтобы бенефициар имел право на длительный период защиты по Закону COBRA, администрация социального обеспечения должна определить, что пациент был нетрудоспособен в течение первых 60 дней страховой защиты по Закону COBRA. Продленный период защиты по этому закону прекращается, если окончательно определено, что человек больше не является нетрудоспособным. По этой программе с бенефициара разрешается взимать большую премию, до 150 % от всей стоимости страховой защиты, в течение 11-месячного периода продления по нетрудоспособности.

«Медикэр», Части A и B. «Медикэр» предоставляет медицинские льготы людям в возрасте 65 лет и старше и некоторым инвалидам в возрасте до 65 лет. В рамках «Медикэр» предусмотрены две основные льготы: часть A (страхование на случай госпитализации) и – для тех, кто ее приобретает, – часть B (медицинское страхование). Только люди, имеющие защиту по части A, могут приобрести защиту по части B. Часть B обеспечивает покрытие необходимых медицинских услуг, физиотерапии, реабилитационной терапии и некоторых других амбулаторных услуг. Защита по части B также имеет ряд исключений и ограничений, ежегодные вычеты и многочисленные требования по долевым выплатам.

«Медикэр», часть C. В части C («Медикэр» с преимущественным покрытием) частные страховые компании предлагают альтернативу частям A и B. Программа части C обеспечивает все льготы по частям A и B. В большинстве случаев часть C предоставляет дополнительные преимущества и устанавливает более низкие требования по долевым выплатам. Размер ежемесячной премии варьируется в зависимости от множества факторов, в том числе от выбранной частной страховой компании, штата проживания застрахованного лица, а также от обеспечивающей покрытие организации медицинского обеспечения или предпочтительной организации поставщика услуг в сфере здравоохранения.

«Медикэр», Часть D. Часть D – амбулаторные планы покрытия отпускаемых по рецепту лекарств – доступна тем, кто зарегистрирован в программах по частям A, B или C, которые не предоставляют покрытие рецептурных препаратов. По программе «Медикэр» пациент может либо приобрести страховое покрытие по препаратам, часть D, либо перейти на план «Медикэр» с преимущественным покрытием, который покрывает стоимость лекарств.

Хотя «Медикэр», безусловно, помогает покрывать расходы на здравоохранение, бенефициары всё равно должны оплачивать страховые взносы за услуги врача (согласно части B) и покрытие рецептурных препаратов (согласно части D). «Медикэр» также предъявляет относительно высокие требования к разделению затрат, не ограничивает ежегодные личные расходы бенефициара (как это делают некоторые планы частного сектора) и не покрывает некоторые услуги, часто необходимые пожилым пациентам с болезнью Паркинсона, например долгосрочный опекунский уход.

Некоторые застрахованные в «Медикэр» получают дополнительную страховку, чтобы покрыть долевое участие в страховых издержках. Однако премии за дополнительное страхование могут быть дорогими и недоступными для многих пожилых американцев.

«Медикейд». «Медикейд» – это федеральная государственная программа, которая дополняет программу «Медикэр» для пациентов с низким доходом. Люди с ограниченными возможностями также относятся к числу тех, кто потенциально может получить страховое покрытие. Преимущества варьируются от штата к штату. Большинство программ помогают оплачивать отпускаемые по рецепту лекарства. Более подробную информацию о «Медикэр» и «Медикейд» можно найти на веб-сайте центров «Медикэр» и «Медикейд» по адресу www.cms.gov{17}.

Современное доступное лечение болезни Паркинсона описано в этой главе. По мере развития науки и медицины развиваются и доступные методы лечения. Перспективы терапии болезни Паркинсона обсуждаются в главе 8.

Подходит ли конкретная мера для отдельного пациента, можно определить только индивидуально. Лечение, которое пациенту назначает невролог, основываясь на знании истории его болезни и текущего состояния, гораздо более разумно и эффективно, чем могут посоветовать некомпетентные доброжелатели. Следовательно, если невролог рекомендует лечение, отличающееся от описанного в любой книге, включая эту, пациент должен следовать предписаниям врача.

Я выбираю методы лечения, которые лучше всего подходят для меня, в соответствии с рекомендациями, представленными в приложении 5, основываясь как на данных мне рекомендациях, так и на собственном знании всего прочитанного по данной проблеме. Также я стараюсь применять все предписания врача и опираться на свой опыт, учитывая базовые принципы: быть позитивным, настойчивым и реалистичным.

Большинство неврологов считают, что современная терапия болезни Паркинсона лишь облегчает симптомы и замедляет их развитие, но не лечит само заболевание, и оно продолжает прогрессировать. В этом отношении болезнь Паркинсона не уникальна – кроме некоторых инфекций и раковых заболеваний, немногие болезни поддаются лечению. Например, диабет, гипертония и болезни сердца лечатся только симптоматически.

Очевидно, однако, что симптоматическое лечение полезно. В моем случае, похоже, симптомы болезни Паркинсона в значительной степени прекратили прогрессировать в результате моей операции по ГСМ в 2008 году. Означает ли это, что само заболевание прекратило прогрессировать, неизвестно.

Решение о том, когда начинать прием лекарств и каких именно, индивидуально. Хотя некоторые пациенты не хотят прибегать к таблеткам сразу же, большинство неврологов считают, что задержка лечения может снизить качество жизни – например, увеличить риск падений.

К сожалению, недостаточно просто ввести дополнительное количество дофамина, которого не хватает пациенту, поскольку дофамин не пересекает «гематоэнцефалический барьер» – слой клеток внутри кровеносных сосудов, регулирующий поступление кислорода, глюкозы и других веществ в мозг.

Однако в 1967 году Управление FDA одобрило использование леводопы – аминокислоты, присутствующей во многих продуктах питания. Ученые определили, что можно транспортировать леводопу в мозг, где она способна превратиться в дофамин. Леводопа сильно изменила подход к лечению болезни Паркинсона. С 1967 года было введено множество дополнительных лекарственных препаратов, включая агонисты дофамина, ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы (КОМТ) и ингибиторы моноаминоксидазы Б (МАО-Б). Эти основные виды медикаментов обсуждаются в следующих разделах; подробную информацию об отдельных препаратах см. в приложении 4.

Леводопа-карбидопа (Синемет){18}. Леводопа в настоящее время является наиболее эффективным лекарством от болезни Паркинсона. Она попадает из кровотока в мозг, где превращается в дофамин. Леводопу сочетают с карбидопой для предотвращения тошноты и преждевременного превращения леводопы в дофамин. По мере прогрессирования болезни польза от леводопы может уменьшаться, к тому же ее эффект имеет тенденцию то нарастать, то убывать – явление, известное как феномен «включения-выключения».

Потенциальные побочные эффекты охватывают низкое артериальное давление, тошноту, головокружение, сухость во рту, галлюцинации и дистонию (непроизвольные сокращения мышц). Один из заметных побочных эффектов – дискинезия, или случайные непреднамеренные движения. Пациент с дискинезией, вызванной леводопой, часто оказывается неспособным сидеть или стоять на одном месте. Дискинезия поражает одну руку или ногу, одну сторону тела или всё тело. Она также может искажать лицо пациента – иногда кажется, что человек кривляется, корчится или морщится.

Дискинезия может приводить к неправильной постановке стопы и неустойчивости. Кроме того, ухудшается координация: например, пациент роняет вещи. Дискинезия может очень сильно раздражать. На самом деле именно она была одной из причин моего согласия на операцию по ГСМ, после чего этот симптом меня больше не беспокоил.

Хотя леводопа не лечит болезнь Паркинсона, она уменьшает тяжесть симптомов и значительно улучшает здоровье и продлевает жизнь пациента. Смертность пациентов с болезнью Паркинсона значительно снизилась с 1967 года, когда Управление FDA одобрило леводопу для клинического применения. Раньше пациенты с болезнью Паркинсона жили в среднем 5-15 лет с момента постановки диагноза. Сегодня продолжительность жизни составляет от 15 до 25 лет. Несмотря на отсутствие единого мнения, многие эксперты считают, что в настоящее время нет существенной разницы между средней продолжительностью жизни пациентов с болезнью Паркинсона и средней продолжительностью жизни людей того же возраста без нее{19}.

Агонисты дофамина. К этим препаратам относятся прамипексол (Мирапекс), ропинирол (Реквип) и ротиготин (при применении пластыря Ньюпро){20}. Агонисты дофамина стимулируют участки мозга, на которые влияет дофамин. По сути, агонисты дофамина обманывают мозг, заставляя его думать, что он получает необходимый дофамин. Они не так эффективны, как леводопа, в лечении симптомов Паркинсона, однако действуют дольше и помогают сгладить феномен «включения-выключения». Возможные побочные эффекты аналогичны эффектам леводопы (но более серьезны) и включают галлюцинации, иллюзии, сонливость и гиперсексуальность, страсть к азартным играм и еде.

Ингибиторы КОМТ. Энтакапон (Комтан){21} является основным лекарственным средством в этом классе. Он помогает продлить эффективность леводопы, блокируя фермент, расщепляющий дофамин. Также доступен тройной комбинированный препарат (Сталево), содержащий леводопу, карбидопу и энтакапон. Потенциальные побочные эффекты ингибиторов КОМТ включают дискинезию, диарею, появление оранжевой мочи и другие усиленные побочные эффекты леводопы. Например, энтакапон замедляет расщепление дофамина в мозге пациента, а с увеличением количества дофамина дискинезия пациента становится более выраженной.

Ингибиторы монаминоксидазы Б (МАО-Б). Эти препараты включают селегилин (Элдеприл или Зелапар){22} и разагилин (Азилект){23}.

Они помогают предотвратить расщепление дофамина путем ингибирования фермента, который метаболизирует дофамин. Потенциальные побочные эффекты включают головную боль и тошноту. В сочетании с леводопой-карбидопой эти препараты увеличивают риск возникновения галлюцинаций.

Амантадин{24}. Амантадин обеспечивает кратковременное облегчение симптомов легкой формы болезни Паркинсона на ранней стадии. Он может комбинироваться с леводопой-карбидопой на более поздних стадиях болезни для контроля дискинезии. Потенциальные побочные эффекты включают сухость во рту, запоры, задержку мочи, сонливость, галлюцинации изменение цвета кожи ног.

В большинстве случаев лекарства могут восстановить концентрацию дофамина в мозге почти до нормального уровня, что помогает снять многие симптомы болезни Паркинсона, такие как скованность, дрожь, медленная ходьба и трудности при передвижении, мелкий почерк и отсутствие мимики. Если никакие препараты не в силах остановить развитие основного заболевания, лечение симптомов Паркинсона уже является серьезным достижением.

Лично я очень ответственно подхожу к режиму приема лекарств. Всякий раз при смене терапии я спрашиваю своего врача о возможных побочных эффектах, чтобы они не застали меня врасплох. Я проверяю, выдали ли мне в аптеке лекарства в точном соответствии с рецептом. Я беру с собой коробку с таблетками, когда ухожу из дома, чтобы регулярно принимать препараты.

Я также держу под рукой сумку с недельным запасом моих лекарств, чтобы при необходимости взять ее с собой в случае госпитализации или иной чрезвычайной ситуации. В сумке также есть памятка с описанием моего состояния здоровья и графиком приема препаратов.

Во время поездок я беру с собой достаточное количество лекарств и не выпускаю их из поля зрения. Например, если я путешествую на самолете, я не оставляю их в багаже, а беру в ручную кладь{25}.

Болезнь Паркинсона может нарушать работу мышц речевого аппарата. В результате многие пациенты считают, что их речь становится тихой, невнятной или искаженной. Я был одним из таких пациентов.

Сначала я не догадывался, что у меня нарушилась речь. Однако моя семья это заметила, и я обратился к логопеду, которая использовала программу голосовой терапии Ли Сильвермана (Lee Silverman Voice Treatment – LSVT)[10], делающую акцент на увеличении громкости голоса для коррекции тихой, невнятной или искаженной речи.

Терапия основана на серии голосовых упражнений для укрепления мышц речевого аппарата, которые я выполнял каждый день.

Эти мышцы укрепляются так же, как и любые другие: их тренировкой. Каждый день я читал монолог или статью вслух, повторял десять часто используемых фраз (например, «Доброе утро, миссис Смит» и «Хорошего дня») по шесть раз каждую и произносил «Я-а-а-а» как можно дольше, ниже и выше, тоже по шесть раз – все с усилием на уровне восемь из десяти. Как и большинство пациентов, я сначала думал, что кричу, когда говорю на уровне восьми. Впоследствии я узнал, что это было неправильное восприятие, и, чтобы меня понимали, следовало говорить именно с таким усилием.

Когда мой логопед порекомендовала мне посещать ее несколько раз в неделю, я пожаловался, что она отнимает у меня жизнь. Понятно, что моя претензия была «не по адресу». Болезнь Паркинсона, а не логопед, угрожала отнять у меня жизнь. Вопрос заключался в том, что я собирался с этим делать.

Когда я закончил программу LSVT, логопед проиграла мне две аудиозаписи: одну с моим голосом во время нашей первой консультации и вторую – в конце программы. Я был в шоке от разницы.

Если у пациента есть проблемы с речью, но он не может или не хочет обращаться к логопеду, пациенту стоит (а) сосредоточиться на том, чтобы говорить громче и более осознанно, (б) делать глубокий вдох, прежде чем говорить, и (в) тренировать громкий голос хотя бы один раз в день.

Некоторые пациенты с болезнью Паркинсона укрепляют свои легкие и голосовые связки, посещая групповые занятия по пению. Это также помогает не поддаваться стремлению к самоизоляции и развивает дружелюбие и ответственность.

Когда мне поставили диагноз болезни Паркинсона, мой невролог рекомендовал физическую терапию. Мой старший сын Дэвид подтвердил большое значение лечебной физкультуры. Тогда я промолчал, что слышал всё это и раньше: мол, физкультура – панацея от всех болезней. На мой взгляд, физические упражнения не могли вылечить болезнь мозга. Я понимал, что, занимаясь физкультурой, я мог почувствовать себя лучше, но я и предположить не мог, какое значение это имело в борьбе с болезнью Паркинсона.

Я очень сильно заблуждался. Лечебная физкультура может замедлить развитие основных симптомов болезни Паркинсона, таких как тремор, ригидность, замедленные движения и потеря равновесия, а также существенно помогает при нарушениях походки, застывании и судорогах в ногах.

На самом деле недавние исследования продемонстрировали, что физические упражнения улучшают функционирование мозга, помогая дофамину работать эффективнее. Ученые также доказали, что раннее включение физических упражнений в программу лечения пациента приносит наибольшую пользу.

Другое недавнее исследование выявило, что мозг крыс, получающих физическую нагрузку, производит больше дофамина. Это повышает вероятность того, что физические упражнения так же влияют и на мозг человека. Физкультура избавляет от депрессии и тревоги, полезна для сердца, помогает пациенту эффективнее справляться с запорами.

Кроме всего перечисленного, аэробные физические упражнения усиливают факторы, которые способствуют выживанию клеток мозга, подобно тому как удобрения влияют на почву.

Большая активность и физические упражнения помогают справиться с усталостью, увеличивая силу и выносливость.

Я действительно чувствую себя лучше после занятий. Сейчас я отношусь к физкультуре как к лекарству, которое прописал мой врач. Я считаю день без упражнений потерянным.

Не существует единого вида упражнений, одинаково полезных для всех пациентов с болезнью Паркинсона. Люди разного возраста имеют разные возможности, уровни физической подготовки, симптомы и предпочтения. Личные предпочтения очень важны. Пациентам следует выбирать упражнения, которые им нравятся; это тем более важно, что занятия должны быть постоянными, а заниматься тем, что не приносит удовольствия, тяжело.

Я советую проконсультироваться с врачом по лечебной физкультуре, чтобы определить цели и разработать программу для их достижения: увеличение или поддержание мышечной силы, гибкости и равновесия.

Периодически я советуюсь с тренером, который много знает о болезни Паркинсона. Он поддерживает мой интерес к физическим упражнениям и помогает составлять программы, подходящие для моего состояния. Кроме того, постоянные занятия с тренером дисциплинируют меня так же, как периодические тесты в школе побуждали делать домашнее задание.

В мой обычный распорядок входят часовые прогулки четыре раза в неделю и упражнения в спортзале в другие дни. Когда я иду, то стараюсь сосредоточиться на том, чтобы размахивать руками и делать большие шаги. Мои занятия в тренажерном зале включают аэробику, укрепление мышц и растяжку. При этом я сосредотачиваюсь на трех областях тела: верхняя часть, нижняя и центр туловища. Например, одно упражнение требует от меня ходьбы назад и вбок на беговой дорожке; второе – отбивать мяч на батуте, стоя на одной ноге. Другие виды нагрузки более привычны: например, я занимаюсь на велотренажере и делаю упражнения на растяжку.

Поскольку движения пациентов с болезнью Паркинсона, как правило, имеют маленькую амплитуду, я тренируюсь делать размашистые, чрезмерно широкие движения. При ходьбе стараюсь шагать как можно шире. Моя цель состоит в том, чтобы мое тело само, естественным образом, совершало нормальные движения.

Когда я чувствую, что упражнение дается мне легко, я постепенно увеличиваю уровень сложности. Для меня это и преодоление трудностей, и удовольствие одновременно. Кто-то скажет, что эту формулу нужно заменить на «или преодоление трудностей, или удовольствие». Это может быть забавно, но именно так я стараюсь действовать.

Некоторые пациенты находят пользу в нетрадиционных формах физической нагрузки, описанных в следующих параграфах.

Программы LSVT LOUD (громкий) и LSVT BIG (большой). Программа LSVT LOUD – это стандартизированный протокол лечения, предназначенный для усиления и повышения четкости голоса пациента.

Метод направлен на стимуляцию мышц голосового аппарата посредством тренировки с изменением громкости голоса. Программа LSVT BIG является комплексом физических упражнений, аналогичным программе LSVT LOUD. Ее целью является увеличение размаха движений тела и его конечностей для улучшения двигательных навыков.

Обе программы помогают пациентам осознать и свыкнуться с мыслью, что, если им кажется, будто движения слишком размашистые, а голос чересчур громкий, на самом деле они в пределах нормы.

Упражнения с повышенной нагрузкой. Это форма аэробных упражнений, при которой интенсивность физических нагрузок пациента намеренно увеличивается. Благотворное влияние упражнений с повышенной нагрузкой было подтверждено исследователем болезни Паркинсона, который неделю путешествовал по Айове вместе с больной Паркинсоном на двухместном велосипеде. Перед поездкой в тандеме пациентка самостоятельно тренировалась на велотренажере с частотой вращения около 60 оборотов в минуту. Во время поездки рулевой контролировал скорость вращения педалей и в среднем достигал 85 об/мин. Таким образом, он «заставил» пациентку крутить педали примерно на 40 % быстрее, чем во время тренировки. После двух дней поездки она сообщила о значительном улучшении своего состояния.

Упражнения с повышенной нагрузкой не ограничиваются ездой на велосипеде. Например, гребец также может увеличить себе нагрузку, работая в двойном снаряде с другим гребцом.

Бесконтактный бокс. Некоторые пациенты с болезнью Паркинсона обнаружили, что бесконтактный бокс помогает облегчить двигательные симптомы недуга. В бесконтактном боксе участники бьют по боксерским перчаткам или мешкам и устраивают бой с тенью.

«Rock Steady Boxing» – бесконтактная программа для пациентов с болезнью Паркинсона, смоделированная в тренировочном режиме с участием профессиональных боксеров. Бесконтактные упражнения по боксу помогают пациентам работать над выносливостью, силой, гибкостью, равновесием, ритмом и скоростью. Если заниматься в группе, эти занятия также способствуют социализации.

Я недавно попробовал бесконтактный бокс с моим пасынком Тоддом. Тодд устраивает мне безжалостные тренировки, что дает мне возможность развивать силу, скорость, выносливость, координацию и равновесие.

Танцы. Некоторые пациенты с болезнью Паркинсона считают танцы полезной терапией для чувства равновесия, походки и постуральной нестабильности. Танец развивает не только силу, скорость и выносливость, но также поддерживает форму, ритм и стиль. Танец требует расслабленных грациозных движений, выполнения нескольких задач одновременно, плавного начала движения, остановки и снова начала. Конечно, танец имеет преимущества как для физического состояния, так и для социализации.

Тайчи. Тайчи включает серию медленных, целенаправленных движений, выполняемых на глубоком дыхании. Это упражнения минимально нагружают мышцы и суставы. Считается, что тайчи снижает стресс, повышает энергию и выносливость, улучшает настроение, осанку, равновесие, гибкость и плавность движений. Также есть свидетельства того, что тайчи помогает повысить качество сна, улучшить общее самочувствие и снижает риск падений у пожилых людей до 45 %.

Тайчи помогает психологически и физически. Эксперты говорят, что именно страх падения чаще всего приводит к падению. Благодаря тайчи человек способен справиться с этим страхом, обретая большую уверенность в своих ногах.

Снижение риска падений определенно помогает избежать трав от самих падений и от автомобильных аварий. Фонд обеспечения безопасности дорожного движения США недавно выяснил, что у пожилых людей, которые падали, риск попасть в автомобильную аварию примерно на 40 % выше, чем у тех, кто не падал.

Йога. Йога предполагает спокойные растягивающие движения и позы, которые улучшают гибкость и равновесие. Позы могут меняться быстро или медленно. Самая популярная форма йоги включает в себя серию позиций тела, сосредоточение на дыхании, медитацию и точное исполнение. Различные стили йоги имеют разные уровни сложности.

Пилатес. Эта система физических тренировок похожа на йогу, но делает акцент на туловище. Пилатес улучшает равновесие, гибкость и осанку, увеличивает силу, уделяя особое внимание выпрямлению, дыханию и координации.

При болезни Паркинсона пациенту становится сложнее заниматься повседневными вещами: купаться, одеваться, принимать пищу, писать. Врач-эрготерапевт покажет пациенту, как справляться с этими действиями.

Это можно сделать, улучшив мелкую моторику: например, выполняя такие упражнения, как сбор монет со стола, игра на пианино или манипулирование мячами для гольфа.

В качестве альтернативы врач может рекомендовать использовать приспособления, помогающие пациенту делать то, что другие делают без посторонней помощи. Например, если пациент с болезнью Паркинсона с трудом застегивает манжеты рубашки, эрготерапевт предложит использовать липучку вместо пуговиц. Если пациенту сложно набирать текст, врач, вероятно, посоветует программное обеспечение для распознавания голоса.

Он также расскажет, как сделать дом пациента безопаснее и проще для передвижений: например, установить поручни в ванных комнатах, сиденья для душа и ночные светильники, убрать незакрепленные коврики и удлинители.

Пациенту подчас трудно найти логопеда, физиотерапевта или эрготерапевта с необходимым опытом, знаниями и индивидуальным подходом. Пациенты, как правило, считают целесообразным выбирать врача, а не идти к первому рекомендованному. Критерии зависят от конкретных потребностей и могут включать опыт и успешные случаи в работе с подобными пациентами, компетентность, готовность к индивидуальному подходу, доступность и удобство посещения. Если опыт работы с пациентами с болезнью Паркинсона является ключевым критерием, то, вероятно, полезным источником рекомендаций станет группа поддержки.

Некоторые пациенты адаптируют различные стратегии под себя, чтобы работать над когнитивными способностями. Например, одни записывают то, что необходимо запомнить; другие используют часы или таймер, чтобы не забыть, когда принимать лекарства.

Есть методы более изощренные: они направлены на улучшение когнитивных функций пациента, тренируя мозг как мышцу благодаря функции нейропластичности мозга. Основная теория заключается в том, что если мозг пациента ежедневно сталкивается с растущей интенсивностью нагрузки, например в форме интеллектуальных игр, то часть мозга, используемая для решения этих задач, будет расти – подобно тому, как развиваются мышцы при ежедневных тренировках.

Я регулярно играл в интеллектуальные игры в 2014 и 2015 годах. По мере того как я приобретал опыт, мои результаты стремительно улучшались. В то же время, однако, не случилось заметных улучшений ни в моем мышлении, ни в интеллектуальном росте. В январе 2016 года Федеральная торговая комиссия США (FTC – Federal Trade Commission) объявила, что создатели и маркетологи программы «Lumosity – тренировка мозга» согласились урегулировать предъявленные комиссией обвинения в обмане потребителей. Согласно данным комиссии, Lumosity делали необоснованные заявления о том, что программа помогала пользователям уменьшить или отсрочить когнитивные нарушения.

Каждую неделю на групповом сеансе я встречаюсь с терапевтом и несколькими пациентами с болезнью Паркинсона. Мы делаем упражнения, которые требуют от нас использования нашего мозга и голоса. Например, мы играем в игру под названием «Происхождение»: в ней один участник предлагает два альтернативных объяснения знакомой фразы или выражения (например, «всё схвачено»), а другие пытаются угадать, какое из двух объяснений правильное. В другой игре – «Правда или вымысел» – один участник делает правдоподобное или неправдоподобное утверждение: например, что Флоренс Найтингейл, пионер современного сестринского ухода, родилась во Флоренции. И другие догадываются, правда это или вымысел. Хотя эти игры провоцируют нас говорить громче и четче, я не заметил какого-либо улучшения наших когнитивных способностей.

Мой личный опыт подсказывает, что упражнения, направленные на улучшение определенных навыков, таких как многозадачность и концентрация, могут быть эффективными. После того как моя жена и другие члены моей семьи отметили – деликатно, но многозначительно, – что мои навыки вождения автомобиля уже не те, я понял, что должен решить эту проблему. По счастливой случайности, на собрании моей группы поддержки я встретил психолога, которая работала с пациентами с болезнью Паркинсона и оценивала эффективность компьютерных когнитивных тренировок. Я рассказал ей о моих проблемах с вождением, и она предложила мне попробовать одну компьютерную программу. К моему удивлению, программа была сосредоточена не на вождении, а на концентрации внимания и многозадачности. Я обнаружил, что после ежедневного использования программы в течение двух или трех недель начал водить значительно лучше.

Пациенты с болезнью Паркинсона склонны к самоизоляции. Многие симптомы, такие как тремор, нарушение подвижности, тихая или невнятная речь, отсутствие мимики, слюноотделение, депрессия и тревожность, играют в этом основную роль. Эти симптомы не просто снижают интерес пациента к общению, но мешают ему общаться.

Существует несколько способов, как преодолеть самоизоляцию при болезни Паркинсона, но лично я считаю участие в группе поддержки очень действенным. Группы поддержки предоставляют возможности для общения и получения полезной информации о болезни Паркинсона, например о том, где найти подходящего голосового терапевта, эрготерапевта или физиотерапевта.

Моя группа поддержки собирается примерно два раза в месяц, за исключением июля и августа. Каждый раз мы проводим вместе около двух часов, обычно в доме одного из членов нашей группы. Иногда мы приглашаем кого-то со стороны (врача, исследователя, терапевта или активиста – защитника прав пациентов с болезнью Паркинсона), но чаще всего единственными выступающими на собрании являются члены группы.

В нашей группе около 30 пациентов и партнеров. Обычно на встречу приходят 15 или 20. Все члены группы примерно одного возраста и, насколько я могу судить, имеют примерно одинаковый социально-экономический статус. Поскольку проблемы, с которыми сталкиваются пациенты, отличаются от проблем партнеров, мы иногда делимся на две меньшие группы, чтобы обсудить некоторые аспекты по отдельности.

Тяжесть симптомов участников значительно варьируется. Некоторые в инвалидных колясках, другие используют ходунки, а кто-то, кажется, легко перемещается без посторонней помощи. Одни говорят очень четко, другие настолько невнятно произносят слова, что их трудно понять.

Встречи группы поддержки помогают нам обсуждать вопросы, связанные с болезнью Паркинсона, без чувства неловкости и стеснения. За пределами группы я неохотно говорю о трудностях, имеющих отношение к моему заболеванию. Я не хочу обременять других своими проблемами со здоровьем и создавать впечатление, что мой недуг – единственная тема для беседы со мной.

Более того, посторонние вряд ли достаточно знают о болезни Паркинсона, чтобы компетентно ее обсуждать.

Для меня участие в группе поддержки приятно, информативно и заряжает энергией. Это приятно, потому что члены группы узнают, что они не одиноки; информативно, потому что пациенты делятся своими знаниями и опытом; заряжает энергией, потому что знакомство с новыми друзьями поднимает настроение. Кроме того, если у пациента возникают проблемы с речью, группа поддержки – это хорошее место, чтобы узнать, как их решить.

Пациент или партнер может найти подходящую группу поддержки через местную больницу или через веб-сайт одной из перечисленных в приложении 3 организаций пациентов с болезнью Паркинсона.

В 2002 году Управление FDA одобрило операцию по глубокой стимуляции мозга (ГСМ) для лечения пациентов с болезнью Паркинсона. Несмотря на то, что операция по ГСМ подходит не всем пациентам, она приносит пользу многим. В настоящее время примерно 8000-10 000 пациентов с болезнью Паркинсона во всем мире делают операцию по ГСМ каждый год.

В 2004 или 2005 году, вскоре после того, как мне поставили диагноз, я услышал по радио рекламу об успешном лечении болезни Паркинсона с помощью операции по ГСМ в местной больнице. Реклама пробудила во мне любопытство, и во время следующей встречи с неврологом я спросил его о ГСМ. Он знал о положительных результатах этой операции у некоторых пациентов. Однако предупредил, что любая операция сопряжена с риском, что мои симптомы адекватно реагируют на медикаментозное лечение и что, по всей вероятности, пройдет много лет, прежде чем мне придется задуматься об операции. Совет невролога показался мне разумным, и в течение первых четырех лет после постановки диагноза я полагался на лекарства в борьбе с моими симптомами.

Однако к 2008 году я был разочарован во всех препаратах, которые принимал, – в частности, в связи с их побочными эффектами, такими как дискинезия и сухость во рту. Хотя операция на головном мозге может показаться рискованной альтернативой, я всё же был заинтригован. Мой невролог сообщил о недавних данных, что хирургическое лечение методом ГСМ оказывало благотворный эффект довольно быстро. Мы решили, что имеет смысл проконсультироваться с нейрохирургом, имевшим опыт проведения подобных операций.

Я не колебался и позвонил нейрохирургу на следующий день.

Он заявил нам с Джоанной, что не будет выполнять операцию, если назначенный им невролог не одобрит ее. К счастью, мы смогли попасть к этому неврологу сразу же. Для меня было организовано комплексное клиническое обследование, занявшее целый день и включавшее оценку моего состояния на лекарствах и без них, психоневрологическое тестирование и информационную встречу. Джоанне тоже пришлось заполнить подробную анкету обо мне. Нейрохирург незамедлительно назначил мне операцию по ГСМ, поэтому я сразу должен был сдать все анализы.

Я был приятно взволнован ожиданием операции. Я и сейчас не понимаю, почему не испугался. Я осознавал, что операция на головном мозге была серьезной процедурой, причем благоприятный исход никто не гарантировал, но был уверен в опытной команде хирургов.

ГСМ обычно эффективна в лечении нарушений, которые реагируют на леводопу: медлительность движений, ригидность мышц, тремор, дискинезия, а также проблемы с походкой и легкое нарушение равновесия. С другой стороны, ГСМ обычно не приносит эффекта в лечении когнитивных проблем, депрессии, тревожности, проблем с речью или глотанием, нарушения функций мочевого пузыря, кишечника и сексуальных расстройств.

Производитель системы ГСМ предупреждает, что она не подходит, например, для тех, у кого есть серьезные когнитивные или психические проблемы, или для тех, чье состояние требует множества МРТ-исследований. Производитель также оговаривает, что у некоторых пациентов ГСМ может вызвать или усугубить расстройства личности, тревожность или привести к частой смене настроения. Так, если в анамнезе была депрессия, то это может спровоцировать послеоперационную смену настроения, даже если операция приведет к заметному улучшению двигательных симптомов.

Риски ГСМ также включают угрозу кровоизлияния, инсульта или инфекции. Потенциальные побочные эффекты – в том числе судороги, проблемы с памятью и речью, личностные изменения. При введении электродов в мозге может возникнуть кровотечение.

Моя операция по ГСМ прошла без осложнений. Ее провели в два этапа в конце 2008 года. Первый (когда электроды были введены в мой мозг) был выполнен под местной анестезией, так что я был в сознании на протяжении всей операции. Я находился в полулежачем положении, мою голову поместили в специальную рамку с фиксирующими винтами. Местная анестезия применялась в областях, где винты касались кожи головы, и в двух местах, где хирург просверлил отверстия в черепе для электродов. Операция оказалась в основном безболезненной. Я чувствовал больше боли в кабинете стоматолога.

Вторая операция была выполнена через несколько недель под общим наркозом. На этой стадии нейрохирург имплантировал нейростимулятор (размером с секундомер) под кожу на грудной стенке, чуть ниже ключицы. Он соединил электроды с нейростимулятором, сделав еще одно небольшое отверстие за левым ухом, а затем пропустив провода под кожей головы, шеи и плеча. Нейростимулятор питался от батареи с ожидаемым сроком работы около пяти лет. Спустя неделю или две после операции невролог, который обследовал меня перед ней, включил нейростимулятор и запрограммировал его для надлежащего функционирования.

Программирование нейростимулятора может быть скорректировано без операции. В моем случае невролог несколько раз вносил такие коррективы без каких-либо особых приготовлений во время рутинных визитов. Моя зависимость от лекарств снизилась, что привело к соответствующему уменьшению дискинезии. Мои симптомы не развивались. У меня на голове есть две маленькие шишечки в тех местах, где нейрохирург вставлял электроды, и, поскольку я лысый, эти шишечки легко заметить. Тем не менее они не уродуют меня и, по-моему, являются ничтожной платой за результаты ГСМ.

Со времени установки оригинального нейростимулятора в 2008 году я дважды возвращался к нейрохирургу для его замены в связи с разрядкой батареи (в 2013 и 2015 годах). Первая батарея проработала пять лет, вторая – всего два. Мой невролог объяснил, что изменения, которые он внес в настройки второго нейростимулятора, привели к большему потреблению мощности (и более быстрому расходованию заряда батареи).

Не было никакой уверенности в том, что в третьем нейростимуляторе батарея будет работать дольше, чем во втором, и я не испытывал особого удовольствия от необходимости делать операцию каждые два года (или чаще) для замены устройства. Любая операция включает в себя риск – даже если она относительно незначительна. Соответственно, я решил заменить второй нейростимулятор на тот, который питается от аккумуляторной батареи. Ее должно хватить на девять лет, после чего, согласно требованиям Управления FDA, нейростимулятор с аккумуляторной батареей необходимо менять.

Теперь я ежедневно перезаряжаю батарею, помещая небольшое зарядное устройство на грудную клетку, где расположен нейростимулятор. Зарядка занимает около 30 минут. В это время я читаю, смотрю телевизор или разговариваю по телефону. Это форма многозадачности, с которой я могу справиться. Тратить 30 минут в день на перезарядку аккумулятора не так уж проблематично, а в некоторые дни даже приятно.

Я продолжаю посещать обоих неврологов. Как и я, они довольны результатами операции по ГСМ. Иногда я спрашиваю их, являются ли мои результаты необычными. От моей группы поддержки я знаю, что у некоторых пациентов результаты были не такими успешными, как у меня. И всё же неврологи говорят, что мой случай совсем не уникален.

Как показывают следующие примеры, встречаются пациенты с довольно благоприятными результатами ГСМ, но были и другие случаи.

Прежде чем принять решение относительно ГСМ, пациент должен пройти очень тщательное обследование в медицинском центре со значительным опытом работы с ГСМ. Отчет Национальных институтов здравоохранения США заключает:

Стресс часто усугубляет симптомы болезни Паркинсона, по крайней мере временно. Например, тремор, вызванный болезнью Паркинсона или другой причиной, становится более выраженным, когда человек находится в состоянии стресса. Точно так же могут усиливаться проблемы с замедленными движениями и походкой. Стресс способствует возникновению ряда заболеваний: высокое артериальное давление, инсульты, болезни сердца, ожирение, – и зависимостей, таких как никотиновая, наркотическая или алкогольная.

Дефицит дофамина ухудшает способность пациента справляться со стрессом, так как для этого организму нужен адреналин, а для производства адреналина используется дофамин.

Я справляюсь со стрессом по-разному: я отказался от стрессовых дел в своей юридической практике. Не пытаюсь скрыть свою болезнь. Регулярно занимаюсь спортом, общаюсь с друзьями, участвую в собраниях группы поддержки, стараюсь сохранять позитивный настрой и избегать стрессовых ситуаций – например, выделяя достаточно времени на встречу или приезжая к врачу, в кинотеатр, на вокзал или в аэропорт задолго до назначенного времени.

Еще одна стратегия снижения стресса – это заниматься тайчи, йогой или медитацией, которые учат концентрироваться на дыхании. Хотя я сам не пробовал ни одну из этих дисциплин, некоторые пациенты считают их полезными для контроля стресса. Кроме того, когнитивно-поведенческая терапия с психологом может помочь пациенту справиться со стрессом, депрессией и тревогой.

Насколько мне известно, ни какая-то конкретная еда, ни диета не предотвращают и не замедляют развитие болезни Паркинсона. Тем не менее здоровое питание с большим количеством воды помогает справиться с некоторыми симптомами, например с запором, и помочь сохранить прочность костей, уменьшая риск перелома в случае падения. Здоровая диета включает много зерновых, отрубей, фруктов и овощей, а также продуктов с низким содержанием жира.

Поскольку пища с высоким содержанием белка может ухудшать усвоение мозгом леводопы, некоторые пациенты ограничивают его потребление, съедая большую часть белка вечером, а не на завтрак или обед. Однако мой невролог указывает мне, что я должен потреблять как минимум около 60 граммов белка в день.

Многие пациенты, включая меня, сообщают, что их диета не влияет на двигательную функцию. Я не менял привычного потребления белка и не заметил каких-либо неблагоприятных последствий. Я бы не стал переходить на низкобелковую диету, не посоветовавшись с врачом.

Поскольку традиционные виды терапии не излечивают болезнь Паркинсона и не устраняют полностью все ее симптомы, некоторые пациенты наряду с традиционными используют дополнительные методы лечения.

Я не знаю каких-либо научных доказательств того, что любая дополнительная терапия замедляет, останавливает или меняет симптомы болезни Паркинсона. Однако каждый может найти что-то полезное для себя во множестве нетрадиционных форм лечения.

Три предостережения. Во-первых, дополнительная терапия – это только дополнение к основной. Она дополняет, а не заменяет традиционную терапию. Во-вторых, по моему мнению, дополнительная терапия (или любая терапия болезни Паркинсона) должна сначала обсуждаться с квалифицированным неврологом. Например, хотя низкобелковая диета в состоянии помочь организму эффективно использовать леводопу и карбидопу, пациент не должен применять такую диету без предварительной консультации с врачом. В-третьих, я не могу ручаться за эффективность или безопасность любой дополнительной терапии – я не пробовал ни одну из них.

Массаж. Считается, что массаж временно облегчает симптомы болезни Паркинсона: снижает ригидность мышц, тремор и мышечное напряжение, улучшает сон, повышает выносливость, снижает тревожность и приносит большее расслабление. Также говорят, что массаж уменьшает боль, улучшает движение и гибкость, помогает при запорах.

Антиоксиданты, добавки и витамины. Антиоксиданты, такие как витамины С и Е, изучались с целью увидеть, влияют ли они позитивно на нейроны.

Данные исследования пока не продемонстрировали, что какой-либо из этих витаминов играет нейропротекторную роль. Результаты исследований по другим витаминам и добавкам неоднозначны. Например, большое клиническое исследование показало, что коэнзим Q10 для пациентов с болезнью Паркинсона бесполезен.

Мой терапевт рекомендовал мне принимать ежедневную дозу витамина D, что я и делаю. Пациенты с болезнью Паркинсона часто имеют низкий уровень витамина D, и его прием в качестве добавки может помочь в профилактике остеопороза, который имеет особое значение для пациентов с болезнью Паркинсона{26}.

Фитотерапия. Фитотерапия основывается на составах, сделанных из растений или растительных компонентов. Например, гинкго считается антиоксидантом, который улучшает приток крови к мозгу и помогает доставлять дофамин. Однако эти соединения не регулируются Управлением FDA, и многие из них импортируются из стран, где нет контроля качества. Кроме того, они потенциально вредны и могут негативно взаимодействовать с лекарствами, принимаемыми пациентом.

Гипноз. Гипноз способен привести пациента в состояние глубокого расслабления. Есть отдельные сообщения, что он помог некоторым людям контролировать боль, а другим – справляться с нарушениями сна и депрессией. Однако я не встречал каких-либо клинических доказательств пользы гипноза для пациентов с болезнью Паркинсона.

Иглоукалывание. Иглоукалывание – это введение тончайших игл в определенные точки на теле для исправления любого дисбаланса в потоке энергии человека. Я не знаю ни одного исследования, предоставляющего убедительные доказательства эффективности иглоукалывания при болезни Паркинсона.

Однако в настоящее время проводятся опыты с целью определить, может ли иглоукалывание помочь пациентам справиться с утомляемостью, которая поражает примерно половину всех пациентов с болезнью Паркинсона, а традиционные лекарства при этом не оказывают заметной помощи.

К сожалению, не все пациенты имеют доступ к терапии, которая эффективно лечит болезнь Паркинсона. Социально-экономические, географические и другие барьеры не позволяют многим пациентам получать необходимую им помощь.

Социально-экономический статус. Несмотря на то, что я провел недостаточное количество интервью, чтобы сделать четкие выводы о влиянии социальноэкономического статуса, мне кажется, что этот фактор помогает объяснить, почему многие пациенты не имеют доступа к эффективным методам лечения болезни Паркинсона.

Стоимость медицинского обслуживания. Высокая стоимость медицинского обслуживания не позволяет многим пациентам пользоваться эффективными методами лечения. Это особенно касается тех, у кого нет медицинской страховки. Даже после вступления в силу Закона о доступном медицинском обслуживании примерно 30 миллионов американцев оставались без медицинской страховки в течение всего 2014 года. Еще несколько миллионов не были застрахованы несколько месяцев.

Более того, даже для тех американцев, которые имеют страховку, стоимость медицинского обслуживания может стать препятствием. Иногда спонсируемый работодателем или государственный (такой, как «Медикэр») план медицинского обслуживания оплачивает часть расходов, но покрытие затрат этими планами не является бесплатным для застрахованного. Даже если пациент может позволить себе нести дополнительные расходы, которые влечет за собой болезнь Паркинсона, лечение, вероятно, съест финансовые ресурсы, выделенные пациентом для какой-либо другой цели (например, для пенсионного дохода).

Прочие расходы. Даже самые комплексные планы медицинского обслуживания не покрывают все дополнительные расходы, такие как членские взносы в тренажерный зал, необходимый для поддержания физической формы. Некоторые пациенты могут позволить себе нести эти расходы, многие не могут.

Незнание. Пациенты с низким социальноэкономическим статусом иногда ошибочно полагают, что медлительность и тремор являются нормальными признаками старения или что их симптомы должны стать более серьезными, прежде чем они смогут получить лечение. Конечно, так бывает и с более состоятельными пациентами, но, пожалуй, не в такой степени.

Другие проблемы со здоровьем. Некоторые пациенты с низким уровнем дохода имеют другие хронические заболевания и придают симптомам болезни Паркинсона меньше значения, чем другим симптомам. Например, алкоголики (и даже их врачи) могут ошибочно принять симптомы болезни Паркинсона за симптомы злоупотребления алкоголем.

Недоверие. Существуют многочисленные исследования, показывающие, что пациенты с низким уровнем дохода (особенно афроамериканцы) с большей вероятностью испытывают недоверие к врачам. Тот, кто не доверяет врачам в целом, реже обращается к неврологу, который может диагностировать и лечить болезнь Паркинсона. Дискомфорт. Пациенты, которые не привыкли иметь дело с медицинскими специалистами, порой неохотно консультируются с ними. Для сравнения: пациент с более высоким социально-экономическим статусом чаще не испытывает дискомфорта по отношению к медицинскому специалисту, так как считает его равным себе. В некоторых случаях специалист даже оказывается соседом, другом или родственником пациента.

Страх обнаружения. Некоторые пациенты с низким доходом находятся в Соединенных Штатах незаконно. Страх быть обнаруженными препятствует этим пациентам обращаться за медицинской помощью.

Направление к специалисту. Терапевт с меньшей вероятностью направит пациента с низким социально-экономическим статусом к специалисту – возможно, потому, что пациент не просит направления, не настаивает на нем и, скорее всего, вообще его не использует.

Безысходность. Я общался с физиотерапевтом, который сказал: «Не то чтобы пациенты с низким доходом не страдали болезнью Паркинсона, но они сдаются. Если вы считаете, что вам трудно бороться с недугом, используя все доступные ресурсы, постарайтесь представить, насколько это сложно для них. Многие попросту сдаются».

Сложность системы. Из-за трудностей понимания системы здравоохранения США образованный англоговорящий работающий пациент, вероятно, получит лучшее лечение болезни Паркинсона, чем необразованный, не говорящий по-английски или неработающий. Кроме того, как показано в ряде случаев, описанных в этой книге, пациентам, являющимся друзьями, родственниками или соседями врачей, легче ориентироваться в системе, нежели тем, у кого таких связей нет.

География. Пациентам, проживающим вблизи крупных медицинских центров, проще получить доступ к необходимой им терапии; у них есть возможность опираться на опыт и знания неврологов, нейрохирургов и других специалистов, пользоваться поддержкой аналогичных пациентов и их партнеров. Безусловно, жизнь в провинции имеет свои преимущества, но пациенты в этих районах зачастую лишены доступа к специальным медицинским знаниям.

Отсутствие супруга или партнера. Супруг или партнер зачастую первым обнаруживает симптомы пациента и советует обследоваться у врача. Человек без супруга или партнера (или другого близкого члена семьи) с меньшей вероятностью сразу же обратится за медицинской помощью.

Замешательство или отрицание. Хотя они могут не осознавать этого, некоторые пациенты не пользуются всеми доступными им методами лечения. Например, человек, который приписывает симптомы болезни Паркинсона пожилому возрасту, а не болезни, с меньшей вероятностью получит соответствующую терапию.

Я верю, что мое отношение к болезни помогает мне в борьбе с нею. Три твердых убеждения формируют мою позицию. Во-первых, я считаю, что у меня нет причин жалеть себя. Я наслаждался жизнью, исполненной удачи. В мире, где так много страдания, у меня нет оснований ждать привилегий от развития болезни Паркинсона или любого другого хронического заболевания. Во-вторых, я считаю, что не обязан принимать то, что болезнь навязывает мне.

Я способен управлять симптомами Паркинсона. В-третьих, я считаю, что, хотя болезнь Паркинсона лишает меня некоторых возможностей, она также дает мне многое, в том числе шанс показать, что я и кто я.

Другие пациенты с болезнью Паркинсона придерживаются схожих взглядов – часто в обстоятельствах, гораздо более сложных, нежели мои. Следующие примеры показывают, насколько важное значение имеет отношение к болезни.

На вопрос, какое слово лучше всего описывает его отношение к болезни Паркинсона, Дэн Льюис отвечает без колебаний: «неповиновение». Когда Дэн говорит «неповиновение», он не шутит. Дэн ежедневно сражается с недугом от своего имени, от имени пациентов с болезнью Паркинсона в его сообществе и от имени пациентов с болезнью Паркинсона на всей территории Соединенных Штатов.

Дэн занимается каждый день. Он тренируется с группой пациентов три раза в неделю, ходит на аэробику два раза в неделю и занимается с личным тренером два раза в неделю; у него по две сессии в неделю с голосовым терапевтом, и раз в неделю он поет в хоре пациентов с болезнью Паркинсона.

Дэн и его жена Вики являются лидерами группы поддержки, которую они создали в 2005 году.

Всегда оптимистичные, конструктивные, энергичные и щедрые, они проводят и организуют встречи и выезды и определяют повестку дня для каждой встречи.

Дэн является членом совета директоров Фонда по борьбе с болезнью Паркинсона в Национальном столичном регионе. Он был председателем совета директоров с 2012 по 2014 год. Будучи сильным и энергичным защитником федерального финансирования исследований болезни Паркинсона, он являлся членом совета директоров организации Parkinson's Action Network.

Для Дэна активная деятельность – это форма терапии. Его позиция неповиновения демонстрирует, что пациенты с болезнью Паркинсона не должны быть скованы недугом. Выступая в качестве защитников других пациентов в сообществе и по всей стране, они могут улучшить свое здоровье и здоровье других.

Достижения науки и медицины за последние 50 лет изменили значение болезни Паркинсона. Как упоминалось в предыдущей главе, начало использования леводопы в 1967 году значительно уменьшило тяжесть симптомов заболевания и существенно увеличило продолжительность жизни пациентов с болезнью Паркинсона. Невозможно с уверенностью сказать, что нам готовит будущее, но темпы научного и медицинского прогресса, похоже, ускоряются. Разработки следующих 10 или 20 лет могут заметно превзойти уже имеющиеся достижения последних 50-ти.

Методы лечения, описанные в этой главе, являются потенциальными методами лечения будущего. Все они пока разрабатываются и еще не получили одобрения Управления FDA, однако иллюстрируют, почему недавно диагностированные пациенты с болезнью Паркинсона могут надеяться, что однажды им будет доступно лекарство, излечивающее от этой болезни. Кроме того, на подходе и другие возможные новаторские методы терапии.

Ученые пытаются использовать стволовые клетки для производства здоровых дофамин-продуцирующих нейронов, которые могли бы заменить неработающие нейроны у пациентов с болезнью Паркинсона. Использование эмбриональных стволовых клеток для решения медицинских проблем остается спорным, но на сегодняшний день этих противоречий можно избежать с помощью неэмбриональных стволовых клеток.

До относительно недавнего времени ученые работали только с двумя типами стволовых клеток: эмбриональными и взрослыми. Эмбриональные стволовые клетки берутся от эмбрионов и могут стать клетками всех типов, то есть они являются плюрипотентными. Напротив, взрослые стволовые клетки не являются плюрипотентными; они могут развиваться только в типы клеток, соответствующие ткани или органу их происхождения. Взрослые стволовые клетки были найдены во многих тканях и органах, включая мозг, костный мозг, кожу, зубы и кишечник.

В 2007 году японские исследователи обнаружили, что некоторые специализированные взрослые клетки могут быть перепрограммированы для достижения состояния, подобного эмбриональному. Эта новая клетка называется индуцированной плюрипотентной стволовой клеткой, или iPS-клеткой. iPS-клетки создаются путем преобразования зрелой взрослой клетки, например клетки кожи, в эмбриональное состояние. iPS-клетки затем могут быть преобразованы в клетки других типов.

Теперь ученые планируют использовать iPS-клетки для создания дофамин-продуцирующих нейронов путем отбора специализированных взрослых клеток (например, клеток кожи) и их превращения в iPS-клетки. Затем исследователи преобразуют новые iPS-клетки в дофамин-продуцирующие нейроны, которые будут имплантированы в мозг пациентов с болезнью Паркинсона.

Больница Скриппса в Сан-Диего совместно с Исследовательским институтом Скриппса начала первый этап клинического исследования персонифицированной терапии стволовыми клетками, при которой будут использоваться iPS-клетки, происходящие от клеток кожи, взятых у самого пациента с болезнью Паркинсона. Поскольку для создания iPS-клеток и дофамин-продуцирующих нейронов берутся собственные клетки кожи пациента, ожидается, что отторжения имплантированных нейронов не произойдет. Цель в том, чтобы новые нейроны производили достаточно дофамина для облегчения двигательных симптомов болезни Паркинсона.

Исследователи Скриппса уже использовали iPS-клетки, полученные от пациентов с болезнью Паркинсона, для создания дофамин-продуцирующих нейронов. Они также использовали дофамин-продуцирующие нейроны, чтобы обратить вспять паторазвитие болезни Паркинсона у грызунов. Это клиническое исследование является следующим шагом к применению данного метода в лечении людей.

Аналогичные исследования проводятся в Гарвардском институте стволовых клеток. В марте 2015 года ученые института объявили, что использовали iPS-клетки приматов для лечения у них болезни Паркинсона. Исследователи сообщили, что дофамин-продуцирующие нейроны, полученные из собственных клеток кожи приматов, выжили в течение более двух лет после имплантации и значительно уменьшили симптомы болезни Паркинсона у животных.

Первоначально эксперименты в Гарвардском институте стволовых клеток проводились с использованием нейронов, полученных из эмбриональных стволовых клеток, что требовало использования иммуносупрессоров (препаратов, которые подавляют реакцию иммунной системы организма на присутствие в нем чужеродных веществ). Результаты этих экспериментов были не столь положительными, как при использовании собственных iPS-клеток приматов.

Примат, получавший дофамин-продуцирующие нейроны, произведенные из его собственных клеток кожи, не нуждался в иммуносупрессии. Исследователи сразу описали это как важный шаг к лечению болезни Паркинсона, однако положительные результаты наблюдались только у одного животного, поэтому лечение болезни Паркинсона стволовыми клетками всё еще находится на ранних стадиях развития.

Ученые из Центра изучения и применения iPS-клеток в Киотском университете и исследователи из Международной корпорации по использованию стволовых клеток, работающие по отдельности, также объявили о планах начать клинические испытания вариативных методов клеточной замены с использованием iPS-клеток человека для лечения болезни Паркинсона.

Поскольку в течение некоторого времени исследователи подозревали, что накопление белка альфа-синуклеина вызывает или способствует возникновению болезни Паркинсона, неудивительно, что ученые размышляют над тем, может ли прекращение накопления альфа-синуклеина предотвратить это заболевание.

Для данной цели предпринимаются попытки применения иммунотерапии. Иммунотерапия – это биологическая терапия, в которой используются вещества для стимуляции или подавления иммунной системы организма.

Несколько биотехнологических компаний стремятся разработать вакцины, которые побудили бы собственную иммунную систему организма атаковать вредный белок как вирус или бактерию. Однако любые подобные вакцины – дело далекого будущего. Научный путь тернист, а новая вакцина должна удовлетворять требованиям Управления FDA, прежде чем станет общедоступной.

Нилотиниб. В мае 2013 года исследователи из Медицинского центра Джорджтаунского университета объявили, что они использовали крошечные дозы лекарственного средства от лейкемии под названием нилотиниб, чтобы остановить накопление альфа-синуклеина в мозге мышей. В Джорджтауне запустили первую фазу клинических испытаний для определения подходящей дозировки и того, достигает ли препарат нужной цели у людей.

Эти данные обнадеживают, хотя первоначальное исследование нилотиниба как препарата для лечения болезни Паркинсона являлось сравнительно небольшим. Более того, то было открытое исследование: и врачи и пациенты знали, что они тестируют препарат. Для определения эффективности нилотиниба требуется более масштабное и надежное исследование. Если результаты первой фазы окажутся положительными, следующим шагом будет вторая фаза – многоцентровое двойное слепое плацебо-контролируемое клиническое исследование.

В плацебо-контролируемом исследовании некоторые участники получают новое лекарство, в то время как другие принимают плацебо (таблетку, которая не содержит лекарства). Двойное слепое исследование означает, что ни пациенты, ни врачи, которые оценивают результаты, не знают, кто получил новый препарат, а кто – плацебо. Многоцентровое исследование подразумевает его проведение в разных клиниках и разными исследователями, что еще вернее подтвердит его объективность.

В большинстве клинических испытаний новых лекарств от болезни Паркинсона некоторые из пациентов, принимавших плацебо, сообщают, что их состояние улучшилось. Существует ряд возможных причин так называемого «эффекта плацебо», одной из которых может быть повышение уровня дофамина у пациента. Эксперты говорят, что, когда пациент участвует в испытании нового препарата и ожидает положительного эффекта, уровень дофамина в мозге часто увеличивается, уменьшая симптомы. Необходимы дальнейшие исследования, чтобы понять эффект плацебо и его влияние на клинические испытания новых препаратов от болезни Паркинсона.

Пептид. Исследование, проведенное Университетом Бата в Великобритании, показывает, что пептид{28}, цепочка аминокислот, может замедлять прогрессирование болезни Паркинсона. Доктор Джоди Мейсон с факультета биологии и биохимии университета дает следующие пояснения:

«Если вообразить, что деформированные белки а-синуклеина представляют собой кирпичики LEGO, укладываемые в башню, наш пептид действует как гладкий кирпичик, который прилипает к а-синуклеину и не дает башне расти дальше.

Это исследование находится на ранней стадии, но пока результаты очень обнадеживают. Нам всё еще нужно преодолеть многие препятствия, прежде чем превратить это в лекарственную терапию, но результаты уже предвещают появление нового подхода к лечению болезни Паркинсона» (прессрелиз по болезни Паркинсона в Великобритании «Sticky Protein Hails New Approach for Treating Parkinson's» («Клейкий белок предвещает новый подход к лечению болезни Паркинсона»), 2015 год).

Хлорохин и амодиахин. В 2015 году международная команда ученых из Гарвардской медицинской школы, Больницы Маклин и Наньянского технологического университета в Сингапуре объявила, что два популярных противомалярийных препарата – хлорохин и амодиахин – могут активировать класс белков, которые облегчают симптомы болезни Паркинсона. При активации эти белки, называемые NURR1, помогают мозгу производить, поддерживать и защищать дофамин-продуцирующие нейроны.

Объявление о явной эффективности препаратов основывалось на лабораторных тестах на грызунах. Ученые говорят, что они пытаются разработать более эффективные препараты для лечения болезни Паркинсона путем модификации хлорохина и амодиахина и надеются вскоре провести клинические испытания.

Безопасность приема этих препаратов в течение длительного периода времени также должна быть изучена. Люди, страдающие малярией и принимающие их даже в течение коротких периодов времени, иногда имеют серьезные побочные эффекты. Однако, поскольку препараты уже одобрены для лечения малярии, необходимое тестирование для лечения болезни Паркинсона может стать не слишком обременительным.

Фокусированный ультразвук. Исследователи Университета Виргинии и Университета Мэриленда начали использовать МРТ-контролируемый фокусированный ультразвук для разрушения клеток мозга, которые мешают пациенту с болезнью Паркинсона управлять движениями тела. Лечение является частью исследования с участием около 40 пациентов, где проводится оценка практической осуществимости, безопасности и ориентировочной эффективности фокусированного ультразвукового лечения болезни Паркинсона. Исследования проводятся также в Канаде и Корее.

Как и фокусированный ультразвук, ГСМ, подробно описанная ранее, направлена на конкретные клетки головного мозга. Однако ГСМ требует открытого отверстия в голове пациента для помещения через него электрода в мозг. В отличие от этого фокусированный ультразвук не требует открытого доступа или введения инородного тела. Ультразвуковые волны, направленные через череп пациента, выделяют энергию довольно низкую, чтобы не повредить мозг, но достаточно высокую, чтобы при встрече этих волн в одной точке их объединенная энергия создавала нужное количество тепла для разрушения клеток-мишеней. Тем не менее эксперты предупреждают о необходимости дополнительных исследований для определения эффективности и ценности сфокусированного ультразвука.

В недалеком будущем пациенты США с неврологическими заболеваниями смогут получать помощь в своих домах посредством видеоконференций через интернет, часто называемых «телемедициной». Врачи могут использовать видеоконференции, чтобы наблюдать за тем, как живут пациенты, не общаясь с ними очно. Например, тремор и походку можно оценить дистанционно.

Для пациентов с болезнью Паркинсона, живущих в отдаленных местах, такая услуга окажется особенно удобной. Однако существуют серьезные юридические, финансовые и другие барьеры на пути к широкому внедрению телемедицины. Предоставление медицинской помощи через границы штатов является проблематичным, и ограничения на покрытие «Медикэр» также могут стать препятствием.

Morton Kondracke. Saving Milly: Love, Politics, and Parkinson's Disease, 2001. – Примеч. пер.

Здесь и Далее: Управление FDA. – Примеч. пер.

1,81 кг. – Примеч. ред.

125-150 мл. – Примеч. ред.

Девяти метров. – Примеч. пер.

Joanne Levin Vine. I'm Still Standing. – Примеч. пер.

«Медикэр» (англ. Medicare) – национальная программа медицинского страхования в США для лиц старше 65 лет и некоторых групп инвалидов или людей с нарушениями здоровья. – Примеч. пер.

«Медикейд» (англ. Medicaid) – американская государственная программа медицинской помощи нуждающимся. – Примеч. пер.

Здесь и далее: программа LSVT.

7-8 километров. – Примеч. пер.

5,5 километра. – Примеч. пер.

USRowing – национальный руководящий орган по гребле в Соединенных Штатах. – Примеч. пер.

Национальный институт по изучению неврологических нарушений и инсульта, «Информация Института по глубокой стимуляции головного мозга при болезни Паркинсона». – Примеч. пер.

400 километров. – Примеч. пер.

55 километров. – Примеч. пер.

В Российской Федерации диагностикой и лечением болезни Паркинсона занимается врач-невролог. Пациента направляет к нему на консультацию участковый терапевт. Если участковый в поликлинике затрудняется с диагнозом, он может направить пациента в региональные и федеральные диагностические центры. Нередко в таких центрах существуют кабинеты по наблюдению за пациентами с экстрапирамидными расстройствами*. Участковый врач может согласовать ведение своего пациента с болезнью Паркинсона со специалистами кабинетов либо заочно, либо направив пациента на консультацию. – Здесь и далее примечания научного редактора В. К. Оранской.

* Экстрапирамидная система – система образований в центральной нервной системе, обеспечивающая в том числе плавность движений, регулирующая мышечное напряжение, позу человека. Поражается при болезни Паркинсона и многих других заболеваниях.

При недоступности МРТ врач может назначить КТ (компьютерную томографию) головного мозга. По сравнению с МРТ обладает меньшей разрешающей способностью и несет в себе лучевую нагрузку, однако достаточно информативна для исключения новообразований в головном мозге у пациентов с симптомами болезни Паркинсона.

При боковом амиотрофическом склерозе происходит гибель клеток головного и спинного мозга, составляющих так называемую пирамидную систему, которая отвечает за движения скелетных мышц, в том числе диафрагмы. У пациентов развивается прогрессирующий паралич, в том числе мышц глотки, гортани, диафрагмы. В настоящее время излечение БАС невозможно. Зарегистрированный для терапии БАС препарат рилузол может продлить жизнь пациентам с БАС на несколько месяцев по сравнению с отсутствием лечения.

Чаще всего смерть наступает от дыхательной недостаточности или ее осложнений. Применение домашних аппаратов искусственной вентиляции легких позволяет продлить жизнь многим пациентам. Известный ученый Стивен Хокинг страдал БАС.

В России – специалист по экстрапирамидным расстройствам.

Рассеянный склероз (РС) – хроническое заболевание центральной нервной системы, при котором поражается вещество оболочек нервных клеток – миелин. Повреждающим агентом выступает собственная иммунная система человека. Как и для большинства аутоиммунных заболеваний, причина не установлена. Имеющееся на сегодня лечение позволяет значительно улучшить качество и продолжительность жизни пациентов с РС.

Воспаление сухожилия.

Иногда возможно сочетание эссенциального тремора (заболевания, проявляющегося симметричным дрожанием, чаще всего рук и головы) и болезни Паркинсона. Некоторые ученые предполагают даже увеличение риска развития болезни Паркинсона у пациентов с эссенциальным тремором и наоборот, однако эти данные не были проверены в крупных исследованиях.

Операции по глубокой стимуляции мозга проводятся и в России.

Повышенное сопротивление пассивному и активному растяжению мышцы.

Будет ли нейротрансмиттер (син. нейромедиатор) оказывать возбуждающее или тормозное, ингибирующее действие, зависит не только от вида нейротрансмиттера, но и от вида рецептора, а также присутствия других нейротрансмиттеров – ко-медиаторов.

Мозг состоит из ствола мозга, к которому относят продолговатый мозг, являющийся по сути продолжением спинного, мост мозга и средний мозг. Иногда к нему относят также промежуточный мозг (самой знаменитой его частью является гипоталамус), а также мозжечок. Выше расположены комплекс подкорковых ядер – скоплений серого вещества в глубине белого вещества долей мозга, – и полушария мозга – собственно «большой» мозг.

Тельца Леви могут встречаться не только при болезни Паркинсона, но и при других заболеваниях, связанных с прогрессирующей постепенной гибелью мозговых клеток.

Технология доступна в России в крупных диагностических центрах.

Постуральный – здесь: связанный с поддержанием заданной позы в вертикальном положении без падения.

В России – логопед. Пациенты с нарушениями речи при болезни Паркинсона могут заниматься с логопедом либо в участковой поликлинике, либо, если такого специалиста в поликлинике нет, заниматься с логопедом в кабинете по наблюдению за пациентами с экстрапирамидными расстройствами в городе или в регионе. К сожалению, в реальности большинству пациентов приходится заниматься с логопедом частным образом либо отказываться от речевой терапии.

В России действует Закон «О социальной защите инвалидов в Российской Федерации» от 24.11.1995 г. № 181-ФЗ; в редакции от 29.07.2018 г.

В Российской Федерации медицинская помощь гражданам оказывается на основании статьи 41 Конституции РФ, ФЗ от 21.11.2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (в редакции от 27.12.2018 г.). Обеспечение лекарственными средствами происходит в рамках программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи» (статья 80 вышеупомянутого закона). Так, пациенты с установленным диагнозом болезни Паркинсона имеют право на бесплатное получение лекарств, входящих в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов в соответствии с ФЗ от 12.04.2010 г. № 61-ФЗ «Об обращении лекарственных средств». Этот список содержит международные непатентованные названия (МНН) лекарственных средств, и обеспечение препаратами осуществляется в соответствии с МНН. При этом на рынке представлены препараты разных производителей, имеющие разные торговые названия, но не различающиеся между собой по действующему веществу. В зависимости от технологии производства, состава дополнительных компонентов лекарства, препараты могут различаться по своему терапевтическому воздействию. Часто бывает, что пациенту подходит препарат одного производителя и не подходит препарат другого, хотя действующее вещество одно и то же. В этом случае необходимость приема препарата с конкретным торговым названием должна устанавливаться врачебной комиссией или консилиумом врачей.

Медицинская помощь гражданам РФ оказывается в рамках системы ОМС – обязательного медицинского страхования. Полис ОМС можно получить через портал gosuslugi.ru в ближайшем офисе страховых компаний, работающих по системе ОМС. Нередко стойки представителей страховых компаний есть в поликлиниках и стационарах. Регулируется ФЗ от 29.11.2010 г. № 326-ФЗ «Об обязательном медицинском страховании в Российской Федерации».

Для не предусмотренных программой государственных гарантий видов помощи, а также по желанию пациента, либо для получения помощи вне государственных лечебно-профилактических учреждений, пациент может воспользоваться системой добровольного медицинского страхования. Условия приобретения страховки и объем покрываемой страховкой помощи следует уточнить в страховой компании.

Для проведения высокотехнологичных вмешательств, например установки помпы с препаратами леводопы или проведения глубокой стимуляции мозга, существует также система квотирования подобных манипуляций из региональных и федерального бюджетов. (Это будет бесплатно для пациента.) Проводится в соответствии с Приказом МЗ РФ от 28.12.2011 г. № 1689 н «Об утверждении порядка направления граждан Российской Федерации для оказания высокотехнологичной медицинской помощи за счет бюджетных ассигнований, предусмотренных в федеральном бюджете Министерству здравоохранения и социального развития Российской Федерации, с применением специализированной информационной системы». Необходимые документы оформляются вместе с лечащим врачом и направляются в региональную комиссию в МЗ. Если показания к высокотехнологичной помощи подтверждаются на комиссии, документы пациента направляют в профильное учреждение посредством специализированной медицинской системы. Если комиссия ЛПУ, где планируется вмешательство, не находит противопоказаний к операции, назначается дата госпитализации. Максимальный срок от подачи заявления до вынесения решения комиссии медицинского учреждения не должен превышать 26 дней. Решение может быть и отрицательным при наличии у пациента противопоказаний. 26 дней – срок для вынесения решения, очередь на госпитализацию может составлять до нескольких месяцев.

Также возможно получение помощи за личный счет пациента при наличии у него возможности и желания.

В России препарат доступен под торговыми названиями Наком (производитель компания «Лек», Словения), Синдопа (производитель «Сан Фармасьютикал Индастриз ЛТД», Индия) и другими.

См., например: Abraham Lieberman and Marcia McCall. 100 Questions & Answers About Parkinson Disease (Jones & Bartlett, 2003), p. 20; Johns Hopkins Medicine, What Is Parkinson's Disease? (www.hopkinsmedicine.org/neurology_neurosurgery/centers_clinics/movement_disorders/conditions/parkinsons_disease.html); см. также: Allison W. Willis et al. Predictors of Survival in Patients with Parkinson Disease // Archives of Neurology, vol. 69 (May 2012), p. 601–607, доступно онлайн по адресу: http://arch- neur.jamanetwork.com/article.aspx?articleid=1149703

В России препараты доступны под торговыми названиями: Прамипексол – Мирапекс («Берингер Ингльхайм Интернешнл», ГмбХ, Германия); Прамипексол (Производитель «Синтон», Испания, для «Евросервис», Россия); Опримея (КРКА, Словения); Мипексол (ФП «Оболенское», Россия);

Ропинирол – Реквип модутаб («ГлаксоСмит Кляйн», Великобритания); Синдранол («ЭГИС фармасьютикалс», Венгрия); Ротиготин – Ньюпро («Шварц фарма», Ирландия);

Пирибедил – также эффективный для лечения БП агонист дофаминовых рецепторов; Проноран (Лаборатории Сервье, Франция); Пронокогнил (АТОЛЛ, Россия).

В России доступен только в комбинации с леводопой и карбитопой, препарат Сталево («Орион Корпорейшн Орион фарма», Финляндия).

В России селегилин доступен под торговым названием Юмекс («Санофи», Франция).

Разагилин доступен под торговыми названиями Азилект («Тева», Израиль); Разагилин медисорб («Медисорб», Россия).

Доступен под названиями ПК-Мерц («Мерц Фарма», Германия); Мидантан (Борисовский завод медицинских препаратов, Беларусь).

В книге перечислены основные группы препаратов, применяемые для лечения болезни Паркинсона, но не все. При необходимости ваш лечащий врач может назначить вам препараты из других групп.

В России витамин D доступен в виде капель под торговыми названиями Аквадетрим («Медана фарма», Польша; «Акрихин», Россия); Вигантол («Мерк», Германия; «Такеда», Япония); Дз-Капелька («Тева», Израиль), Дэтриферол («Гротекс», Россия), Компливит Аква-Д3 (произведено «Фармстандарт лексредства», Россия, для «Отисфарма», Россия), а также в составе поливитаминных и витаминно-минеральных комплексов. Профилактическая доза витамина D составляет, согласно рекомендациям Российской ассоциации эндокринологов ФБГУ «Эндокринологический научный центр» Министерства здравоохранения РФ от 2015 года, для лиц в возрасте 18-50 лет – 600-800 МЕ (международных единиц) в сутки, для лиц старше 50 лет – 800-1000 МЕ в сутки. В случае дефицита витамина D требуется большая доза препарата. Для выявления дефицита витамина D и его коррекции нужно обратиться к врачу – терапевту или эндокринологу.

В настоящее время эффективность и безопасность приема БАД вообще и при БП в частности не доказаны.

Речь идет не о любом пептиде, а о конкретном пептиде с особой последовательностью аминокислот.

В России – специалист по экстрапирамидной патологии.